导语:急性横断性脊髓炎是指由于多种原因而导致的急性脊髓疾病,主要表现为累及多节段脊髓。脊髓炎症,脱髓鞘坏死,四肢麻痹,失去对传导途径的知觉,膀胱和直肠功能障碍。各个年龄段的人都会受到影响,大部分是年轻人,很少有孩子患病。
一、急性横贯性脊髓炎,发病的原因是什么?发病机制如何?
1、发病原因
其病因多种多样,主要表现在以下几个方面
(1)感染
百分之二十至四十的病例是由病毒感染引起的。其中以单纯疱疹病毒 II型、带状疱疹病毒和肠道病毒最为常见。HIV-1及人 t淋巴细胞病毒 I型(HTLV-1)相关脊髓疾病是近年来研究的热点。
我国学者(赵刚等,1994)对单纯疱疹病毒 II型抗体进行了脑脊液检测,并用 PCR技术检测其特异性 DNA。鲍尔等(1999)也用同样方法检测了脑脊液中肠道病毒 RNA序列。外国报告2例艾滋病并发急性脊髓炎。PCR结果证实为带状疱疹病毒。在接受阿昔洛韦治疗后,症状完全恢复(Lionnet,1996),提示病毒直接损害脊髓可能是主要原因。其它常见的致病菌是各种细菌,螺旋体,真菌,支原体,寄生虫等。
(2)血管疾病
脊髓炎是由脊髓痛经引起的,也叫急性坏死性脊髓炎。结缔组织病、结节病、恶性肿瘤、感染性血管炎等继发性疾病较常见。
(3)与脱髓鞘疾病有关
某些脱髓鞘疾病,如 MS和急性播散性脑脊髓炎,可以被认为是急性脊髓损伤的首个症状。
(4)原发性
不明原因的急性脊髓损伤,是指由于过度疲劳和脊髓损伤造成的急性脊髓损伤。有些病人在发病前1-2周内有上呼吸道感染、腹泻或免疫接种史。
2、病理改变
受伤可以侵犯脊髓的任何部分,通常包括胸脊髓。发现:脊髓肿胀,质地变软,软膜充血,浑浊或有炎症渗出物附着。小儿麻痹症,脊髓灰质,白质分界不清。镜下检查:脊髓软膜和髓内髓内血管扩张、充血,血管周围炎性细胞浸润。严重的可出现神经细胞肿胀,核移位,细胞碎裂,溶解,脊髓软化,坏死,空洞形成等。脑白质水肿,丧失轴突变性神经元在病变部位逐渐消失,形成瘢痕,脊髓萎缩变薄。
二、患有急性横贯性脊髓炎,起病较急,主要的早期表现有脊髓休克,大小便潴留
1、急性起病
其主要症状为脊椎痛,胸腹环抱,下肢麻木,随后在脊髓损伤面下迅速出现运动、感觉、排便功能障碍。大多数人是在几个小时到几天之内到达顶峰的。胸髓占70%-75%,颈、腰髓次之,骶骨最少见。脊髓损伤的程度、范围和严重性因病因而异。
2、脊髓休克
麻痹时间延长,3-4周后出现痉挛,肌力开始由远端向近端恢复。脊髓损伤程度和并发症发生率与休克时间长短有关。为数不多的死者死于脊髓软化和血液供应障碍。肢体在休克后仍会长期迟滞麻痹,预后不佳。
感觉神经紊乱为传导束型,病理水平上各种感觉减少或消失。有一部分病人在感觉消失区的上缘有1-2节的感觉异常或束状感觉异常。另外,由于病变部位的不同,也可能出现脊髓的半切开损伤。有一小部分没有感觉障碍
3、大小便潴留
溢尿失禁是休克的主要阶段,随着脊髓功能的恢复,膀胱逼尿肌有节奏性收缩,50%的排尿功能在2-3周内恢复。其它自主神经症状包括皮肤干燥,无汗,皮肤温度低,手指(趾)脆弱,霍纳征等。
4、脊髓损害
脊柱部分损伤可由低段迅速发展为高段。麻痹从下肢开始,持续数小时至数天,依次累及腰、胸、颈。最终影响延髓的呼吸困难,咳嗽和语言障碍。所谓的升序性脊髓炎预后不良。少量病灶累及脊膜或脊髓神经根,引起脑膜刺激。
5、四肢瘫痪
按发病急,下肢或四肢麻痹发展快,传导束感觉减退,大便痢疾。脊柱 MRI显示节段性肿大,点、斑均有异常信号。如发病前有感染史或接种史,应考虑该病。
三、患有此病,主要的检查方法有实验室检查,以及其他辅助检查
1、实验室检查
无色透明的脑脊液,可略微增加淋巴细胞和蛋白质含量。氯和糖正常。分别测定病毒特异性 IgM抗体、 OB抗体及 IgG指数。
2、其他辅助检查
观察视力,眼底和视觉诱发电位。脊柱 MRI检查有助于鉴别脊髓损伤的程度和性质。
3、诊断
诊断急性脊髓炎并不困难,如急性起病、典型截瘫、感觉障碍、尿潴留等,但是除了脊柱肿瘤和血管畸形的脓肿外,脊髓 MRI仍然需要早期检查。
4、治疗方法
规划的编制应以该病的病因为依据。若存在明显的病原体感染,则应合理用药;如因可疑血管病引起脊髓缺血,则应采用改良循环药物;许多数学家主张,由于大多数急性脊髓炎主要是由脱髓鞘损伤引起,应采用调节免疫疗法。
(1)皮质疗法
地塞米松静脉滴注,10-20 mg/d,7-14 d为一疗程,随后改为泼尼松30-60 mg/d,晨服,每周1次,5-6周逐渐停药。近几年来,有学者提倡采用甲基强的松龙休克疗法,剂量为500-1000 mg/d,加入250-500 ml5%的葡萄糖,滴入3-8 h,持续3-5 d,后改为30-60 mg/d,用量逐渐减少。
(2)静脉大剂量免疫球蛋白(IVIG)
通过血液循环中抗髓磷脂抗体和 T细胞受体,免疫球蛋白调节免疫反应,促进髓磷脂再生和少突胶质细胞增殖。连续5天4次/(kg· d)。适合急性期,危重病人,有激素应用禁忌者使用。副反应小,偶有高粘液血症及静脉滴注,如脸红,血压下降,发热等。
(3)血液疗法
病情发展较快的危重病人,可采用血浆置换疗法缓解症状。此方法每天一次,为期7天。该方法的设备和费用都比较高。新的血浆输入能提高病人免疫功能,增强肌力。一周2-3次,静脉滴注200-300 ml。此方法不需要特殊设备,比较便宜,但没有等离子体交换效果好。
结语:患有此病,主要的死亡原因是呼吸麻痹,尿道感染等。发病预后与脊髓损伤程度、休克期长短、脊髓供血情况、早期是否接受免疫抑制治疗有关。急性脊髓横断炎大约有9%治愈率,4%死亡率。