男性假两性畸形症毕业论文

什么是两性畸形？两性畸形一般是由于什么原因导致的？我们分别来探讨一下这两个问题！

一、什么是两性畸形？

两性畸形是指一个个体的器官有着男女两性的表现，其发生原因在于性染色体畸变，雄激素分泌异常导致胚胎期器官发育异常。若同一个体内既有testis 又有oophoron 其外reproductive organ 与第二性征介于两性之间，称为真两性畸形。若性腺与外reproductive organ 不相一致称假两性畸形，如外reproductive organ 类似女性而内reproductive organ 为testis 者称男性假两性畸形。相反外reproductive organ 类似男性内reproductive organ 为oophoron  者称为女性假两性畸形。

性染色体（女性XX，男性XY）决定性腺使基分化为oophoron  或testis ，在正常情况下有一条性染色体，testis  在第6~8周形成；如果有第二调性染色体X，而无性染色体Y时，在7～9周间原始性腺分化为oophoron  。当性腺分化完成后，他们在整个以后胚胎发育过程中，将引导器官的发育。必须指出，器官形成的基本原理在男、女两性是不同的。在男性是一个主动诱发过程，Embryo testosterone 所分泌之testosterone 使内、外reproductive organ 男性化，而所分泌之一种肽（副中肾管抑制物质）使副中肾管不能发育为Lose the eggs 、uterus ；相反，器官的发育是一个自发过程，在没有testis  的情况下（即使没有oophoron ）副中肾管总是发育成Lose the eggs 、uterus  。

二、两性畸形一般是由于什么原因导致的呢？

1. 两性畸形根本的原因就是这个孩子本身在发育的过程当中，基因在受精卵的胚胎时期就已经有了问题，所以在这个孩子生长发育的过程当中影响到各个方面，基因层次水平上来说，正常46XX是女孩的正常基因，46XY是男孩的正常基因，但是很有可能就生出一个孩子是45X0，少一个染色体，或者是出现这种47XXY，多一条染色体，这是染色体的核型有问题的情况。

2. 即使是一个正常的染色体核型，如果孩子在性腺发育过程当中出现问题，从而出现体内的性腺激素水平有问题，也会体现在第二性征发育的异常，表现出第二性征模糊。再有就是男性体内的雄激素，需要有特定的受体来感应，如果男性的第二性征，这个受体是有问题的，对雄激素就不会有识别的反应，男性第二性征就无法得到发育，这也是男性的这种两性畸形发病的一个原因。

两性畸形是在胚胎发育期间分化异常所致的性别畸形，一般根据性染色体、染色质、性腺及外生殖器的不一致，可分型为男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形。

