本病以药物治疗为主,辅助以饮食治疗,从而缓解症状。可应用二巯基丙醇、二巯丁二酸、二巯丙磺酸钠、D-青霉胺、依地酸二钠钙及锌制剂等药物。肝豆状核变性患者出现并发症往往病情加重,如不及时、准确的处理,部分患者预后较无并发症的患者差。
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD),又称WiIson病(简称WD)、肝豆病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。肝豆病主要累及肝脏和神经系统,侵犯肾脏、心脏、内分泌、血液。肝豆状核变性临床表现复杂,误诊率高达60%~90%,爆发性肝豆状核变性病的死亡率几乎为100%。肝豆状核变性致病基因鉴定,比基因检测更为准确、全面,可精准、快速明确患者发病的基因原因,根据致病基因寻找、设计治疗方案,指导基因矫正,避免后代或二胎再次患病。
治疗肝豆状核变性,目前首推药物治疗,我院在此病的诊治方面积累了丰富的临床经验,至今已诊治7000余例本病患者。我们主要采用中医、中西医结合的方法来进行,既有传统的中药、中成药(我院独有的院内制剂肝豆灵片等)、又有我院创新运用的西药,既有口服排铜药,又有静脉排铜药,同时我们又加强了对肝豆病人的多脏器功能的保护,疗效较好。受到了国内外广大病患者的欢迎。(杨文明大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)安徽中医院杨文明
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