绪 论(Introduction)神经病学又是神经科学(neuroseience)的一部分,它的发展与研究神经系统的结构与机能、病因与病理的诸多神经科学的基础学科的进步是息息相关的,它们之间互相渗透,互为推动。这些基础学科包括神经解剖学、神经组织胚胎学、神经生理学、神经生物化学、神经病理学、神经遗传学、神经免疫学、神经流行病学、神经影像学、神经药理学、神经眼科学、神经耳科学、神经心理学、神经内分泌学、神经肿瘤学、实验神经扁学、神经生物学及分子生物学等。神经外科学早已从神经病学中分离出来而得到了迅速的发展,儿童神经病学、围生期神经病学、新生儿神经病学和老年神经病学也已经发展或正在发展成为独立的专业。任何相关基础学科的新理论及医学仪器的发明也为神经疾病的诊断和治疗带来了革命性的变革。例如,由英国科学家、1979年诺贝尔医学奖得主Hounsfield设计,于1972年应用于临床的电子计算机X线体层扫描(cT)仪,使颅脑疾病的诊断完全面目一新;获得2000年诺贝尔医学奖的瑞典科学家cad昌son因发现多巴胺的信号转导功能及大脑特定部位多巴胺缺乏可引起帕金森病,而促进了有效治疗药物左旋多巴的开发。这类的实例还可以举出许多。flt~Pf见,神经病学的研究领域非常广阔,发展前途未可限量。由上千亿个神经细胞和1014以上的突触组成的人类脑及周围神经系统具有极为复杂精细的结构和功能。由脑、脊髓组成的中枢神经系统(~ntral nervous system,cNs)和由脑神经、脊神经组成的周围神经系统(pe邮heral n~ous syamm,PNS)组成了一个完整、统一、和谐的整体,指挥和协调躯体的运动、感觉和自主神经功能,感受机体内外环境传来的信息并做出反应,参与人的意识、学习、记忆、综合分析等高级神经活动。根据其主司的功能不同,叉可分为躯体神经系统和自主神经系统,前者主要调整人体适应外界环境变化;后者主要调节其他系统和器官,即稳定机体的内环境,下丘脑是大脑皮质调节下的自主神经中枢.并调控垂体激素的释放。神经病学研究内容包括CNS疾病、PNS疾病和骨骼肌疾病,疾病的种类包括感染、血管病变、肿瘤、外伤、自身免疫、变性、遗传、中毒、先天发育异常、营养缺陷和代谢障碍等。各种疾病通常有其独特的病理改变及神经系统(或肌肉组织)特定的好发部位。因此,在寻找神经疾病的病因时,首先应弄清病变的确切部位,把疾病的定位与定性有机地结合起来,才能做出一个完整的诊断。应该注意到,神经系统的功艟紊乱可导致其他系统器官的功能障碍.如丘脑出血常引起消化道溃疡,重症脑病可导致心律失常等;其他系统疾病同样也能导致神经系统功能障碍,如高血压、糖尿病、高脂血症均可促进脑梗死的发生,甲状腺机能亢进可引发低钾性周期性瘫痪、肝性脑病、肝性脊髓病、糖尿病性周围神经病及副肿瘤神经综合征等;骨、关节、周围血管和结缔组织等疾病也可引起运动及感觉障碍,类似于神经受损。大脑额叶及颞叶病损如病毒性脑炎常可出现精神症状,癫痫可表现为精神运动性发作等,其与主要表现为认知、情感、意志和行为等精神话动障碍的精神疾病不同。因此.在进行神经系统疾病诊断时,必须有整体性观念,不要圃于神经系统本身,而失之偏颇。神经系统疾病的症状,根据其发病机制可分为四类:①缺损症状:指神经组织受损使正常神经功能减弱或缺失,如主侧半球脑梗塞导致对侧肢体偏瘫、偏身感觉障碍和失语;面神经炎时引起同侧面肌瘫痪等;②刺激症状:指神经结构受激惹后产生的过度兴奋表现.如大脑皮质运动区刺激性病变引起部分性运动性发作;腰椎间盘突出引起坐骨神经痛等;③释放症状:指中枢神经系统受损使其对低级中枢的控制功能减弱,而使低级中枢的功能表现出来.如上运动神经元损害而出现的锥体束征,表现肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征阳性;④休克症状:指中枢神经系统急性局部性严重病变,引起与之功能相关的远隔部位的神经功能短暂缺失,如较大量脑出血急性期,偏瘫肢体呈现肌张力减低、腱反射消失和Babinski征阴性,即所谓的脑休克;急性脊髓横贯性病变时,受损平面以下同样表现为如上的弛缓性瘫痪,即所谓的脊髓休克;休克期过后,逐渐出现神经缺损症状及释放症状。近年来由于科学技术的长足进步,许多先进的检查仪器的问世及特殊检查方法的出现,为临床诊断提供了有力的手段和极大的便利。这些检查技术可以拉出一条长长的清单,而且许多是无创性检查,如电子计算机体层扫描(cT)、CT血管造影(CTA)、磁共振成像(MRI)、磁共振血管造影(MRA)、数字减影血管造影(DSA)、视觉、脑干听觉、体感诱发电位(VEP、BAEP、SEP)、事件相关电位(ERP)、神经传导速度(NCV)、脑电图(EEG)、脑电地形图(BEBM)、肌电图(EMG)、经颅多普勒(TCD)、单光子发射计算机断层(SPECT)、正电子发射断层扫描(PET)、局部脑血流量测定(rCBF)、肌肉和神经的活组织检查、等电聚焦技术检测脑脊液寡克隆带(OB)、脑脊液细胞学及检测特异性抗体及细胞因子等.