有关青斑样血管病论文研究

“小柯”是一个科学新闻写作机器人，由中国科学报社联合北京大学高水平科研团队研发而成，旨在帮助科学家以中文方式快速获取全球高水平英文论文发布的最新科研进展。《英国医学杂志》● 成年期体重变化与全因和特定因素死亡率的关系华中科技大学潘安教授课题组分析了成年期体重变化与全因和特定因素死亡率的关系。2019年10月16日，《英国医学杂志》在线发表了这一成果。这项前瞻性队列研究分析了美国国家健康与营养调查1988-1994和1999-2014年间的数据，共有36051名参与者，他们的年龄均超过40岁，测量基线体重与身高，并回忆25岁和10年前的体重。平均随访年后，共有10500人死亡。与保持正常体重的参与者比，从青年至中年开始变胖的参与者的全因死亡率和心脏病死亡率分别高出22%和49%，风险比为和，而从青年至中年由胖变不胖的参与者与死亡风险不相关。从中年至老年时期由胖变不胖的参与者的全因死亡和心脏病因素死亡的风险增加，风险比分别为和，而从中年至老年变胖的参与者与死亡风险不相关。在整个成年期均肥胖的参与者始终与全因死亡率的增加有关：从青年至中年的风险比为，从青年至老年的风险比为，从中年至老年的风险比为。最大超重与成年期死亡率之间弱相关或零相关。不同体重变化的模式与癌症死亡率之间并没有显著的相关性。总之，成年期一直肥胖、青年至中年体重增加、中年至晚年体重减轻均与死亡率增加有关。若整个成年期保持正常体重，特别是青年期就防止体重增加，对于预防老年早死很重要。相关论文信息：● 研究发现极早产婴儿产后再转院预后较差近日，英国伦敦帝国理工学院Chris Gale及其课题组研究了极早产儿在非三级医院分娩和出生后，早期转院与死亡率和严重脑损伤的关系。这一研究成果2019年10月16日在线发表在《英国医学期刊》上。研究组分析了英国国家新生儿研究数据库中2008年至2015年间的人口数据，共有17577名小于28周的极早产婴儿出生，按出生医院和出生后48小时内转院分组：向上转院组2158例，由非三级转至三级医院；非三级护理组2668例，在非三级医院出生且未转院；对照组10866例，在三级医院出生且未转院；水平转院组305例，在三级医院之间互转。对这些婴儿进行倾向性评分匹配，以消除一般资料的差异影响。与对照组相比，向上转院组婴儿出院前的死亡率相差不大，但严重脑损伤的几率显著增加，无严重脑损伤的存活率显著降低。非三级护理组婴儿死亡率显著高于对照组，但严重脑损伤或无严重脑损伤的存活率相差不大。与向上转院组相比，非三级护理组的婴儿出院前的死亡率相差不大，但严重脑损伤的发生率显著降低，无严重脑损伤的存活率显著增加。水平转院组和对照组的预后无显著差异。总之，极早产婴儿在非三级医院分娩和48小时内转院与在三级医院分娩相比预后较差。研究组建议提供围产期服务，尽量使极早产婴儿在三级医院分娩，而不是产后再转院。相关论文信息：《新英格兰医学杂志》● 家族性高胆固醇血症儿童他汀类药物治疗的20年随访荷兰阿姆斯特丹大学医学中心John . Kastelein课题组，近日公布了他们对家族性高胆固醇血症儿童服用他汀类药物20年随访的结果。该项研究成果发表在2019年10月17日出版的《新英格兰医学杂志》上。家族性高胆固醇血症的特点是低密度脂蛋白胆固醇水平严重升高和过早发生心血管疾病。儿童服用他汀类药物的短期疗效良好，但关于其心血管疾病风险变化的长期随访却很少。研究组对他汀类药物治疗的儿童进行了长达20年的随访研究。共有214名家族性高胆固醇血症患者和他们的95名健康兄弟姐妹接受了随访。这些患者均参加过之前关于普伐他汀治疗2年的效果和安全性的安慰剂对照试验。所有参与者均填写调查问卷，提供血样，并测量颈动脉内膜中层厚度。随访结果表明，患者的平均LDL水平从 mg/dL降至 mg/dL，下降了32%；37名患者达到了治疗目标，即LDL水平低于100 mg/dL。在整个随访期间，家族性高胆固醇血症患者的颈动脉内膜中层厚度的平均进展为 mm，而健康兄弟姐妹为 mm。家族性高胆固醇血症患者39岁时心血管事件和心血管原因所致死亡的累积发生率分别为1%和0%，均显著低于其同样患病的父母。总之，家族性高胆固醇血症患者从儿童期开始进行他汀类药物治疗可减缓颈动脉内膜中层厚度的进展，降低成年期心血管疾病的风险。相关论文信息：《细胞—代谢》● 酮症可改善多囊肾病美国加州大学圣芭芭拉分校的Thomas Weimbs课题组取得一项新进展，他们发现了酮症能够改善多囊肾病中肾囊肿的生长。2019年10月17日，国际知名学术期刊《细胞—代谢》在线发表了这一成果。最近的研究显示，食物摄入量的轻微减少会减慢小鼠模型中PKD的进展，但尚不清楚其影响是仅由于卡路里减少还是饮食的其他方面所致。研究人员发现该益处是由于酮症的诱导。在PKD大鼠模型中，限时进食且无热量减少，可强烈抑制受影响肾脏中的mTOR信号传导、增殖和纤维化。生酮饮食具有相似的作用，并导致肾囊性负担的消退。大鼠、小鼠和猫的PKD模型的急性禁食可导致囊肿体积迅速减少，而大鼠口服β-羟基丁酸酮则可强烈抑制PKD进程。这些结果表明，PKD中的囊细胞在代谢上缺乏弹性，可以通过饮食干预或补充BHB加以利用，这提示了治疗PKD的新途径。相关论文信息：《癌细胞》● ATRX基因突变神经母细胞瘤亚型对EZH2抑制剂敏感美国西奈山伊坎医学院Emily Bernstein研究团队发现，ATRX基因框内融合突变的神经母细胞瘤对EZH2的抑制敏感，这是通过调节神经元特征基因来实现的。相关论文于2019年10月17日在线发表在《癌细胞》杂志上。研究人员发现ATRX阅读框内融合蛋白从富含H3K9me3的染色质重新分布到活跃基因的启动子，并将REST基因鉴定为ATRX IFF目标，其激活促进了神经元分化基因的沉默。 