肾上腺皮质癌是源于肾上腺皮质的恶性肿瘤,极其罕见,发病率低,手术切除术是肾上腺皮质癌的首选治疗方式,它是唯一有可能治愈ACC的方式。对于不能手术切除以及复发的患者,首选米托坦。术后是否给予米托坦辅助治疗,虽然目前仍是一个比较有争议的问题,但建议组织学检测恶性程度较高(不论肿瘤大小,Ki67染色肿瘤细胞>百分之10,>20核分裂每50HPF。)和恶性程度较低且在术中有溢出或者断裂的巨大肿瘤,均给予米托坦辅助治疗。在接受米托坦治疗的过程中,注意检测血清米托坦浓度等相关指标,长期服用米托坦可能出现肾上腺皮质功能不全、性功能减退、甲状腺功能减退以及胃肠道反映以及神经系统毒性等。