你好!即特发性肺纤维化。 特发性肺间质纤维化的病因病机:早期出现肺泡炎,肺泡内有浆液和细胞成分,肺间质内有大量单核细胞、部分淋巴细胞、浆细胞、肺泡巨噬细胞等炎性细胞浸润,肺泡结构完整。进入晚期,慢性炎症已减轻,肺泡结构为坚实的胶原代替,肺泡壁被破坏,形成扩张的蜂窝肺。胶原、细胞外基质、成纤维细胞分布在间质中,肺泡上皮化生为鳞状上皮。基于以上病理变化,临床上多表现为进行性呼吸困难或伴有刺激性干咳,胸部X线显示两中下肺野网状阴影,肺功能为限制性通气功能障碍。病情呈持续性进展,最终因呼吸衰竭而死亡。临床表现 1、呼吸困难:隐袭、进行性加重。 2、干咳。 3、Velcro罗音:肺底吸气期似Velcro尼龙带拉开音。 4、杵状指。治疗方法 1、停用皮质激素和免疫抑制剂。 2、系列中成药应用。治标药:咳喘顺丸、静滴降纤酶治本药:百合固金丸、复方丹参滴丸、曲克芦丁(肺肾阳虚者,改百合固金丸为长春宝丸)临控药:虫草百合丸/如意定喘丸 3、缺氧者同时给予氧疗。 4、合并呼吸道感染者,积极选用合理的抗菌药对症治疗。但愿以上对您有所帮助。