此外还有基因诊断技术,如基因突变检测、基因连锁分析、mRNA检测、核酸分子杂交技术、聚合酶链反应(PcR)、DNA铡序等。然而,所有这些先进的技术都无法取代基本的临床方法,临床诊断的基本思路必须从完整详尽的病史和细致准确的神经系统检查开始.再经过周密的思索和合理的分析得出临床结论,辅助检查只能为临床诊断提供依据或佐证。事实上,l临床有许多神经疾病的诊断主要依靠病史及其表现,如三叉神经痛、瘴痼、血管性头痛、短暂性脑缺血发作、晕厥、神经原性直立性低血压、周期性瘫痪等;还有些疾病的诊断主要依靠患者的体征,如帕金森病、肌张力障碍、小舞蹈病、小脑性共济失调、神经皮肤综合征、雷诺病、红斑腔痛症、进行性肌营养不良症等。脑脊液检查,包括常规、生化、细胞学、IgG指数和寡克隆带等仍然是神经系统疾病的常规检查,对许多神经疾病的诊断具有不可替代的,有时甚至是决定性的意义。在治疗方面,神经系统疾病大致可区分为三类:①有许多较常见的疾病是可以完全或基本治愈的,例如,大多数脑膜炎、脑炎、营养缺乏性疾病、良性肿瘤、特发性面神经麻痹、格林一巴利综合征、脑出血及脑梗死(轻症病例)、脑囊虫病(轻症病例)、脊髓亚急性联合变一2一性(早期病例)等,对这类疾病应及时确诊并采取特效或有效的治疗;②还有许多较常见的疾病虽不能根治,但通过抬疗可使患者的症状或病情完全得到控制或缓解,如多种类型的癫痫、帕金森病、帕金森综合征、三叉神经痛、多发性硬化、重症肌无力、偏头痛和周期性瘫痪等,对这类疾病则应采取有效的药物及其它措施治疗,尽量控制疾病的进展,减轻病人的残疾程度;@另一类疾病。目前尚无有效的治疗方法,包括恶性肿瘤、神经变性病(如Akheimet病、运动神经元病、脊髓空洞症等)、神经系统遗传性疾病(Friedreieh共济失调、脊髓小脑性共济失调、腓骨肌萎缩症)、朊蛋白病、AIDS/,EIIV所致神经系统损害等,对这类疾病应给予适当的对症及支持疗法,并进行精心护理。【意识障碍】意识(∞r龇i伽悯)在医学中是指大脑的觉醒程度,是机体对自身和周围环境的感知和理解的功能,并通过人们的语言、躯体运动和行为等表达出来;或被认为是中枢神经系统(cNS)对内、外环境的刺激所做出的应答反应的能力,该能力减退或消失就意味着不同程度的意识障碍(disord…f∞nsclousness)。意识的内容即为高级神经活动,包括定向力、感知力、注意力、记忆力、思维、情感和行为等。影响意识最重要的结构是脑于上行性同状澈活系统(ascending rettculat activatingsystem).它发放的兴奋向上传至丘脑的非特异性核团,再由此弥散地投射至整个大脑皮层,对皮层的诱发电位产生易化作用,而使皮层不断地维持醒觉状态,该结构的损害就不可避免地导致意识障碍;其次是中枢整合机构,弥漫性的大脑皮层损害会引起意识水平下降。是一个医学部门专门应付神经系统和神经失调。专门研究神经学的专家称为神经学家。神经系统的外科手术是由受过专门神经外科手术训练的医师甚至神经放射学家。神经失调是失调影响中央神经系统,周边神经系统,或位于中央和周边神经系统的自主神经系统.常见情况包括:1. 头疼失调,譬如偏头痛和紧张头疼(群族头疼)2. 情景引发的失调,譬如癫痫症3. 神经退化性失调,例如老年痴呆,包括Alzheimer 的疾病4. 脑血管的疾病,譬如瞬变局部缺血的攻击和冲程5. 失眠6. 大脑麻痹7. 中央神经系统(脑炎的) 细菌、霉菌、病毒和寄生传染,脑膜炎并且周边神经(神经炎)8. 瘤- 脑肿瘤、脊髓肿瘤、周边神经的肿瘤9. 运动混乱譬如帕金森的疾病、舞蹈病、hemiballism10. 中央神经系统的坏死疾病、譬如多发性硬化症、和周边神经系统11. 脊髓神经失调- 肿瘤、传染、精神创伤、畸形(即myelocelle 、meningomyelocelle)12. 周边神经失调、肌肉和神经连接点的神经失调13. 脑部创伤、脊髓和周边神经创伤14. 昏迷和有各种各样的起因的昏迷神经学家负责诊断和对待所有上述条件,除了外科干预外,就成了神经外科医师的责任,并且在某些情况下更涉及神经放射学家。在一些国家,神经学家的另外法律责任包括为被怀疑的已故患者寻找脑干死亡的证据,并且发出死亡证书。与精神病学的重叠虽然许多精神病被认为是神经的失调影响中央神经系统,他们传统上被分开地分类,并由精神科医师、临床心理学家和心理治疗师处理。但是有强烈的迹象表明神经化学机制在双极性情感违常和精神分裂症的发展上(以实例来说)扮演着一个重要角色。同样,神经病学疾病常有精神病学表现 (行为神经暨神经精神医学, Behavioral Neurology and Neuropsychiatry)【临床类型及表现】1.视觉失认是指患者对眼前看到的、原来熟悉的物品不能正确认识、描述和命名。