研究人员进一步表明，由于神经生成基因的抑制，ATRX IFF细胞显示出对EZH2抑制剂的敏感性。因此，研究人员证明了ATRX结构的改变不是功能丧失，并提出了EZH2抑制剂作为ATRX IFF神经母细胞瘤的潜在疗法。据介绍，ATRX基因改变在青少年和年轻人的神经母细胞瘤中频繁发生。特别令人感兴趣的是ATRX的N末端大片段缺失，可产生无关键染色质相互作用域的IFF蛋白，同时保留SWI/SNF样解旋酶区域。相关论文信息：《细胞—干细胞》● 研究揭示驱动神经诱导的调控元件美国加州大学伯克利分校的Nir Yosef和旧金山分校的Nadav Ahituv等研究人员合作鉴定并表征了驱动神经诱导的调控元件。这一研究成果在线发表于2019年10月17日的《细胞—干细胞》。利用人类多能干细胞的神经诱导作为范例，研究人员通过使用RNA测序、染色质免疫沉淀测序以及转座酶可及性染色质测序测试了在早期神经分化过程中的七个时间点。研究人员发现，DNA可及性的变化先于H3K27ac，随后是基因表达的变化。通过使用大规模平行报道基因分析在所有七个时间点测试2464个候选调控序列的活性，研究人员显示这些序列中的许多序列具有与各自细胞内源基因表达和染色质变化相关的时间活跃模式。研究人员结合所有基因组和MPRA数据的优先排序方法进一步确定了驱动神经命运的关键转录因子。这些结果提供了基因和调控元件的综合资源，即这些基因和调控元件可以在分化过程中协调神经诱导并阐明时序框架。据了解，表观基因调控和谱系特异性基因表达共同作用以驱动细胞分化，但这些过程之间的时序相互作用在很大程度上尚不清楚。相关论文信息：《细胞》：Volume 179 Issue 3● 体细胞重编程研究取得新进展美国德克萨斯大学西南医学中心吴军和索尔克生物研究所Juan Carlos Izpisua Belmonte研究团队合作，从小鼠胚胎或成年细胞诱导产生了囊胚样结构。 该项研究成果发表在2019年10月17日出版的《细胞》杂志上。从单一的干细胞类型出发，到潜能扩展多能干细胞，研究人员建立了3D分化系统，该系统能够通过谱系分离和自组织的方式生成囊胚样结构。EPS- blastoids在形态和细胞类型划分方面都类似于囊胚，并且在体外模拟了胚胎着床前和着床后早期发育过程中关键的形态发生事件。转移后，一些EPS囊胚进行了着床，引起子宫内膜蜕膜化，并在子宫内产生了尽管杂乱但有生命的组织。单细胞RNA测序分析显示EPS囊胚包含所有三个囊胚细胞类型，且它们的转录水平与正常的囊胚很类似。研究提供的证据表明可以通过细胞重编程从成年细胞中产生EPS囊胚。 EPS囊胚为研究早期胚胎发生提供了独特的平台，并为通过使用培养的细胞创造可行的合成胚胎铺平了道路。据了解，从胚胎到8细胞阶段的单个小鼠卵裂球可以产生整个囊胚。实验室培养的细胞是否保留相似的细胞全能性仍然未知。相关论文信息：《科学》● 研究发现发育中小脑初级祖区的时空扩展美国西雅图儿童研究所Kathleen J. Millen团队研究发现发育中的人类小脑初级祖区的时空扩展。这一研究成果2019年10月17日在线发表于《科学》杂志。他们提出了从受孕后30天到出生后9个月的人类小脑的组织学和分子分析。人与小鼠之间的发育方式差异包括脑室和菱形唇初级祖细胞区域的时空扩展，以包括含有基底祖细胞的脑室下区域。通过小脑发育，人的菱形唇比在小鼠中持续存在更长的时间，并经历形态变化以在后小叶中形成祖细胞集合，这在其他生物体中甚至在非人类灵长类猕猴中都没有看到。人菱形唇的发育受阻与小脑后小脑蚓体发育不全和丹迪-沃克畸形有关。 这些特定物种的神经祖细胞的存在完善了我们对人类小脑发育障碍的认识。相关论文信息：● 研究发现适应性古人类基因美国华盛顿大学Evan E. Eichler课题组在研究中取得进展。他们发现拷贝数变异的适应性古老基因渗入和先前未知的人类基因。该研究于2019年10月18日发表于《科学》。研究人员发现分层的CNV与美拉尼西亚人的正选择特征显著相关，并为分别来自丹尼索瓦人和尼安德特人的和染色体上的大量CNV的适应性渗入提供了证据。使用长读序列数据，研究人员重建了这些多态性的结构和复杂的进化历史，并表明这两种基因均编码大多数人群中不存在的正选择基因。这项研究结果表明，起源于古人类并渗入现代人类的大量CNV在当地人口适应中发挥了重要作用，并且代表了尚未充分研究的大规模遗传变异的来源。据介绍，CNV比单核苷酸变异承受更大的选择压力，但尚未系统研究其在古老基因渗入和适应中的作用。相关论文信息：《科学》：Volume 366 Issue 6463● 科学家揭示海洋和陆生群体的生物多样性变化德国生物多样性综合研究中心Shane A. Blowes、美国丹尼森大学Sarah R. Supp和英国圣安德鲁斯大学Maria Dornelas等研究人员合作取得一项新成果。他们的研究揭示了海洋和陆生群体中生物多样性的变化。2019年10月18日出版的《科学》发表了这项成果。研究人员使用239个研究中的50000多个生物多样性时间序列，研究了物种丰富度和组成变化的空间变化，并发现了生物多样性变化的明显地理变化。快速的成分变化是普遍的，并且海洋生物群落超过总体趋势，而陆地生物群落落后于总体趋势。尽管在一些海洋研究中发现群体的丰富度每年平均增加和减少的趋势高达20％，但其平均富集度并没有改变。在局部范围上，广泛的成分重组通常与丰富度变化脱钩，而海洋中的生物多样性变化最强烈且变化最大。研究人员表示，人类活动从根本上改变了生物多样性。全球范围内下降的预测与地方范围内高度变化的趋势形成对比，表明生物多样性变化可能是具有空间结构的。相关论文信息：合作事宜：.cn投稿事宜：.cn王者之心2点击试玩