1、别 称： 双性人，两性人，阴阳人，两性畸形。

2、英文别名： hermaphroditi *** 。

3、就诊科室： 儿科。

4、多发羣体： 新生儿。

5、常见发病： 生殖器。

6、常见病因： 胚胎发育分化异常。

7、传 染 性： 无。

1、真两性畸形的原因

（1）单合子性染色体镶嵌，这是减数分裂或有丝分裂错误所致。

（2）非单合子性染色体镶嵌这往往是两个受精卵融合或两次受精鶒的结果。

（3）Y染色体向X染色体易位。

（4）常染色体突变基因。家族性患者的遗传方式是常染色体隐性或显性遗传。

2、假两性畸形的原因

（1）女性假两性畸形其产生的原因是由于胎儿暴露于雄激素过多的环境，具体病因有三种：

A.先天性肾上腺皮质增生，皮质激素合成中21羟化酶或11羟化酶缺乏时，出现女性男性化表现。

B.孕期母亲发生男性化肿瘤，如分泌雄激素过多的卵巢囊肿、黄体瘤或卵巢男性细胞瘤，或肾上腺良性肿瘤。母亲在孕期出现男性化表现，胎儿亦发生女性男性化的外生殖器形态。

C.孕期母亲使用雄激素类药物，亦可使女胎发生男性化表现。

（2）男性假两性畸形的主要原因是睾酮合成障碍、还原酶缺陷抗中肾旁管激素缺乏。

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1、病史

有无家族史，孕期病史。

2、体格检查

体形、外貌、第二性征、肛检。

3、性染色体检查

睾丸组织、皮肤组织、骨髓、外周血均可，为避免遗漏嵌合体，采样组织可在两种以上。

4、性染色质检查

性染色质在正常女性间期细胞核中可以找到，可采取口腔黏膜细胞、 *** 壁细胞、尿沉淀细胞、皮肤、头发等，常采用口腔黏膜细胞。

5、化验检查

24小时尿17酮类固醇的增加和孕三醇的显著增加，对诊断女性假两性畸形很有价值。

6、B超检查

盆腔有无卵巢或隐睾的存在以及两侧肾上腺有无肿大，对疾病诊断很有价值。

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两性畸形如何诊断

1、真两性畸形

外 *** 表现同时存在男性及女性的生殖器官，在 *** 部能扪及睾丸，有月经来潮者不难确诊。在与假两性畸形鉴别困难时可行性腺活检，真两性畸形性腺具有两种性腺组织。

2、假两性畸形

（1）男性假两性畸形：性染色体为XY，有睾丸，必定具备女性内或外生殖器如盲端 *** 、输卵管或子宫等，雄激素分泌正常。

（2）女性假两性畸形：性染色体为XX， *** 明显增大， *** 后联合过长，会阴增宽，身材偏矮及其他男性体征。内分泌检查可见尿-17酮类固醇与孕三醇含量增高，血浆睾丸酮也明显增高，即可确诊。

1、真两性畸形

性别的确定主要取决于外生殖器的功能状态。

治疗方法：

（1）应将不需要的生殖腺切除，保留与其性别相适应的生殖腺。

（2）一般除 *** 粗大，能勃起，且同时具有能推纳入阴囊内的睾丸可按男性抚育外，否则仍以按女性养育为宜。

2、雄激素不敏感综合征

无论完全型或不完全型均以按女性抚育为宜。

治疗方法：

（1）完全型患者可待其青春期发育成热后切除双侧睾丸以防恶变，术后长期给予雌激素以维持女性第二性征。

（2）不完全型患者有外生殖器男性化畸形，应提前作整形术并切除双侧睾丸。

（3）凡 *** 过短有碍性生活者可行 *** 成形术。

3、其他男性假两性畸形

混合型生殖腺发育不全或单纯型生殖腺发育不全患者的染色体核型中含有XY者，其生殖腺发生恶变的频率较高，且发生的年龄可能很小。

治疗方法：在确诊后应尽早切除未分化的生殖腺。

4、先天性肾上腺皮质增生

因P450c21缺乏程度不同，21OHD分为典型的失盐型和单纯男性化型及非典型(迟发型或轻型)三种。

治疗方法：

（1）确诊后应即开始并终身给予可的松类药物，以抑制垂体促肾上腺皮质激素的过量分泌和防止外阴进一步男性化及骨骺提前闭合，还可促进女性生殖器官发育和月经来潮，甚至有受孕和分娩的可能。

（2）肥大的 *** 应部分切除，仅保留 *** 头，使之接近正常女性 *** 大小。

（3）外 *** 有融合畸形者，应予以手术矫治，使尿道外口和 *** 口分别显露在外。

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1、积极检查

（1）原因：两性畸形多为先天性疾病，目前无明确预防的方法及药物。

（2）建议：孕妇应在围产期进行科学的围产保健和规律的产前检查，避免激素水平异常影响胎儿发育。

2、营养饮食

（1）原因：多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。

（2）建议：无特殊禁忌饮食，饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣 *** 食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要进食 *** 性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。

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1、真两性畸形能生育吗

真两性畸形是指患者体内有两种不同的性腺，外生殖器官无法分辨性别。卵巢是女性的生殖腺器官，如果卵巢的发育不良，患者可能无法受孕。

（1）原因：女性在手术之后能否生育，只要是看患者的本身的生殖器官是否完善，如果患者没有子宫等生殖器官，手术之后也无法强求进行生育。

（2）建议：由于真两性畸形给患者的生活和健康造成严重的影响，所以，患者大部分都希望进行治疗。一般情况下，应该切除GAOWAN组织，以免出现癌变。有些有子宫的患者在切除GAOWAN组织之后，会有月经来潮，甚至能够进行生育。另外，手术过程中，应该仔细分辨GAOWAN和卵巢组织，如果实在无法分辨出来，为了患者的健康，可以将全部的生殖腺切除。

