慢性粒细胞白血病简称“慢粒”,在我国是一种十分常见的白血病,且发病率呈增长势头。慢粒患者主要表现为乏力、消瘦、低热、肝脾肿大,以及骨髓粒细胞恶性增殖。各年龄均可发病,但以25~50岁发病率最高。
慢粒起病缓慢,早期可以没有任何症状,最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等。脾肿大可引起左上腹沉重不适、食后饱胀或腹泻,这使得患者常常在消化科就诊。该病进展缓慢,就医时往往起病已数月或年余之久。该病主要导致外周血中白细胞增多,如增高明显>100~500109/L时,可在血管内“阻滞”或栓塞引起诸如头痛、视物模糊、胸闷、男性阴茎勃起等症,严重时可致呼吸急促并可导致脑梗死、肺梗死或呼吸衰竭、肾功能衰竭等急症。当然,一般情况下其最突出的体征是脾肿大,病程长者脾已肿大至脐下,肝脏亦常有中度肿大,但不如脾肿大显著。
慢粒的病程主要分3期:①慢性期,平均病程约2~5年,部分仅1年左右,少数可达7~10年,该期症状轻,95%的患者有脾肿大;②加速期,病程约半年左右,患者表现为脾脏进行性肿大,贫血进行性加重及明显的出血症状,可伴发热、骨骼疼痛等症状;③急变期,即转化为急性白血病,60%以上转为急性非淋巴细胞白血病,40%左右转化为急性淋巴细胞白血病,患者表现为贫血、出血症状加重,以及不明原因的高热,多种抗菌素治疗无效,病程约3月~半年。Ph’染色体阴性的患者预后特别差。急变一旦发生后,患者大多于几周至几月内死亡。年龄在45~50岁,处于慢性期的患者,以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓做移植。移植成功者,一般能获得长期的生存或治愈。
’染色体是什么?为什么Ph’染色体对慢性粒细胞白
血病患者而言那么重要
Ph’染色体见于90%以上的慢性粒细胞白血病患者。这是发生于慢粒的一种较特殊的异常染色体,表现为患者的第9号染色体和第22号染色体的部分发生了彼此易位:t(9;22)(q34;q11)。Ph’染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志,少数(8%)慢粒患者Ph’染色体为阴性。根据有无Ph’染色体可将慢粒分为Ph’阳性和Ph’阴性两大类,前者的预后优于后者。此外,部分急性淋巴细胞白血病患者亦可表现出Ph’染色体阳性。