有关白血病的论文答辩ppt

某些染色体的异常与白血病的发生有直接关系染色体的断裂和易位可使癌基因的位置发生移动和被激活染色体内基因结构的改变可直接引起细胞发生突变免疫功能的降低则有利于白血病的发病 (1)病毒 早已证实C型RNA肿瘤病毒或称逆转录病毒是哺乳类动物如小鼠猫牛绵羊和灵长类动物自发性白血病的病因这种病毒能通过内生的逆转录酶按照RNA顺序合成DNA的复制品即前病毒当其插入宿主的染色体DNA中后可诱发恶变 肿瘤病毒携带有病毒源瘤基因(v-onc)大多数脊椎动物(包括人的细胞)基因体内有与v-onc同源的基因称源瘤基因v-onc被整合入宿主细胞的基因体内后可使邻近的基因发生恶变逆转录病毒的感染也可致源瘤基因激活成为恶性转变的基因导致靶细胞恶变进入体内的病毒基因即使不含有v-onc如果改变了基因的正常功能也有可能引起白血病 人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的 (2)遗传因素 遗传因素和某些白血病发病有关白血病患者中有白血病家族史者占而对照组仅近亲结婚人群急性淋巴细胞白血病的发病率比期望值30倍某些染色体有畸变断裂的遗传性疾患常伴有较高的白血病发病率如Down综合征先天性血管扩张红斑症(Bloom综合征)和Fanconi贫血等 儿童急性淋巴细胞白血病患者50%有一种特殊掌纹称为Sydney线白血病和HLA抗原型别有某种联系如急性淋巴细胞白血病常伴HLA-A2和A9等都说明遗传因素和白血病的发病有某种联系但对大多数白血病而言白血病毕竟不是遗传性疾病 (3)放射因素 电离辐射有致白血病作用其作用与放射剂量大小及辐射部位有关一次较大剂量(1～9Gy)或多次小剂量均有致白血病作用 全身和放射野较大的照射特别是骨髓受到照射可导致骨髓以致和免疫以致照射后数月仍可观察到染色体的断裂和重组放射线能导致双股DNA可逆性断裂从而使细胞内致瘤病毒复制和排出放射可诱发急慢性非淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病但未见慢性淋巴细胞白血病并且发病前常有一段骨髓抑制期其潜伏期约为2～16年 (4)化学因素 苯的致白血病作用比较肯定苯致急性白血病以急性粒细胞白血病和红白血病为主烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病也较肯定多数继发性白血病是发生在原有淋巴系统恶性肿瘤和易产生免疫缺陷的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后发生乳腺癌卵巢癌和肺癌化疗后也易发生继发性白血病。

白血病，1847年，由国病理学家鲁道夫·魏尔啸(Rudolf Virchow 1821～1902)命名。 资料来源：请搜“中国医院数字图书馆－－儿童白血病的发展历史和现状”，是一个电子资料，得用专门软件，我没下。 1、白血病的命名 白血病的命名是根据血液中出现了异常的细胞是白细胞而得名，并不是血液变成了白色血液。 这是因为人体血液中主要成分是由红血球组成，红血球是由红色的血红蛋白构成，人的血液中红血球的拥有量是白血球的500至1000倍，即使白血球异常增加几倍或几十倍也改变不了血液的红色。? 白血病被发现被定名时间并不很长。 19世纪中叶，随着显微镜技术的进步，医学家对白血病才有了进一步的认识，最初法国医生多奈观察到某些病人出现原因不明的贫血、懒散、倦怠、发热、牙龈和皮下出血以及肝脾肿大、淋巴结肿大的现象，在他们的血液中都会发现有大量的无色细胞团。 由于这些病人体质越来越弱，不久都会死亡。 当时人们没有意识到这是一种什么疾病。 受当时法国占主导地位的临床学派的影响，多奈等人没有在临床观察的基础上进行进一步的研究探讨。 到了1847年英国医学家本尼特和德国医学家维尔肖几乎同时指出，这种特征为血液中的白细胞及其幼稚细胞的异常增生是一种血液疾病。 当时维尔肖称之为白血病，本尼特称之为白细胞病。 ? 本尼特在苏格兰爱丁堡大学医学院毕业后，在法国著名医生多奈指导下工作了两年， 在这期间他注意 到多奈正在对白细胞在造血细胞中无限增生进行深入研究，回国后他也深入地进行了研究，并明确指出这是一种特殊的疾病。 