网状青斑是什么疾病，怎么引起的？网状青斑的病因根据分类不同有所不同，原发性网状青斑病因不明，继发性网状青斑与多种疾病有关，可能与血管功能障碍有关。网状青斑好发于尿毒症患者、风湿性疾病患者、病原体感染者等人群。此外，药物过敏、皮肤刺激、高脂血症可能诱发网状青斑。一、主要病因1、原发性网状青斑：病因尚不明确，为不明原因的网状青斑。2、继发性网状青斑：血管功能障碍，继发性网状青斑多继发于其他疾病，如风湿免疫性疾病、血管性疾病、感染性疾病等。具体发病机制不明，可能与疾病导致的血管壁破坏有关，在破坏的血管壁表面可形成血栓导致血管闭塞，部分患者伴有血管痉挛，导致血液淤积在小血管内形成网状青斑。二、诱发因素1、药物过敏：服用药物过敏可在血管内出现变态反应导致血栓形成，诱发网状青斑。2、皮肤刺激：反复寒冷刺激皮肤导致血管痉挛，烧伤刺激损伤皮肤小血管壁都能诱发网状青斑。3、高脂血症：慢性病程的高脂血症患者容易形成血管粥样斑块，当斑块破裂可形成血管栓塞，诱发网状青斑。

