肝脏少见肿瘤是指发生于肝脏并排除了肝细胞癌和胆管细胞癌之后的其他一些发生率极低的肿瘤，其组织学类型复杂，术前定性诊断常较困难[1]。ct对肝脏肿瘤的定性、定位以及与各管道之间的关系确定有较大价值[2]。现对我院4例经病理证实的肝脏少见肿瘤的ct表现进行回顾性分析，并复习有关文献，以提高对ct表现的认识。
1 资料和方法
血管肉瘤1 例，女，62 岁;间质瘤2例均为男性，年龄分别为42岁、37岁，分别为小肠间质瘤术后2年及8个月;血管平滑肌脂肪瘤1例，女，42岁。主要临床表现：右上腹包块2例，右上腹胀痛不适伴食欲不振3例，体质量减轻2例。1例b 超体检发现肝脏病变。实验室检查：4例afp均为阴性，血清转氨酶、碱性磷酸酶和血清总胆红素3例有不同程度的升高，乙肝表面抗原1例阳性。采用ge light speed 16 排螺旋ct 机，120 kv，300 ma，层厚7.5 mm，螺距1.375。每例均行腹部平扫和三期动态扫描。增强对比剂选用碘帕醇(300 mgi/ml)，总量按1.5 ml/kg体质量计算，注射流率3.5 ml/s。经肘静脉注射，动脉期扫描延迟25 s，静脉期扫描延迟60 s。延迟期4.5 min。
2 结果
4例均为单发肿瘤，详见下述。
2.1 肝血管肉瘤 ct平扫肝脏见约11 cm×16 cm大囊性肿块，边界欠清，周边呈稍低密度，壁较厚不规则，并见多发斑片状稍高密度结节，中央呈低密度囊变区。WwW.lw881.com增强扫描动脉期病灶周边壁及实性成分迅速明显强化，较均匀，与血管强化相似，门脉期周边仍呈明显强化，范围及程度较动脉期未见扩大，延迟期强化渐减弱，与主动脉相似，中央低密度囊变区一直未见强化 (见图1a-1c)。后经上级医院穿刺病理证实为血管肉瘤，无法手术，患者半年后死亡。
2.2 间质瘤 第1例ct平扫肝右叶见约12 cm×18 cm大低密度囊实性肿块，边界尚清，密度不均匀，壁厚薄不均，内见实性软组织影及纤细纤维条索灶，并见大片囊变。动脉期周边壁、实性成分及纤维条索灶迅速强化，较主动脉稍弱，门静脉期持续强化，较动脉期略加强，延迟期强化减弱，囊变区未见强化(见图2a-2b);动态随访3个月见肿瘤增大，肝左叶出现同样性质较小病灶及腹水。第2例ct平扫肝左叶见直径约2 cm类圆形低密度灶，密度不均匀，周边稍高，中央密度较低，边界较清。动脉期周边迅速强化，门静脉期继续强化，但弱于肝内血管，延迟期强化减弱，中央见小斑片一直未强化区(见图3a-3d);动态随访4个月，肿瘤增大，肝右叶出现同样性质较小病灶。两例均经穿刺活检证实为恶性间质瘤。
2.3 肝血管平滑肌脂肪瘤 ct平扫肝右叶见约3.5 cm×3.0 cm大混杂密度实性肿块，边界较清，密度不均匀，内见脂肪及软组织密度影。动脉期软组织迅速不均匀强化，并见血管影，部分位于脂肪内且与肝内血管强化相同，门静脉期继续强化，延迟期部分与肝内血管相仿，强化减弱，脂肪未见强化(见图4a-4c)，经手术证实为肝血管平滑肌脂肪瘤。
3 讨论
