【摘要】 目的 探讨ct和mri检查对颅骨及硬膜恶性淋巴瘤诊断及治疗后随访的临床价值。 方法 回顾性分析10例病理证实的颅骨及硬膜恶性淋巴瘤的治疗前、后ct及mri影像资料。 结果 5例ct检查表现为局限性颅骨内外软组织肿块，平扫呈等密度，增强后较明显强化；10例mrit1wi上呈等低信号，t2wi呈等信号，7例增强后病灶显著均匀强化，3例呈不均匀强化，4例相邻的脑实质见中度水肿带，10例颅骨改变均较轻微，ct骨窗位上呈轻度虫蚀样改变，颅骨外形尚完整，mri上仅表现为局限性颅骨信号减低。10例化疗及放疗后均进行了多次ct及mri复查，均显示软组织肿块范围明显缩小或消失。 结论 ct、mri检查对颅骨及硬膜恶性淋巴瘤的诊断提供依据，并可作为放、化疗后疗效评估的最有效检查手段。
【关键词】 b细胞型 恶性淋巴瘤 颅骨 硬膜 断层摄影术 x-线计算机 磁共振成像
diagnosis and followed-up value after treatment for the malignant dura and cranial vault lymphoma with imaging examination
cai chuan-shu, chen jun-wei, huang xiong,et al. department of radiology, the first affiliated hospital ,fujian medical university, fuzhou 350005
[abstract] objective to study the diagnostic and post-treatment follow-up values for the malignant dura and cranial vault lymphoma with imaging examination. methods we analyzed retrospectively the ct and mri imaging data of ten malignant dura and cranial vault lymphomas before and after treatment. results ct showed a unhomogeneously enhanced mass of the cranial vault with both intra- and extra-calvarial extension in one case and iso- or hypo-density on non-contrast ct scan in four cases . the mass was iso- or hypointense on the t1-weighted image, iso-intense on the t2-weighted image and homogeneously enhanced with gd-dtpa in seven cases and unhomogeneously enhanced in three case. there were underlying parenchymal vasogenic edema on four cases. ct images with bone windows revealed very slight bone destruction of the cranial vault and almost intact skull shape in all 10 cases. abnormal signal of the cranial vault was only showed on mri. following-up ct and mri imaging after chemical and/or radiated treatment would clearly show the degree of tumor decreased.conclusion ct and mri examination can provide evidence for diagnosing the malignant dura and cranial vault lymphoma ,and serves as the most effective following up tools for evaluating treated effectiveness .