青斑样血管炎（segmental hyalinizing vasculitis）又名白色萎缩（atrophie blanche）、节段性透明性血管炎（livedoid vasculitis），但仍有异议。1929年Milian首先描述本病，临床上以小腿和踝部出现紫癜、坏死，愈后留有象牙白色萎缩斑为特征。

青斑样血管炎是在两下肢细小血管病变基础上发生多形性皮肤损害，愈后遗留萎缩性瘢痕的血管炎疾病。多发生于中青年女性。多数病例是夏天加重，冬天减轻，相反者极少。

注意青斑样血管炎与网状青斑相鉴别。

皮损内注射皮质类固醇激素如曲安萘德等。低分子右旋糖酐、抗凝剂、神经节阻滞剂、烟酸、磺胺吡啶等对活动期病变均有效，并可防止复发。也可试用司坦唑（康力龙）和达那唑增加纤维蛋白的溶解。双嘧达莫、肠溶性阿司匹林、维生素E和中药雷公藤、丹参对青斑样血管炎也有一定疗效。

早诊断，早治疗，尽可能寻找病原，进行对因治疗。

青斑样血管炎

segmental hyalinizing vasculitis

节段性透明变性性脉管炎；atrophie blanche；livedoid vasculitis；white atrophy；白色萎缩；白色萎缩症；节段性透明性血管炎