但是在解释白细胞来源时，他错误地认为是来自浓血细胞，而德国医学家维尔肖正确地指出了白血病的直接原因就是白细胞数量在造血过程中的无限制增加。 2、现代医学对白血病的认识： 现代医学已经能够清楚地认识白血病、解释白血病。 其实白血病并不是一种单一的疾病，而是一类疾病，也就是说白血病有多种多样。 维安肖当时即指出白血病至少有两种，一种是以脾肿大为特点，另一种表现为淋巴肿大；19世纪末德国医生爱拔斯坦又将白血病分为急性和慢性两种；到20世纪医学家对白血病有了更深的认识，认为白血病是由于造血细胞增殖分化异常而引起的恶性增殖性疾病，它不仅影响骨髓及整个造血系统，并且侵犯身体其他器官。 主要表现为贫血及皮肤、牙龈、鼻腔等出血或便血、尿血、反复感染，白血病细胞浸润各组织、器官引起的相应症状，如浸润皮肤可引起结节、肿块；如浸润中枢神经系统则会出现头痛、呕吐、视力模糊；浸润到脾、肝、gao丸则会引起肿大等等。 3、人类T淋巴细胞白血病病毒发现与命名 80年代初，美国的Gallo实验室和日本的Miyoshi实验室分别从成人T淋巴细胞白血病(ATL)病人外周血培养的T细胞中分离出一种反转录病毒，1982年日本Kalyanaraman报告一例T细胞变异的多毛细胞白血病患者，其血清和前者的有交叉反应，1983年在美国冷泉港的T淋巴细胞白血病病毒讨论会上统一将前者命名为人类T细胞白血病病毒1型(HTLV-1)，后者命名为HTLV 2型(HTLV-2)。 4、中医有关白血病的记载 《素问·阴阳应象大论》：“形不足者，温之以气；精不足者，补之以味。” 《诸病源候论·虚劳病诸候》：“夫虚劳者，五劳六极七伤是也。 《千金要方·卷十二·吐血》：“犀角地黄汤，治伤寒及温病应发汗而不汗之内蓄血者，及鼻衄吐血不尽，内余瘀血，面黄，大便黑，消瘀血方。” 《景岳全书·杂证谟·虚损》：“凡虚损之由，具道如前，无非酒色、劳倦、七情、饮食所致。”“病之虚损，变态不同，因有五劳七伤，证有营卫藏府，然总之则人赖以生者，惟此精气，而病为虚损者，亦惟此精气。 气虚者，即阳虚也；精虚者，即阴虚也。” 《景岳全书·杂证谟·积聚》：“凡积聚之治，如经之云者，亦既尽矣。 然欲总其要，不过四法，曰攻，曰消，曰散，曰补，四者而已。” 《医宗必读·虚劳》：“夫人之虚，不属于气，即属于血，五藏六府，莫能外焉。 而独举脾肾者，水为万物之元，土为万物之母，二藏安和，一身皆治，百疾不生。” 5、从中医角度看白血病 白血病是一种原因不明的血液系统恶性疾病。 其特征为白细胞及其幼稚细胞(白血病细胞)在骨髓或其他造血组织中无自制能力地弥漫增生，浸润各种组织产生不同的症状。 国外自1845年起开始认识本病，至今虽已有一个半世纪，但病因尚未完全阐明，可能与遗传、病毒感染及某些理化因素(如电离辐射、苯、氯霉素、某些农药中毒)等有关。 国内外尚无特异的药物能彻底治愈。 西医采用联合化疗方法诱导缓解，但有明显的毒副作用。 有资料表明，我国白血病死亡率3～4/10万，预后较差。 中医无白血病这一病名，但类似症候在历代的一些医书中有所记载。 如《金匮要略?血痹虚劳病》中描述的“五劳虚极羸瘦”，《圣济总录·虚劳门》之“急劳”等。 而随着病情的发展，可逐渐形成“症瘕”。 因而，白血病可归属于中医学中“虚劳”、“急劳”、“症瘕”、“积聚”、“痰核”等范畴中。 现代约自1955年起就开始应用中医药治疗急性白血病。 此后，直至60年代，是我国中医和中西医结合方法研究白血病的初始阶段，这一时期，临床资料及理论探讨文章不多，仅23篇，且多数属个案治疗经验。 多数的临床经验总结主要是在70～80年代累起来的。 70年代中，从中药中提取出的靛玉红、三尖杉脂碱等，经临床验证，对白血病疗效良好，是我国发现的治白血病良药，提示开发应用中医药对玫克白血病具有广阔的前景。 80年代报道病例数不断增多，至1990年为止，国内期刊共发表了有关中医及中西医结合治疗白血病研究的文章近200篇(包括5例以下的个案50多篇)。 据粗略统计，报道的总病例数有3000例左有，使研究不断向纵深发展。 如对白血病的病因调查研究和中医学探讨，从细胞动力学、免疫学指标、动物实验对照治疗和辨证分型与血象、骨髓及血、尿环核苷酸的关系等不同角度，进行了多方面的研究，以探讨中医中药的治疗机理。 