2、假两性畸形能生育吗

患有假两性畸形是会直接影响到患者的生育能力，从而造成患者不能生育的。所以一般的情况下，假两性畸形患者是不具备生育能力的，只是某些情况轻微的患者经治疗以后还有可能恢复其原有的生育能力。

（1）原因：这是由于睾丸是男性的主生殖器管，其重要的功能就是产生能与卵子结合成受精卵的 *** ，这才是新个体产生的必要条件，否则女性怀孕也就无从谈起。睾丸还有一个作用就是能够分泌雄性激素，以 *** *** 发生及男性附性器管和副性征的发育。因此，无论是后天的还是先天的，都会造成不育症。

（2）建议：性别畸形主要依据遗传、类固醇生物合成、生殖腺发育及染色体、染色质的检查等因素来考虑。所以存在上述情况的患者其实际的治疗方式是不一样的，当然有的情况可能还有治疗的希望，但是有的情况即便是改善了外在的缺陷，但是也仍然无法解决其生育缺陷的实质性问题。

假两性畸形属于是一种生理畸形，是非常罕见的。这种多半是由于自身的染色体出现了问题。对生活造成的影响非常大。

主要原因是孕期受到激素类药物的影响的胚胎发育不良导致的畸形。

两性畸形是指一个个体的性 器官有着男女两性的表现，其发生原因在于性染色体畸变，雄激素分泌异常导致胚胎期性 器官发育异常。若同一个体内既有睾丸又有卵巢其外生殖器与第二性征介于两性之间，称为真两性畸形。若性腺与外生殖器不相一致称假两性畸形，如外生殖器类似女性而内生殖器为睾丸者称男性假两性畸形。相反外生殖器类似男性内生殖器为卵巢者称为女性假两性畸形。真两性畸形是由于染色体增多导致，属于染色体增多的遗传性疾病。染色体增多的遗传性疾病除真两性畸形还有唐氏综合症等。这样可以么？

两性畸形就是性生殖器具有男女两性的特点或一个性腺内具有两种性腺组织，两性畸形一般是由于染色体异常导致。

“男性假两性畸形”，是指病人体内生殖腺是睾丸，但外生殖器却象女性的外阴。患有此种畸形的男性，其阴茎萎缩，犹如女性的阴蒂，尿道下裂，好似女性的阴道口，阴囊分开，形若女性的大阴唇。睾丸多为隐丸，隐匿于腹腔、腹股沟或者酷似女性大阴唇的阴囊内。身具此种畸形的人，由于外生殖器呈女性特征，因而生下来以后，容易被父母当作女性来进行抚养教育。有的患者睾丸发育不良，到了青春期以后，男性特征仍不明显，而有的患者成年后，阴茎能够勃起，并可以性交和射精，甚至具有生育能力。(一)睾丸女性化综合征在男性假两性畸形中，睾丸女性化综合征较为常见。首次报道于1817年。1953年Morris提出“睾丸女性化”一词沿用至今，近年来有人提出为“雄性素不敏感综合征”。(二)抗中肾旁管激素缺乏中肾管发育正常、中肾旁管退化不完全。临床表现为男性，但男性第二性征不明显，毛发细、皮肤嫩、性功能不全，并可出现发育不全的子宫和输卵管。男性假两性畸形，处理上应着眼于性别选择和生殖腺处理两个方面。经适当处理后，一般难以保持生育能力。故我们认为性别的处理上尽量使其向女性方向发展。（三）先天性睾丸发育不全综合征先天性睾丸发育不全综合征或称小睾丸症(Klinefelter’s综合征，简称克氏征)，Klinefelter于1942年首先发现并描述了小睾丸及青春期乳房发育为临床特征。1959年Jacobs等首次用细胞遗传学方法发现了1例克氏征患者，证实了他的染色体有异常。