iga肾病基础医学杂志

gA肾病的症状：1、发作性肉眼血尿：它通常于上呼吸道感染(扁桃体炎等)、急性胃肠炎 、 骨髓炎 、 腹膜炎 、带状疱疹等感染后，偶于疫苗注射后或剧烈运动时出现。最常见的是与上呼吸道感染间隔很短时间(24～72小时， 偶可短到数小时)后即出现肉眼血尿，故有人称之为咽炎同步血尿。肉眼血尿持续数小时到数天，通常少于3天。肉眼血尿有反复发作的特点。2、镜下血尿伴/不伴无症状性蛋白尿：多半在对学生的过筛检查和参军、婚前等常规健康检查时发现，然后作肾活检确诊。为儿童和青年人IgA肾病的主要临床表现。3、蛋白尿：IgA肾病患者多数表现为轻度蛋白尿，ECTkey=24小时尿蛋白定量 24小时尿蛋白定量肾病综合征 。急进性肾炎综合征：不常见。患者多有持续性肉眼血尿，大量蛋白尿。肾功能于短时间内急骤恶化，可有水肿和轻、中度高血压 。肾小球肾炎、肾盂肾炎都有急性和慢性。急性若能得到有效治疗，几乎都会全部治愈，若转成慢性则难治愈。肾病综合征、IgA肾病、紫癫肾炎一般难治愈。肾炎、肾病晚期常出现尿毒症，若不治疗，患者多在半年内死亡。与IGA肾病鉴别的其他病症：1、链球菌感染后急性肾小球肾炎：与IgA肾病同样易发生于青年男性，于上呼吸道感染(或急性扁桃体炎)后出现血尿，可有蛋白尿、水肿和高血压，甚至肾功能损害。两者不同之处在于IgA肾病患者于上呼吸道感染后间隔很短(1—3天)即出现血尿，部分患者血清IgA水平增高。而急性肾炎多在链球菌感染后2周左右出现急性肾炎综合征的临床症状，血清C3下降、IgA水平正常可助鉴别。2、非IgA系膜增生性肾炎：非IgA系膜增生性肾炎在中国发病率高，约1/3的患者表现为单纯血尿。在临床上与IgA肾病很难鉴别。须靠肾活检免疫病理检查来鉴别。3、薄基底膜肾病：薄基底膜肾病主要临床表现为反复血尿，约1/2病例有家族史。临床表现为良性过程。尿Pf4水平可助与IgA肾病鉴别。须靠肾活检电镜检查与IgA肾病鉴别。4、过敏性紫癜肾炎：患者可以表现为镜下血尿甚至肉眼血尿。肾活检可有与原发性IgA肾病同样的广泛系膜区IgA沉积。但紫癜肾患者常有典型的皮肤紫癜、腹痛、关节痛表现。

IGA肾病是现代医学名称，古代中医称血尿。它分三种类型，单纯性血尿，单纯性蛋白尿，严重者为血尿伴蛋白尿。在没有高血压和大量蛋白尿的情况下，病人对本病都觉得无所谓，因为它不痒不痛也无临床表现，一但出现高血压，如果不加以控制，尿毒症就接闯而来，必须引起高度重视。

lga肾病大部分是因为感染和炎症所引起的，感染的话是因为生活中的感冒，扁桃体炎和发烧等会诱发lga肾炎的发生，而且感染的因素如果反复发作的话会出现血尿异常，另外炎症的话也有可能是会导致lga肾炎的。

IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理，必须要有免疫荧光或免疫组化的结果支持。其诊断特点是:光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎;免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，这是IgA肾病的诊断标志。临床表现1.反复发作的肉眼血尿(30-40%)1)发生在上呼吸道感染(胃肠道或泌尿系感染)后数小时到1-2天;2)多无伴随症状，少数有排尿不适，而被诊为急性膀胱炎;3)肉眼血尿儿童和青少年(80-90%)较成人(30-40%)多见;4)与疾病严重程度无关;5)肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ~Ⅲ级。2.隐匿性肾炎型(20-30%)1)镜下血尿，25%伴有间断发作的肉眼血尿;2)伴或不伴蛋白尿(+);3)少数有高血压;4)肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ~Ⅲ级。3.慢性肾炎型1)镜下血尿，伴或不伴蛋白尿(+-++);2)常有高血压;3)肾功能可能有下降;4)肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ~Ⅳ级。4.大量蛋白尿或肾病综合征型1)肾病综合征，伴有或不伴有镜下血尿;2)多有高血压;3)部分患者表现为肾病综合征，肾脏光镜可以为:微小病变和轻度弥漫增殖性肾小球肾炎;4)肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅰ~Ⅳ级。5.恶性高血压型1)恶性高血压;2)蛋白尿(+-++),伴有或不伴有镜下血尿;3) 常合并肾功能不全;4)肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅲ~Ⅳ级。6.急进性肾炎综合征型1)肾功能进行性恶化，有进行性少尿;2)蛋白尿(+-++), 伴或不伴肉眼血尿;3) 多有高血压，贫血;4)肾脏病理一般为新月体肾炎,Lee氏分级 IV~V级。[5][1]

IgA肾病已经被世界公认是原发性肾小球肾炎中最常见的类型，它也是我国最常见的原发性肾小球疾病，占我国终末期肾病（尿毒症）病因的第一位。

其常在上呼吸道感染后加重，有家族聚集性，主要以肾穿刺活检免疫病理检查发现肾小球系膜区大量IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积而命名，以血尿、蛋白尿和肾功能损害为主要临床表现。

今天，给大家解答一下关于IgA肾病的常见问题。

流行病学

IgA肾病发病具有明显的地域差异，一般而言，黄种人明显高于白种人和黑种人，在不同的国家间存在很大差别。

IgA肾病可发生于任何年龄，16-25岁居多，男性多于女性，男女比例约3：1。

IgA肾病初次发病的时间可从4岁至60岁以上，血尿和蛋白尿的程度也有很大差别。

肉眼血尿是IgA肾病的最初表现，也是该病长期迁延过程中的常见症状，多继发于上呼吸道和胃肠道感染，儿童和青少年比较多见，40岁以上成年人比较少见。

病因

1、感染

IgA肾病无论是初始发病或复发，均与感染密切相关，尤其是合并上呼吸道感染。

2、饮食习惯及居住环境

亚洲国家IgA肾病患病率显著高于欧美，存在明显的地域差异性，有学者认为与饮食习惯及居住环境有关。

3、黏膜免疫功能异常

IgA是人体产生最多的免疫球蛋白，在抗原（病毒、细菌等）刺激下由黏膜免疫系统分泌IgA，防止细菌或病毒黏附和侵入上呼吸道、胃肠道及泌尿生殖道黏膜。当黏膜免疫功能异常，使这种防御机制下降会导致感染，引发IgA肾病。

4、遗传背景

IgA肾病大多数为散发，家族性发病可能占5%，IgA肾病具有家族聚集性，据调查IgA肾病家族成员血尿检出率增高，或部分家族成员可能无症状，却有相似的免疫异常。

临床表现

一般来说，IgA肾病比较显著的病症是血尿和蛋白尿，也可以表现有：高血压、肾病综合征、急性肾功能衰竭和慢性肾功能不全。

IgA肾病病理分级

01

IgA肾病分级越高，病情就越重吗

按照病理病变程度，IgA肾病Lee分级分为五级，分级越高病理越严重。 但不是说病理严重，病情就越严重。

临床表现与肾脏病理的关系：

IgA肾病患者如出现肌酐清除率逐渐下降、血肌酐水平逐渐升高超过正常水平，此时病理类型大多表现为增生硬化，也就是病理分型较高，病情相对较重。

对于单纯尿检异常的患者来说：尿检异常的程度与肾脏病理改变并不一致。尿检异常程度较重者，可能肾脏病理改变轻微；而尿检异常程度较轻者可能存在明显的肾小球硬化及肾间质纤维化，也就是病理分级越高。