还有人系统地研究了150例急性白血病患者的脉象变化特点，认为脉象的变化与疾病性质、感邪轻重和正气盛衰有一定的规律，进一步完善了中医诊治白血病的系统性和完整性。 从临床应用来看，用中药治疗白血病有两方面的倾向：?是根据已知中药对白血病具有明确的疗效，且本身毒副作用较小的特点，以中药为主进行治疗。 二是利用中药具有调整机体偏胜、降低化疗药物毒性的作用，以中药为辅，配合西药进行治疗。 据观察，中西药合用，疗效一般优于单用中药或西药，故临床上常以中西医结合方法治疗为主。 此外，也有一些用气功、针灸、中成药治疗本病的零星报道。 用中医药治疗白血病虽已积累了相当多的经验，但如何使治疗方案、疗效标准趋于统一、稳定，减少组方用药的随意性，提高中医药的疗效，除必要的文献研究总结外，还需要临床进一步作药物筛选，有效成分分析及剂型改革等等。 中医通过40年左右的经验积累，加之病因学的调查，其病因病机可概括为以下几个方面： 精气内虚 素体虚弱或长期偏食、早婚、房事不节、多次妊娠等因素致精血失守，损伤肾气，不能主骨生髓移精于脏腑，以致精气内虚，而成虚劳之体。 温毒内伏 温毒之邪，侵犯人体，邪热壅盛，耗气伤血，正邪交争，中肾伤髓，导致耗阴夺精，阴损及阳，最终造成阴阳两竭。 七晴所伤 情志太过与不及，均可导致气机不畅，气血失和及阴阳失调，从而造成机体的抗邪能力降低。 另外，情志因素作为一种致病因素，对已确诊的白血病患者可能造成第二次精神创伤，使病情加剧恶化。 白血病的发病过程大致有因虚致病、因病致虚、虚实夹杂三种，尤其是虚劳和温毒之邪，可互相影响，互为因果。 此外，血运不畅，瘀阻脉络，也是不可忽视的病机。 —————————————————————— 补充一个资料： 1845 兰根贝克(Langenbeck，B．R．C．von)发现放线菌。 贝内特(Ben,J．H．)初步报道白血病。 微尔啸(Virchow，R．L．K；)进一步描述白血病，微尔啸认为血栓是败血症的发病原因。 1827年Velpeau等描述了第一例白血病；1845年Bent和Virchow（微尔啸）各自将白血病作为一个独立病种来报道；1847年Virchow首先定义了白血病(leukemia)，并随后进行了一系列研究，并于1856年将白血病分为脾型(splenic)和淋巴型(lymphatic)二型。 1976年FAB协作组提出急性白血病形态学分型建议，标志着急性白血病现代诊断与分型的开端。 180多年来，经过一代又一代众多学者的艰苦探索和大胆创新，人们对急性白血病病因、分型和治疗方法的认识不断深入，使它从不明原因的“不治之症”，逐步成为目前公认的由综合因素导致基因突变，骨髓干祖细胞异常克隆而发生的造血系统恶性肿瘤。 1946年6月，全球第1例化学药物治疗白血病获得缓解，开辟了白血病治疗的新纪元。 随着人们对急性白血病发病机制认识的不断深入、治疗策略的逐渐完善、抗白血病新药的相继问世、各种化疗方案及支持疗法的完善、造血干细胞移植的应用等，急性白血病的预后已大有改观，白血病患者的缓解率明显提高，缓解期、生存期，特别是无症状存活期延长，相当一部分病人长期存活，甚至治愈。 近年来，经采用联合化疗、诱导分化、造血干细胞移植、生物和免疫疗法、支持疗法，以及中医药疗法等综合治疗，急性白血病的疗效不断提高，其完全缓解（CR）率可达70-90%，五年无病生存率（DFS）可达30-40%左右。 但仍存在一些问题，如化疗的多药耐药、化疗后支持治疗费用的昂贵、化疗强烈的副作用、干细胞移植技术尚不成熟、骨髓库资源贫乏及移植的严重并发症和高昂的移植费用等，致使现代医学治疗急性白血病的疗效受到很大限制，急需一种新的疗效好、毒副作用低、少耐药、成本-效益好的药物的问世，以改变急性白血病的治疗现状。 白血病是造血系统最常见的恶性肿瘤，同时也是对人类健康威胁最大的十大常见恶性肿瘤之一。 全世界平均发病率约万，国内发病率约为3～4/10万，占癌肿发病率的第6～8位，为十大恶性肿瘤之一。 本病发病人数男性多于女性，是儿童及青少年最常见、病死率最高的恶性肿瘤。 据国内1986-1988年的统计，其发病率为万人口，约占癌肿总发病率的5%左右。 安徽省儿童医院曾调查分析1992-2001年期间安徽省儿童医院收治的确诊白血病患儿的流行病学特征。 结果显示，132例病例中，年龄以1-5岁最多，占。 类型最多为急性淋巴细胞白血病（ALL-L1型，）,其次为急性髓细胞白血病（AML，）。 随着工业化现代化时代的相继到来，白血病的发病率还呈现不断上升的趋势，如儿童白血病入院病例数年均上升（P>）,其中ALL病例上升趋势明显,年均上升（P<）；AML则呈下降趋势,年均下降（P<）。 目前，急性白血病患者居血液系统疾病住院总人数之首位。