肝血管肉瘤是由肝窦血管内皮细胞发生的恶性肿瘤，国外报道约占肝脏原发肿瘤的2%[3]，其病因及发病机制尚不明了，国内有研究认为氯乙烯可能是肝血管肉瘤的致病因素[3]。临床表现无特异性，预后差，不易与肝癌区别。其ct表现亦无明显特异性，有报道认为[3]与肝血管瘤如海绵状血管瘤相比，肝血管肉瘤的动态强化呈现早期瘤灶中心强化和动脉门静脉分流影像;与肝细胞癌“快进快出”的强化特征相比，肝血管肉瘤表现为连续渐进的向心性强化。本例ct平扫表现为巨大囊性肿块，动态增强动脉期周边壁迅速明显强化，门脉期周边继续呈明显强化，范围及程度较动脉期未见扩大，延迟期强化渐减弱，瘤灶中心低密度囊变区一直未见强化，也未出现动脉门静脉分流影像和连续渐进的向心性强化，与文献不符，考虑可能与肿瘤巨大，血管破坏较重、中央坏死范围大有关。目前肝血管肉瘤的确切诊断仍依靠病理学结果，典型图像为异型性增生的肿瘤细胞覆盖性生长，使肝细胞萎缩、肝窦变宽，瘤细胞突入血管腔，cd34、cd31、viii因子和vmentin等指标的免疫组化染色阳性有助于诊断肝血管肉瘤[2]。
间质瘤为一组间叶组织、具有多向分化潜能、表达c?鄄kit 蛋白(cd117)，富于细胞的梭形、上皮样、偶或多形性的间叶性肿瘤，起源于胃肠道管壁肌层，大多为恶性，可通过血行和种植转移至肝、腹膜和肺等部位，而淋巴结转移少见[4]。因多数呈膨胀性生长，为境界较清楚的孤立性圆形、椭圆形或分叶状肿块，内可出现坏死、囊变、出血等，ct表现密度不均匀。因其为富血供肿瘤， 因此动态增强大多有显著强化。本组2例均为小肠间质瘤术后肝脏转移瘤，ct表现为肝脏境界较清楚的低密度囊实性肿块，实性成分富血供，增强动脉期周边壁、实性成分迅速强化;门脉期继续强化，较动脉期略有加强，但与血管瘤不同，未呈现强化范围明显加大及程度的明显进一步加深;延迟期周边强化减弱，坏死囊变区未见强化，与炎性病灶表现不同，后者延迟期周边强化多较明显。本组较大的1例表现与肝血管肉瘤相似但强化程度稍弱。另1例较小肿瘤直径仅约2 cm，中央亦见坏死，支持恶性。
血管平滑肌脂肪瘤发生于肝脏的少见，起源于肝脏间叶组织，病理上由平滑肌细胞、厚壁血管及脂肪细胞组成[5]，多数无明显症状和体征，常由体检发现。因其组成成分的多样化且各种成分比例不同，其ct表现多种多样，根据脂肪、血管和平滑肌比例的不同又分为血管脂肪瘤和髓样脂肪瘤(有造血功能)。病理上可分为 4型：混合型最常见，各种成分均存在;脂肪瘤型以脂肪细胞为主;肌瘤型以平滑肌细胞为主;血管瘤型又可分以厚壁血管为主型和以扩张血窦为主型[6]。本组1例肿块内有特征性的脂肪密度，ct值为-40~-70 hu。增强扫描动脉期肝脏血管平滑肌脂肪瘤肿块内软组织成分迅速强化，以血管平滑肌成分为主，脂肪不强化;门脉期及延时期肿块内实质仍持续强化。肿块内有时可见血管影，严福华等[5]研究认为中心血管的显示高度提示肝脏血管平滑肌脂肪瘤的诊断，特别是脂肪成分中见到血管影更具有诊断意义。本组1例即在脂肪成分中可见血管强化影(见图4a-4c)，表现较典型。值得注意的是，由于病灶内脂肪成分含量5%～90%不等，脂肪含量少时需与肝细胞癌、腺瘤、血管瘤及局灶性结节性增生鉴别;脂肪含量较多时需与脂肪瘤及脂肪肉瘤鉴别。
【参考文献】
[1] 叶维法，杨秉辉，万德森，等. 肝胆肿瘤学[m]. 天津：天津科学技术出版社，2000：123.
[2] 陈志红，钱海鑫，田力平，等. 螺旋ct在原发性肝癌术前评估中重要性的探讨[j]. 肝胆胰外科杂志，2008，20(1)：39-41.
[3] 王健，李强，崔云龙，等. 肝血管肉瘤：16例回顾[j]. 中华肝胆外科杂志，2006，12(8)：532-535.
[4] 高伟民，胡连源. 多层螺旋ct对胃肠道间质瘤的诊断价值[j]. 医学影像学杂志，2007，17(6)：574-576.
[5] 严福华，曾蒙苏，周康荣，等. 肝脏血管平滑肌脂肪瘤的ct表现[j]. 中国临床医学，2003，10(1)：27-29.