[key words] b-cell; malignant lymphoma; cranial vault; dural mater; tomography; x-ray computed; magnetic resonance imaging.
颅骨恶性淋巴瘤（cranial malignant lymphoma，cml）较少见，文献上多为个案报道[1～5]，临床表现无特异性，而其影像学表现具有一定特征性。wWw.133229.COm本病对化疗及/和放疗较为敏感，治疗后对其疗效的评估是一项重要的临床任务。因此，笔者回顾性分析10例经病理证实的颅骨恶性淋巴瘤治疗前后的ct/mri影像资料，旨在探讨该病的影像表现特征及ct/mri对其疗效评估的价值。
材料与方法
1.一般资料 本组10例，男4例，女6例，年龄28-76岁，大于50岁7例，平均年龄为54..50±12.0岁。6例原发性恶性淋巴瘤及4例继发性恶性淋巴瘤均以发现头皮肿块就诊，病程为1个月至12月不等，其中7例伴发头痛，1例伴左侧肢体无力，3例继发性病例系身体基它部位淋巴瘤治疗后1～3年发现头部肿块，另1例先发现头部肿块，而后胸片及ct检查才发现前纵隔肿块。手术治疗6例，活检3例，病理结果均为非霍奇金b细胞型淋巴瘤。1例下颌非霍奇金b细胞型淋巴瘤手术及化疗后后3年发现颅骨病变者未行活检，但放疗后短期内病灶明显缩小，其诊断可以确立。
2.影像检查方法 2.1 ct检查 ct检查5例，平扫4例，平扫+增强扫描1例。4例ct机采用toshiba公司aquilion 16层螺旋ct扫描机，层厚1mm，螺距15，重建层厚1mm，层间距1mm，扫描时间0.5s，重建时间0.5s；增强造影剂采用非离子型造影剂，用量每公斤体重1.5ml，注射速率3.5ml/秒；扫描开始时间，动脉期18～19秒，静脉期30-35秒；扫描范围为从外耳孔下缘至颅顶部,一次扫描总时间约5～7秒。另外1例在外院行ct平扫检查。
2.2磁共振检查 10例均行磁共振平扫+增强检查，采用toshiba0.5t flexart超导磁共振机（5例）和ge公司的signa infinity twinspeed 1.5t超导磁共振机(4例)，采用单通道或8通道相控阵头线圈，矩阵224～256×256～288，fov22～25cm，横断面层厚6mm～6.5mm，间距1mm～1.2mm；矢状面及冠状面层厚5mm，平扫常规行矢状位和横断位t1wi，横断位t2wi，部分病例加扫横断面及矢状面flair、冠状面t2wi；增强扫描行矢状位、横断位及冠状t1wi，造影剂采用gd-dtpa，每公斤体重0.2mmol。另1例在外院行mri检查。
结 果
1.ct表现 ct检查5例，平扫4例，平扫+增强扫描1例。1例肿块位于顶部颅板内外，累及大脑镰后部两侧，平扫其颅内部分病灶密度不均匀，见多个片状略低密度区，增强后肿块较明显强化，中心低密度区强化较轻，相邻的右侧顶骨内外板边缘略为毛糙，未见明显骨质破坏，邻近的左侧额顶叶区见片状水肿区(图1)。1例ct平扫表现为右侧枕骨内外侧
软组织肿块，呈略高密度，颅内病灶部分延伸至小脑幕右侧，形态不规则，但边界清楚，邻近的脑实质见大片状低密度水肿区，颅板外肿块呈扁平状，其病灶最大处与颅内病灶不在同一部位，骨窗位示右侧枕骨边缘呈轻微侵腐性改变，但其外形基本保持完整。另1例继发性者ct平扫表现为右侧头皮下弥漫性软组织肿块，右侧额顶叶片状低密度区，右侧脑室受压、变形，右侧颅骨结构基本完整（图2）。另2例表现为左侧额顶部颅骨内外等密度软组织肿块，部分颅骨呈轻微吸收改变，其中1例合并右侧顶部颅板外侧等密度肿块（图3）。
2.mri表现 全部10例行mri平扫+增强检查，mri平扫t1wi肿块表现为中等信号（图4～5），t2wi呈等信号或略高信号（图6），增强后7例肿块显著均匀强化（图7～8），其中4例可见长的硬膜尾征，3例呈不均匀明显增强，1例顶部肿块颅内、外部分肿块呈不均匀强化（图9），1例表现为枕后部颅内外肿块不均匀强化（图10），4例相邻的脑实质见中度水肿带，10例颅骨改变均较轻微，mri上仅表现为局限性颅骨信号减低（图8），术前4例误诊为脑膜瘤，2例提示淋巴瘤诊断（原发性和继发性淋巴瘤各1例）。