急性白血病 【概述】 急性白血病是一种或多种造血干细胞及祖细胞恶变，失去正常的增殖、分化及成熟能力，无控制的持续增殖，逐步取代骨髓并经血液侵润至全身组织及器官。 【诊断】 一、病史及症状 ⑴病史提问：注意：①起病情况。②是否接触放射线、化学物质：如苯及其衍生物。③是否应用过瘤可宁、马法兰、氮芥等烷化剂。④是否患有Bloom综合征、Fanconi贫血及Down综合征等疾病。 ⑵临床症状：一般贫血症状，鼻衄、牙龈出血或消化道出血，发热，骨痛、关节痛，中枢神经系统受累可出现头疼、恶心、呕吐、抽搐、大小便失尽，甚至昏迷。 二、体检发现 贫血外貌，皮肤可见瘀点、瘀斑，牙龈渗血或伴牙龈增生，淋巴结肿大，胸骨中下段压痛，肝脾轻、中度肿大。 三、辅助检查 血象：血红蛋白、血小板进行性减少，白细胞计数可增高或减少，分类可见原始或幼稚细胞。 骨髓象：增生活跃至极度活跃，可伴骨髓纤维化或骨髓坏死。按增生细胞的系列不同，分为急性非淋巴细胞白血病（ANLL）及急性淋巴细胞白血病（ALL）。其骨髓特点如下： ⑴ ANLL ： ① M1型（急性粒细胞白血病未分化型）：原粒细胞≥90％（非红系细胞），早幼粒细胞少见，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见；可见Auer小体。红系、巨核细胞系增生受抑。 ② M2型（急性粒细胞白血病部分分化型）：粒系明显增生，可见Auer小体；红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒细胞分化程度不同又分为：M2a型：原粒细胞 30％～90％（非红系细胞），单核细胞＜20％，早幼粒细胞以下阶段>10％。 M2b型：原始及早幼粒细胞明显增多，但以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，核浆发育明显不平衡，此类细胞>30％。 ③ M3型（急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病）：以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，此类细胞>30％（非红系细胞）；易见Auer小体；红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒细胞分化程度不同又分为：M3a型（粗颗粒型）：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集或融合。M3b型（细颗粒型）：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。 ④ M4型（急性粒－单核细胞白血病）：粒系、单核细胞系增生，红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒系、单核细胞系形态不同，又分四种类型：M4a：原始和早幼粒细胞增生为主，单核细胞系≥20％（非红系细胞）。M4b：原、幼单核细胞增生为主，原粒和早幼粒细胞>20％（非红系细胞）。M4c：原始细胞即具粒细胞系，又具单核细胞系形态特征者>30％（非红系细胞）。M4Eo：除具上述特点外，还有粗大而圆的嗜酸颗粒及着色较深的嗜碱颗粒，占5％～30％（非红系细胞）。 ⑤M5型（急性单核细胞白血病）：单核细胞系增生，可见细小Auer小体；红系、粒系及巨核细胞系增生受抑。根据单核细胞分化程度不同又分为： M5a型（未分化型）：原始单核细胞≥80％（非红系细胞）。M5b型（部分分化型）：原始、幼稚>30％，原始单核细胞＜80％（非红系细胞）。 ⑥M6型（红白血病）：红细胞系>50％，且有形态学异常，非红细胞系原粒细胞（或原始＋幼稚单核细胞>30％（非红系细胞）；若血片中原粒细胞或原单核细胞>5％，骨髓非红系细胞中原粒细胞或原始＋幼稚单核细胞>20％。巨核细胞减少。 ⑦M7型（急性巨核细胞白血病）：原巨核细胞>30％。红系、粒系增生相对抑制。 ⑵ALL ： ① L1型：原始和幼稚淋巴细胞明显增生，比例增高，以小淋巴细胞为主；核圆形，偶有凹陷与折叠，染色质较粗，结构较一致核仁少，不清楚；胞浆少，轻或中度嗜碱。 ②L2型：原始和幼稚淋巴细胞明显增生，比例增高，淋巴细胞大小不一，以大细胞为主；核形不规则，凹陷与折叠易见，染色质较疏松，结构不一致，核仁较清楚，一个或多个；胞浆量较多，轻或中度嗜碱。 ③L3型：原始和幼稚淋巴细胞明显增生，比例增高，但细胞大小较一致，以大细胞为主；核形较规则，染色质呈均匀细点状，核仁一个或多个，较明显，呈小泡状；胞浆量多，深蓝色，空泡常明显，呈蜂窝状。 细胞化学染色： ⑴过氧化物酶及苏丹黑染色：急淋细胞呈阴性（阳性＜3％）；急粒细胞呈强阳性；急单细胞呈阳性或弱阳性。 ⑵糖原染色：急淋细胞呈阳性（粗颗粒或粗块状，常集于胞浆一侧）；急粒、急单细胞呈弱阳性（弥散性细颗粒状）；红白血病：幼红细胞呈强阳性。 ⑶非特异性酯酶染色：急单细胞呈强阳性，能被氟化钠明显抑制（>50％）；急粒细胞呈阳性或弱阳性，氟化钠轻度抑制（＜50％）；急淋细胞一般呈阴性。 ⑷中性粒细胞碱性磷酸酶染色：急淋白血病积分增高或正常；急粒白血病明显减低；急单白血病可增高或减低。 有条件应做免疫学、细胞遗传学及基因分型。 四、鉴别诊断 应与再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、传染性单核细胞增多症、原发性血小板减少性紫癜及类白血病反应等病鉴别。 【治疗措施】 1.治疗原则：总的治疗原则是消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生，解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。 2.支持治疗 （1）注意休息：高热、严重贫血或有明显出血时，应卧床休息。进食高热量、高蛋白食物，维持水、电解质平衡。 （2）感染的防治：严重的感染是主要的死亡原因，因此防治感染甚为重要。病区中应设置“无菌”病室或区域，以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离。注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生，防止粘膜溃疡、糜烂、出血，一旦出现要及时地对症处理。食物和食具应先灭菌。口服不吸收的抗生素如庆大毒素、粘菌素和抗霉菌如制霉菌素、万古霉素等以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌。对已存在感染的患者，治疗前作细菌培养及药敏试验，以便选择有效抗生素治疗。一般说来，真菌感染可用制霉菌素、克霉唑、咪康唑等；病毒感染可选择Ara-c、病毒唑。粒细减少引起感染时可给予白细胞、血浆静脉输入以对症治疗。 (3)纠正贫血：显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血；自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素，丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。 (4)控制出血：对白血病采取化疗，使该病得到缓解是纠正出血最有效的方法。但化疗缓解前易发生血小板减少而出血，可口服安络血预防之。有严重的出血时可用肾上腺皮质激素，输全血或血小板。急性白血病(尤其是早粒)，易并发DIC，一经确诊要迅速用肝素治疗，当DIC合并纤维蛋白溶解时，在肝素治疗的同时，给予抗纤维蛋白溶解药(如对羧基苄胺、止血芳酸等)。必要时可输注新鲜血或血浆。 (5)高尿酸血症的防治：对白细胞计数很高的病人在进行化疗时，可因大量白细胞被破坏、分解，使血尿酸增高，有时引起尿路被尿酸结石所梗阻，所以要特别注意尿量，并查尿沉渣和测定尿酸浓度，在治疗上除鼓励病人多饮水外，要给予嘌呤醇10mg／kg·d，分三次口服，连续5～6天；当血尿酸＞ 59um01／L时需要大量输液和碱化尿液。 3.化学治疗：化疗是治疗急性白血病的主要手段，可分为缓解诱导和维持治疗两个阶段，其间可增加强化治疗、巩固治疗和中枢神经预防治疗等。缓解诱导是大剂量多种药物联用的强烈化疗，以求迅速大量杀伤白血病细胞，控制病情，达到完全缓解，为以后的治疗打好基础。所谓完全缓解，是指白血病的症状，体征完全消失，血象和骨髓象基本上恢复正常，急性白血病末治疗时，体内白血病细胞的数量估计为5×1010～13；，经治疗而达到缓解标准时体内仍有相当数量的白血病细胞，估计在108～109以下，且在髓外某些隐蔽之处仍可有白血病细胞的浸润。维持治疗量一系列的小剂量较缓和的治疗方案进行较长时间的延续治疗，目的在于巩固由缓解诱导所获得的完全缓解，并使病人长期地维持这种“无病”状态而生存，最后达到治愈。巩固治疗是在维持治疗以后。维持治疗以前，在病人许可的情况，再重复缓解诱导方案。强化治疗是在维持治疗的几个疗程中间再重复原缓解诱导的方案。中枢神经预防性治疗宜在诱导治疗出现缓解后立即进行，以避免和减少中枢神经系统白血病发生，一个完整的治疗方案应遵循上述原则进行。 (1)急性淋巴细胞白血病的治疗 ①缓解诱导治疗：治疗ALL常用的化疗方案是VP方案，以VP方案为基础再与DRN(柔红霉素)，ADM(阿霉素)，Ara-c，L-ASP(左旋门冬酰胺酶)和6-MP等药物组成许多有效的多药联用方案。儿童初治病例CR(完全缓解)率可达90％～95％；成人亦可达80％～90％。多药联用方案主要用于难治和复发病例的治疗，常用方案见表。 表 急性淋巴细胞白血病的缓解诱导方案 化疗方案 剂量 用药方法 VP方案 VCR 2mg 静注，第1天 每周一次 PDN 60mg 分次口服，第1－7天 DVP方案 DRN 1mg/kg 静注，第1天，每周1次 4～6周为一疗程 VCR 静注，第1天，每周一次 PDN 40mg/m2 口服，第1～8天 POMP方案 PDN 60mg/d 分次口服 5天为一疗程 VCR 2mg 静注，第1天 MTX 30mg 静注，第2、5天 6-MP 100mg 口服 VDCP方案 DRN 40mg/m2·d 静注，第1、2、3、15、16、17天 三周为一疗程 VCR 2mg 静注，第1、8、15、21天 CTX 静注，第1、15天 PDN 40-60mg/m2·d 口服，第1－14天后，减量 DVP+ASP方案 VCR 2mg 静注，第1天，每周1次 第15天作骨髓检查，如仍有白血病细胞再用DRN50mg/m2，4周为一疗程 DRN 50mg/m2 静注，第1、2、3天 PDN 60mg/m2 分次口服，第1－28天 L-ASP 600u/m2 静注，第17－28天 注：VP、DVP方案适用于儿童病例。 ②维持治疗：凡用上述方案达到CR后，应继续用原方案巩固疗效。用VP和VDP方案者，应再继续2～3周；用POMP方案者可再用两个疗程。缓解期间用6-MPl00mg／d，连续口服7天，继之给CTX400mg静注；间歇7天再给MTXl5mg，静注或口服，第1、5、9天；间歇3天后依次重复上述治疗。 ③复发的治疗：可继续使用VP方案或Ara-C5-10mg，每日1次静注，共4次，或DRNlmg／kg·d，静注，共4天。 (2)急性非淋巴细胞性白血病的治疗 ①缓解诱导：治疗方案见表30-3。 化疗方案 剂量 用药方法 DA方案 DRN 30～40mg/M2·d 静注，第1～3天 间隔1～2周重复 Arc-c 100～160mg/M2 分次口服，第1～7天 VPP方案 VCR 2mg 静注，第1天 间隔1～2周重复治疗 Ara-C 100～150mg 静注，第1、5天 DRN 30mg 静注，第1、2天 COAP方案 CTX 200mg 静注，第1、3、5天 每隔1周重复治疗 VCR 2mg 静注，第1天 Ara-c 100～150mg 静滴，共4天 PDN 200mg/d 分次口服 HOP方案 VCR 2mg 静注，第1天 间隔1～2周重复 HRT 2～4mg 静滴，3小时滴完；第2、7天 PDN 40mg/d 分次口服，第1～8天 注：VPP方案可以ADM代之DRN，剂量为20mg同，静注，第1、2天 ②维持治疗：一般以MTXl5mg肌注或口服，6-MPl00mg／d，CTX200mg／m2口服，每周1次，长期维持，并在维持治疗开始后的l／2、1、2、4、7、16个月加用原诱导方案巩固、强化，16个月后每半年1次，至少2～4年。 (3)小儿ALL治疗方案 ①缓解诱导：(VP方案及变换) 1)VCR2．0mg／m2／周，连用4周。2)PDN60mg／m2／日。3)或者加ADM20mg／m2，第14、15天。 ②中枢神经系统白血病预防治疗：MTXl2mg／m2(大剂量：30mg／m2)鞘内注射，每2周一次，连用3周；另外加用24Gy(2400rad)头盖照射。 ③缓解期维持治疗： 方案l——⑥6-MP75mg／m2，连续口服。⑥VCR2．0mg／m2第l天每4周l周期。①PDNl20mg／m2／d连用5天 方案2——＠MTXl50mg／m2静注，每2周与下述之药交替。⑥VCR2．0mg／m2l天。②PDN120mg／m2／d连用5天，每2周与MTX交替。①6-MPl00mg／m2／d×5天方案3——⑧MTXl75～225mg／m2静注，每2周与下述之药交替。⑥VCR2．0mg／m2 第1天，每2周与MTX交替。②PDN120mg／m2／d连用5天。①6-MPl25～175mg／m2／d×5天。 (4)小儿ANLL的化疗 VAPA方案是一种多药强化的序贯式综合治疗程序，经历14个月的治疗，不包括有CNS预防治疗，对小儿ANLL治疗效果，尤其是长时期的缓解确有较大改善，VAPA方案组织及用法如下： 治疗程序Ⅰ——ADM45mg／m2／日，静脉注射，第1天5Ara-C200mg／m2／日，静脉注射，第1～5天。上药每3～4周为1周期，共4个周期。 治疗程序Ⅱ——ADM30mg／m2／日，静脉注射，第1天；Ara-C150mg／m2／日，静脉注射，第l～5天；上药每4周为一周期，共4个周期。 治疗程序Ⅲ——vcRl．5mg／m2／d静脉注射，第l天；Me-PDN800mg／m2／日，静脉注射，第l～5天； 6－MP500mg／m2／日，静脉注射，第1～5天；MTX7．5mg／m2／日，静脉注射，第1～5天；上药每3周为一周期，共4个周期。 治疗程序Ⅳ——Ara-C200mg／m2／日，静脉注射，第l～5天，每3～4周为一周期，共4个周期。 4．中枢神经系统(CNS)白血病的防治 CNS白血病和脑膜白血病都可治疗，首选药物以MTX做鞘内注射，但多数预后不佳，因此要强调CNS的预防治疗。一般是MTX0．25～0． 5mg／kg／次或42mg／m2／次(极量20．0mg)鞘内注射直至症状缓解。其后再于6～8周间以同药同剂量鞘内注射以防止复发。亦可放射治疗，如 60Co颅脑照射，脊髓照射。 5．放射治疗 (1)脾脏照射：脾肿大，疼痛，不能手术者。照射量1000～2000cGy／3～10次，3至12天。 (2)硬膜外浸润压迫脊髓：照射野上下均超出病灶区2个椎体，照射量为300～400cGy／次，照射3次后，改为200cGy／次，照射15次。 (3)中枢神经系统照射：主要用于病部白细胞计数增高，T细胞型，血小板减少，淋巴结及脾脏肿大明显者。①预防性照射，经化疗症状缓解后开始照射，全颅采用两侧野对穿照射，照射量为1800～2200cGy。②治疗性照射：联合化疗，全颅照射1800cGy。③复发治疗：行中枢性照射，颅部 2000～2500cGy，骨髓1000～1250cGy。 (4)全射量髓消除：800cGy／次，用3天。 另外，对髓外局部病灶可局部照射，非姑息治疗。放疗应联合使用大剂量肾上腺皮质激素，也可同时使用MTX＋Ara-C+氢化考的松椎管内注射。 6．免疫治疗：本病虽行长时间的巩固强化治疗，但体内仍残留一定数量的白血病细胞，用化疗不能达到将其彻底消灭的目的，依靠人体的免疫可能消灭这些残留的白血病细胞。近年来，免疫治疗已逐渐被临床应用，常用的药物有BCG、TF、IFN等。 7．骨髓移植，对ANLL疗效较好。①同基因骨髓移植，供者为同卵孪生子。②同种异基因骨髓移植，供者为患者的兄弟姐妹。