皮肤科 > 皮肤血管病及淋巴管病

风湿科 > 弥漫性结缔组织病 > 血管炎与血管病

青斑样血管炎多发生于中青年女性。多数病例是夏天加重，冬天减轻，相反者极少。

青斑样血管炎的病因不明，仍有异议，可能是免疫反应引起的毛细血管炎。

免疫荧光检查发现毛细血管壁内有免疫复合物及C3沉积，因此可能是免疫异常反应引起的毛细血管炎。

由于在组织病变中很少有中性粒细胞浸润和核尘，故与白细胞碎裂性血管炎不同。

真皮毛细血管内皮细胞增生，皮下脂肪组织浅层间隔内部分细静脉内皮细胞增生，管壁因嗜酸性物质沉积而增厚，管腔内透明血栓形成，血管周围红细胞漏出，以淋巴细胞浸润为主，偶见中性粒细胞及核尘。表皮棘层细胞轻度肥厚，或空泡变性及坏死。

青斑样血管炎多见于中青年女性。本病损害首先见于两侧小腿下部，特别是内外踝及其周围，而后也有少数病例缓慢地向上至膝关节上部及上肢，下至足背、趾端及足底。原发损害为针头大的淡红或鲜红色瘀点，呈环状分布或密集如指头大的斑片，其中央部分瘀点逐渐成暗紫红色瘀斑，进一步结成黑痂，有时较厚，其周围为灰白色疱壁松弛的水疱，痂下为绿豆至黄豆大小不等、形状不规则、边缘不整齐的溃疡。在淤紫时疼痛最甚，并可呈抽搐状。有时仅为淡红色局限性隆起，疼痛及压痛亦较显著。溃疡愈合缓慢，遗留淡黄色萎缩性瘢痕，或仅为淡黄 *** 素沉着斑，同时在其间散有少许白色萎缩性瘢痕。溃疡以小腿下部和内外踝部为主。病程为慢性，皮损反复发作，病期长者有5年以上。约半数患者在小腿发病1～3年后于两大腿下部发生网状青斑，并于冬天或寒冷时出现，温暖时及夏天消失，但不发展为器质性病变，无全身症状。在小腿损害治愈后，网状青斑并不随之消失（图1）。

青斑样血管炎的皮损病变吸收后，其下组织可萎缩成为白色萎缩性瘢痕。

一般无阳性发现。

组织病理：青斑样血管炎可能与免疫异常有关。由于在组织病变中很少有中性粒细胞浸润和核尘，故与白细胞碎裂性血管炎不同。表皮萎缩，表皮及真皮上层可见V形坏死区。真皮毛细血管内皮细胞增生，皮下脂肪组织浅层间隔内部分细静脉内皮细胞增生，血管壁因嗜酸性物质沉积而增厚，管壁及管腔内纤维蛋白样物质沉积，管腔内透明血栓形成，管腔部分或完全闭塞，血管周围红细胞漏出，有淋巴细胞和组织细胞浸润，以淋巴细胞浸润为主，偶见中性粒细胞及核尘。表皮棘层细胞轻度肥厚，或空泡变性及坏死。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

注意青斑样血管炎与网状青斑相鉴别。

皮损内注射皮质类固醇激素如曲安萘德等。低分子右旋糖酐、抗凝剂、神经节阻滞剂、烟酸、磺胺吡啶等对活动期病变均有效，并可防止复发。也可试用司坦唑（康力龙）和达那唑增加纤维蛋白的溶解。双嘧达莫、肠溶性阿司匹林、维生素E和中药雷公藤、丹参对青斑样血管炎也有一定疗效。

口服雷公藤制剂，如雷公藤总苷（雷公藤多苷片）20mg，2～3次/d。

严重时可口服泼尼松～（kg·d）。

中药生地40g加山药10g煎服，每天1帖。

若疼痛不止，可口服双嘧达莫（潘生丁）25mg 和肠溶阿司匹林，2次/d；或并用维生素E 50～100mg，口服3次/d。

青斑样血管炎的皮损反复发生，病程慢性，不发展为器质性病变，无全身症状，愈后留有象牙白色萎缩斑为特征。

早诊断，早治疗，尽可能寻找病原，进行对因治疗。

烟酸、磺胺、磺胺吡啶、达那唑、双嘧达莫、阿司匹林、维生素E、丹参、雷公藤多苷、雷公藤多苷片、泼尼松