患者初级视觉并无丧失,能看到但却不认识视觉对象的意义,一般认为是对视觉对象本身与其概念阃的联系中断,包括物品失认、颜色失认、面孔失认、纯失读、同时性失认。多见于后枕叶、纹状体周围区和角回病变。一9一2.听觉失认是指患者听力正常却不能辨另0原来熟悉的声音。病变多位于双侧听觉联络皮质(如精神聋)、双侧颞上回中部皮质、左侧颞叶皮质下白质(如纯词聋)。3.触觉性失认是指患者触觉、本体感觉和温度觉等均正常的情况下,不能单纯通过用手触摸来认识手中感觉到的原来熟悉的物体。病变多位于双侧顶叶角回、缘上回。4体象障碍是指患者有完好的视觉、痛温觉和本体感觉.但却对躯体各个部位的存在、空间位置及各组成部分之间关系的认识障碍,多见于非优势半球(右侧)顶叶病变。表现为自体部位失认、偏侧肢体忽视、病觉缺失、幻肢症及半侧肢体失存症等。5.GerstmanrI综合征表现双侧手指失认、肢体左右失定向、失写和失算。多见于优势半球顶叶角回病变。视觉障碍和眼球运动障碍清晰视觉的形成需要有因光线、物体距离不同而变化的瞳孔和晶体的调节及眼球的协调运动,均需眼球运动神经参与,故本节将视觉与眼球运动障碍一并叙述。一、视觉障碍视觉感受器(视网膜圆锥、圆柱细胞)到枕叶视中枢(纹状区的楔回和舌回)的传导路径中,任何一处损害均可造成视力障碍或视野缺损。该路径中的视神经、视束及起源于外侧膝状体神经元的视放射纤维均按严格的排列顺序与视网膜的每一点有精确的对应关系。视交叉处视神经纤维的重组则成为偏盲或象限盲的基础。Modern Neurosurgery (OJMN)Open Journal of Modern Neurosurgery (OJMN) is an international, open-access journal dedicated to publication of original contributions concerned with the prevention, diagnosis, treatment, and rehabilitation of disorders which affect any portion of the nervous system including the brain, spinal cord, peripheral nerves, and extra-cranial cerebrovascular system. The goal of this journal is to provide a platform for scientists and academicians all over the world to promote, share, and discuss various advancements in all aspects of neurosurgery. All manuscripts must be prepared in English, and are subject to a rigorous and fair peer-review process. Accepted papers will immediately appear online followed by printed hard copy. The journal publishes original papers including but not limited to the following fields: 开源期刊现代神经外科杂志(OJMN)是一个国际性,开放存取期刊出版的原创性期刊,本刊由美国科研出版社发行。影响神经系统的部分,包括脑,脊髓疾病的预防,诊断,治疗和康复,外周神经和额外颅脑血管系统。这本杂志的目的是提供一个平台,促进世界各地的科学家和学者,分享,讨论各种进步在神经外科的各个方面。该杂志期刊发表原始论文,包括以下领域:Cerebrovascular surgeryCervical and lumbar spinal stenosisFunctional neurosurgeryHead traumaHydrocephalusIntracerebral hemorrhageMinimally invasive surgeryMovement disordersMoyamoya diseaseNeurotraumaPediatric neurosurgeryPeripheral neuropathiesSkull base surgerySpinal cord traumaSpinal disc herniationSpinal surgeryTraumatic injuries of peripheral nervesTumours of the spine, spinal cord and peripheral nervesVascular malformations of the brain and spinal cord