蕈样霉菌病(MF)综合征 一般资料:1806年,法国皮肤病学家Alibert首先描述MF 此病。美国年发病率,在每年新发病的 HNL中不超过1000例。MF发病高峰年龄在 55~60岁,男女之比2:1。Sézary等于1938年报告了由红皮病,具有折叠的单个核细胞白血病,在皮肤的周围淋巴结中含有同样特点的细胞所组成的三联症。23年后Taswell等在美国文献中正式承认Sézary综合征。Sézary综合征被认为 是MF的一个变异型。 病因不明,过去认为接触化学物等可致病的假设,在最近大规模病例对照研究中未得到证实。多个报道HTLV-1在外周血或皮肤处发现,但也有相等数量的报道否认有此关系。少数研究提示组织相容性抗原与MF及Sézary综合征有关,特别是Aw31,Aw32,B8 ,Bw38和DR5。在肿瘤细胞中存在染色体的异常,主要是1号及6号的缺失或异位。