3.病理结果 10例均为b细胞性非霍奇金淋巴瘤。
4.随访结果 6例原发性恶性淋巴瘤4例行手术治疗，2例活检，之后均行化疗，4例同时行放射治疗，治疗后多次ct和/或mri复查，随访时间6个月至3年不等。复查ct示肿块消失，其中1例行颅骨钛网修补术后复查，未见明显软组织肿块（图11），mri增强扫描可以显示肿块缩小范围或完全消失（图12～13），优于ct检查，而且颅骨信号的改变比ct更加敏感。4例继发性者3例行化疗和放疗，复查病灶均明显缩小或病灶基本消失（图14），另1例患者活检后放弃治疗，无随访复查。
讨 论
颅骨及硬膜恶性淋巴瘤较为少见，其可为原发性颅骨恶性淋巴瘤或为全身性恶性淋巴瘤的局部侵犯，文献报道其病理类型几乎均为非霍奇金淋巴瘤[2，3，4，6，7]。本组6例为原发性，4例为继发性。其临床表现多为头皮下无痛性软组织肿块，可伴发头痛、癫痫、局灶性神经功能障碍及意识不清等症状[1]，本病10例均以头部肿块就诊，1例系外伤后出现头皮肿块，起初误认为头皮和硬膜下血肿，术中见头皮下为肿瘤组织，活检结果为淋巴瘤，术后mri检查清晰显示颅骨内外明显均匀强化的软组织肿块，从而明确病变的范围和诊断。其发病年龄范围较广，从20岁至77岁不等，但多数于中年后发病，女性多于男性[1]，本组资料与文献一致。
影像学表现：颅骨恶性淋巴瘤特征性ct表现为穿透性生长模式，大的软组织肿块和非常轻微的皮质破坏[1，4]，随着病变的进展可浸润颅骨，甚至发生完全性骨质破坏[1]，但很少出现骨质增生和硬化。ct平扫肿块呈等密度，增强扫描显示软组织肿块明显较均匀或不均匀强化，肿块境界显示更加清晰，邻近的脑实质可见低密度水肿带[8，9]。本组5例ct检查者颅骨破坏均较轻微，ct骨窗位上显示轻微侵袭性破坏，颅骨外形基本保持完整，无骨质增生性变化，与多数文献报道一致。mri平扫t1wi上肿块表现为低或略低于脑灰质的信号，t2wi上呈高、略高或等信号，信号较均匀，增强后明显均匀强化[1-5，9]，部分可呈不均匀强化，邻近的脑实质改变显示比ct清晰，硬膜增厚及软组织肿块显示更加清晰，可见不同程度的硬膜尾征。虽然mri对颅骨的破坏或增生不如ct直观，但mri对于颅骨受肿瘤的侵犯更加敏感，淋巴瘤ct上颅骨外形基本保持完整，但mri上均可显示颅板受侵的改变，表现为正常板障t1wi上高信号消失。本组10例均表现为t1wi上颅骨信号变低，其外形基本保持完整，而颅骨内外软组织肿块较明显，1例可见十分广泛的颅骨内板下硬膜尾征。颅板内外肿块的最宽径不在对应的位置，推测与恶性淋巴瘤弥漫侵袭性生长的特性有关，此征象明显有别于累及颅骨的其它性质病变，可作为鉴别诊断的重要依据。本组资料显示原发性与继发性颅骨恶性淋巴瘤的影像学表现无明显差别。虽然本病的确诊有赖于病理学检查，但其影像学表现具有一定的特征性[8，9]，充分认识和理解本病征象，对于典型病例做出诊断还是可能的。
鉴别诊断：颅骨及硬膜原发性或继发性恶性淋巴瘤在ct和mri影像上均表现为颅骨内外侧软组织肿块，ct上呈中等密度，mri上中等t1和中等t2信号，同时伴颅骨信号异常，增强后大部分病灶呈明显均匀强化，这些影像特征与侵犯颅骨向颅外生长的脑膜瘤相似，很容易误诊为脑膜瘤[1，3～5]。但仔细分析其征象，尚有些不同之处，侵犯颅骨的脑膜瘤引起颅骨破坏的同时，常见颅骨增生硬化改变，一般颅骨外肿块范围与颅内部分肿块部分相对应，肿块内常见钙化灶，而淋巴瘤很少出现颅骨的增生和硬化以及肿块内钙化，颅骨恶性淋巴瘤突出的特征是颅骨两侧大的无钙化的显著强化的软组织肿块而颅骨本身无改变或变化轻微[8，9]，本组10例影像学表现有相类的特点。其次应与颅骨及硬膜转移瘤相鉴别，颅骨转移癌一般以受累的颅骨为中心向内外形成软组织肿块，颅骨的破坏范围与软组织肿块的范围较为一致，颅骨的破坏程度明显，但少数完全性骨质破坏的淋巴瘤也可有相类似的影像表现[1]，原发癌的存在则支持颅骨转移癌的诊断。骨髓炎伴硬膜外脓肿可表现为颅骨骨质破坏及颅骨内板下方及头皮下肿块，但其临床多有炎症的表现，如局部红肿热痛症状、全身中毒症状、血白细胞增高及中性粒细胞左移等，骨质增生硬化较为明显，增强扫描脓肿壁明显强化，而脓腔内容物不强化，一般可以鉴别。发生于硬膜的血管外皮细胞瘤侵犯颅骨时可以表现为颅骨和硬膜明显强化的软组织肿块，与淋巴瘤类似，但前者肿块较大、强化程度更明显、多分叶状及肿块内多发血管流空影等特点有助于两者的鉴别诊断。多发性骨髓瘤可表现为颅骨的破坏性改变，但其典型为颅骨穿凿样骨质破坏，局部软组织肿块不明显，血碱性磷酸酶升高。有外伤病史且仅行ct平扫的病例，初诊时有可能会误诊为急性硬膜下血肿[6]，但ct增强扫描病灶明显强化及mri检查可以避免这种误诊的发生。