③自体骨髓移植，不需选择供者，易推广。 【临床表现】 起病急骤，约66％的病人在一个月内起病，病情急，发展快。贫血是常见又早期出现的症状，为严重的进行性贫血，出现皮肤苍白、头晕乏力、浮肿及活动后气促等。以发热为首发症状者占50％～84％，热型不定。有两种情况：①白血病本身发热；由于白细胞转换率增加及核蛋白代谢亢进造成低热，一般不超过 38．0℃，抗生素治疗无效。②感染：由于白血病患者成熟细胞缺乏，身体免疫力降低，常导致各种感染，体温可高达39～41℃，是引起死亡的主要原因。常见感染有上呼吸道感染、咽炎、扁桃体炎、口腔炎、疼痛、肺炎、泌尿系感染以及败血症等，以口腔炎最多见。由于血小板减少及血管受异常幼稚细胞浸润常致出血。在成年人早期有出血症状者占急性白血病的38．6％；中晚期约50％～80％发生出血，其中约10％～15％的病人死于出血。发热可加重或诱发出血。 出血部位可遍及全身，以皮肤、齿龈、口腔及鼻粘膜出血最常见，其次为胃肠道、泌尿道、子宫和呼吸道出血。早幼粒病人出血可发生在颅内、蛛网膜下腔与硬脑膜下，往往病情严重。眼底出血常为颅内出血的先兆。尚有异常幼稚白细胞浸润症状：①肝、脾肿大最多见，尤以从L(急性淋巴细胞性白血病)显著。②淋巴结肿大，发病率为45．5％，多局限于颈、腋下及腹股沟等处。全身淋巴结肿大以从ALL最为多见，初诊时可达80％。纵隔淋巴结肿大以小儿ALL多见。 ③骨骼表现：多见于ALL，患者常有胸骨下端叩痛和压痛，四肢关节酸痛或隐痛，严重者关节肿胀，部分病人可引起骨质疏松、溶骨性破坏，甚至病理性骨折。 AML(急性粒细胞性白血病)病人可见眶骨浸润引起眼球突出、复视，甚至失明，称为绿色瘤。④神经系统表现：约有2％急性白血病初诊时有脑膜白血病，如未进行中枢神经系统白血病预防处理，则70％的ALL，20％～40％儿童及5％成人ANLL(急性非淋白血病)可发生脑膜白血病。白细胞侵及蛛网膜出现脑积水与颅内高压症状，如侵及蛛网膜或脑实质的血管壁可发生局灶性或弥漫脑出血。⑤其他：皮肤、粘膜、睾丸、肺、消化道、心脏等部位受侵出现相应的体征。 【辅助检查】 血红蛋白和血小板数减少。白细胞总数多少不一，一般在20．0～50．0×109/L，少数高于100×109或低于10．0×109/L。半数以上的病人周围血象中见到大量(有时高达90％)异常原始白细胞。血细胞化学染色方法可确定急性白血病的类型，约45％的病例有染色体异常，其中包括单倍体、超二倍体和各种标记染色体。骨髓增生活跃，明显活跃或极度活跃，以白血病细胞为主。骨髓中原始细胞＞6％为可疑，超过30％诊断较肯定，原始细胞+早 (幼)细胞≥50％可确诊。全骨髓中，红系及巨核细胞高度减少。在血象和骨髓象不足以证实急性白血病时，可应用淋巴结穿刺液涂片和特异性皮损印片检查找到相应的白血病细结合病理印片，有助于诊断。血液生化检查：①末端脱氧核苷转移酶(TDT)：在ALL时活性增高，而在ANLL中无活性。②碱性磷酸酶 (AKP)：在ALL时明显，AML明显降低。②乳酸脱氢酶(LDH)：ALL时明显增高。另外血清尿酸浓度增高，尿内尿酸排泄量增多，在用细胞毒药物治疗时更甚。 【预后】 未经治疗者的平均生存时间仅3个月左右，但经现代化化疗者，疾病可以缓解，生存时间明显延长，甚至长期生存或治愈。决定疗效的因素除治疗方法直接影响治疗结果外，还有白血病和患者一些内在的因素。对预后不利的高危因素有：①年龄在l岁以下和9岁以上的儿童和成人，60岁以上的老人尤其差；②男孩比女孩差；③治疗前后细胞计数在50～100×109/L以上；④FAB分型属L2、L3、L4、L5、L6、L7；⑤淋巴细胞白血病免疫分型属T细胞和B 细胞；⑥可见到染色体异常，尤其是断裂和易位，但t(8；21)例外；⑦治疗前血小板计数＜20～50×104/L；⑧治疗后白血病细胞减少缓慢，到达缓解需时间长或缓解时间短；⑨肝脾肿大较明显或有CNS白血病者。 建议你去坐落在北京航天中心医院里的陆道陪医院,在海淀区玉泉路.找吴彤主任.她的医术医德十分好. 我就是在那做的移植.现在已经3年了,基本上就好了. 这个病最好移植,保守治疗作用不大,万一急变就完了. 不过需要很多钱,得有心理准备. 总体移植成功率在80%左右. 化疗去不了根,只有M3化疗能根治.