因此，对单纯性血尿或尿检异常程度较轻的肾友应定期检查排除其他原因，观察6个月后尿检依然异常，应考虑进行肾活检肾脏病理检查，明确诊断及肾脏病理损伤程度，根据肾脏病理类型及肾脏损伤程度予以积极治疗，最大程度延缓疾病进展。

02

可以完全治愈吗？预后好不好

大量临床研究显示在确诊IgA肾病后，每年有1-2%的患者进展至终末期肾病，有研究认为IgA肾病患者发病10年内正常肾功能维持率为78-87%，也就是说有13-22%的肾友将进展为慢性肾功能衰竭。

改善IgA肾病预后主要措施包括：

积极寻找并控制导致疾病加重的各种诱因；

控制尿检异常并降低其复发频率；

严格控制高血压、保护肾功能；

每月进行尿沉渣检查，定期复查肾功能等。

03

可以吃辣椒吗

IgA肾友放心！可以吃辣椒。

目前没有可靠的研究显示吃辣与慢性肾病进展、IgA肾病恶化有关，反而有不少研究显示吃辣可能有益于改善心血管 健康 。

但如果肾友不喜欢吃辣或者吃辣不舒服则没有必要为了研究中的好处而选择辣椒。

04

可以结婚生子吗

慢性肾脏病女性患者妊娠被认为有较高风险，一项荟萃分析表明，慢性肾脏病妊娠，孕妇不良事件发生率，是正常妊娠妇女的5倍，胎儿不良结局事件发生风险较正常 健康 孕妇至少高出2倍。

慢性肾脏病患者妊娠的条件：

肾功能正常、蛋白尿1g以下，血压正常，肾脏病理类型较轻，没有明显的小管间质和血管病变。

05

日常有哪些注意事项

学会观察尿量、颜色、性状变化，有明显异常及时就诊。

定期化验尿常规 、24小时尿蛋白定量。

定时测量血压，发现异常及时处理。

IgA肾病水肿明显，每日测量体重1次。

定期血生化指标检查：有无贫血、电解质紊乱、酸碱失衡、尿素氮、血肌酐升高等情况。

不管是治疗中，还是治疗后都要保持 健康 的生活和饮食，避免复发。

遵医嘱定期复查。

-参考文献-

陈香美《肾脏病学高级教程》2014，P62-77，P303

IgA肾病又名“Berger病”，是全世界范围内最常见的慢性肾小球肾炎疾病。应该说，IgA肾病是一种格外类型的肾小球肾炎，它是肾脏内的肾小球系膜区域以IgA或IgA沉淀为主的原发性肾小球病。 IgA肾病并非一种单纯的肾病类型，而是一种免疫病理学诊断名称，是一组系统性疾病、临床以血尿为主要表现的肾小球类肾炎疾病。IgA肾病是原发性肾小球源性血尿最常见的病因，约占60%-70%。据统计，我国IgA肾病的发病率约占原发性肾小球肾炎的26%～37%。IgA肾病可发生在任何年龄，但80%的IgA肾病患者在16～35岁之间发病，性别比例在男/女约为3∶1。 IgA肾病病人发病前多有感染(上呼吸道感染为主)，2-3天，可能更短时间，出现突发性肉眼血尿，持续数小时到数日。伴随肉眼血尿的出现，IgA肾病病人可有全身的稍微症状，如低热、腰痛、身体乏力等，部分iga肾病病人伴有明显尿痛感觉。少数IgA肾病病人起病隐匿，主要临床以无症状性尿异常为主，多于陈规体检时偶尔发现，浮现为持续性或中断性的镜下血尿(即检察尿陈规尿红细胞表现为阳性)，可伴有或不伴有轻度蛋白尿。 希望对您有帮助病情采纳。