影像学检查对治疗后疗效评估的意义：由于颅骨及硬膜淋巴瘤是一种恶性肿瘤，虽然其对放射治疗和化学药物治疗敏感，但其远期效果并不理想，复发也不少见，所以，治疗后的疗效评估和长期定期随访是必需的，临床上除了局部检查头皮肿块消退情况外，影像学复查是更有效的疗效评估手段，尤其对于颅内部分的病灶，只能通过影像学检查才能确定肿块是缩小、消失或者复发。早期影像学复查可以判定治疗的短期效果，而后期的随访复查是更多了解病灶是否有复发，能够进行及时、有效的二次干预，以达到尽可能好的治疗效果，延长患者的生命，提高生存率。由于mri软组织分辨率明显高于ct，而且淋巴瘤增强后明显强化，因此，首选的复查手段应为mri增强扫描[8]，病人可进行多次复查而不必担心由于多次ct检查带来对人体的辐射副作用。本组除1例患者放弃治疗外，其余9例治疗过程中均进行了多次的影像复查，对于治疗效果的判断起了十分重要作用，有益于治疗方案的调整、临床用药时间及疗程控制，对于复发病例可进行及时、有效的治疗。
【参考文献】
1. fukushima y, oka h, utsuki s, et al. primary malignant lymphoma of the cranial vault[j].acta neurochir (wien),2007,149(6):601-4.
2. abdullah s, morgensztern d, rosado mf, et al .primary lymphoblastic b-cell lymphoma of the cranial dura mater: a case report and review of the literature. leuk lymphoma.,2005,46(11):1651-7.
3. yamada sm, ikawa n, toyonaga s,et al.primary malignant b-cell-type dural lymphoma: case report. surg neurol, 2006,66(5):539-43.
4. galarza m, gazzeri r, elfeky ha, et al. primary diffuse large b-cell lymphoma of the dura mater and cranial vault. case report and literature review. neurosurg focus, 2006,15:21(5):e10.
5. iwamoto fm, abrey le. primary dural lymphomas: a review. neurosurg focus, 2006, 15:21(5):e5.
6. hamilton dk, bourne td, ahmed h, et al. follicular lymphoma of the dura: case report. neurosurgery, 2006,59(3):e703-4.
7. goetz p, lafuente j, revesz t, et al. primary low-grade b-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue of the dura mimicking the presentation of an acute subdural hematoma. case report and review of the literature. neurosurg, 2002,96(3):611-4.
8. 曹代荣，李银官，游瑞雄，等.颅骨及硬膜恶性淋巴瘤的ct和mri表现（附6例报告）.中国介入影像与治疗学，2009，6（1）：47-50.
9. 李秀梅，曹代荣，李银官，等.颅脑原发性恶性淋巴瘤的ct和mri征象分析.中国ct和mri杂志，2008，6（1）：59-63.
