【摘要】 目的 分析、探讨动脉瘤样骨囊肿（anuerysmal bone cyst，abc）的影像学特征及不同影像学检查方法的诊断价值，提高abc术前诊断正确率。 方法 回顾性分析11例经病理证实且资料完整的abc病人并结合文献资料，分析abc的各种影象学表现及其病理基础，总结abc较特征性的影像学征象。 结果 病变表现为囊状膨胀性骨质破坏10例，平片显示膨胀骨皮质呈线形包壳者4例，ct显示囊内纤维性或骨性间隔4例，密度不均呈多囊状，病变大部为液性低密度区3例，mr t2wi显示病变内部信号极不均匀呈海绵状液性信号4例。 结论 abc有较特征性的影像学表现，平片、ct、mri可从不同方面反映abc的影像学特征，三者结合可提高abc的术前诊断正确率。
【关键词】 动脉瘤样骨囊肿; 影像学 诊断
the imaging diagnosis of anuerysmal bone cyst
cui wei, wang jin-cai, feng wei-hua. departrment of imaging centre, hospital of yan-tai development zone, yan-tai, 264006, china
[abstract] objective to investigate the image features of anuerysmal bone cyst (abc), and to evaluate the value of various imaging methods in the diagnosis of abc, and to improve the accuracy rate of preoperative diagnosis of abcs. methods eleven patients with abcs confirmed by pathology and full clinical data were studied retrospectively. the various image and pathologic manifestations were studied carefully in order to find the imaging characteristics of abcs. results cystic expansive destruction of bone were found in 10 patients. on ct images, the fibrous or osseous septa were showed in the lesion in 4 patients, mainly low density area in the lesion in 3 patients. on mr images, the t2wi signals were mostly uneven and presented cavernous appearances in 4 patients. conclusion abcs has characteristic imaging appearance. respectively, x-ray plain film,ct or mri plays different role in reviewing the image feature of the abcs and the combination of these three imaging methods may improve the accuracy rate of preoperative diagnosis of abcs.
[key words] anuerysmal bone cyst; imaging diagnosis
动脉瘤样骨囊肿是一种病因不明的肿瘤样病变，回顾性分析2001～2006年期间在工作中遇到并经病理证实的11例abc病人，发现术前诊断为abc的病人仅4例（诊断正确率为37%），其余诊断为骨巨细胞瘤。wWw.133229.COmabc的病理特点及生物学行为不同于骨巨细胞瘤和其他骨肿瘤，其手术治疗方案也不尽相同，本文通过分析abc的影像学特征并结合有关文献资料进行探讨，以期提高abc术前诊断正确率及其与骨巨细胞瘤的鉴别。
材料与方法
1.一般资料 选择2001-01～2006-6期间经病理证实的11例abc病人，男7例，女4例，年龄9-65岁，平均年龄37.9岁。病程1周～2年。临床主要表现为患病部位疼痛不适，疼痛性质一般为胀痛、隐痛、酸痛，查体可见局部软组织膨隆肿胀，可扪及质硬肿块，有时可有波动感，其中1例以病理骨折为首发症状。所有病人均采用x平片、ct、mr三者中的一项或两项进行检查。
2.检查方法 2.1平片dr/cr检查者5例，使用siemens aristos mx dr或dell gx270 cr摄片机，常规摄取病变部位的正侧位，选择性摄取切线位。
2.2ct检查者5例，使用ge lightspeed16扫描机，横轴位断层，层厚5mm，间距5mm，螺距1，连续扫描，扫描条件210-300ma、120-135kv;根据情况进行薄层重建、多平面重建，分别采用软组织窗和骨窗观察。
2.3mr检查者6例，使用ge signa1.5t超导型磁共振仪，采用膝关节专用线圈或torsopa线圈，颈部采用相控阵线圈。扫描参数： se t1wi (tr 350-600ms,te 10-25ms)、fse脂肪预饱和t2wi(tr 2500-5500ms,te 60-110ms)，选择性进行横轴位、矢状位、冠状位扫描。矩阵250×160，激励次数3，层厚4-5mm，层距1-2mm。
结 果
行平片dr/cr检查者1例， ct检查者2例，mr检查者3例；平片+ct检查者2例，平片+mr检查者2例，ct+mr检查者1例。
病变分布：股骨颈3个，股骨下端内外侧髁3个，胫骨上端2个，第7颈椎椎体及椎板1个，骶骨1个，右尺骨鹰嘴1个。其中位于干骺端2例，骨端8 例，骨干1例。
1.平片 1.1病变形态：5例均表现为偏心性囊状膨胀性骨质缺损区。多囊状、皂泡状4例，病变内见多少不等的或粗或细的间隔/骨嵴，单囊状1例；病变最小者20.6mm×37.7mm，最大者81.7mm×85.0mm×90.0mm，病变直径超过原发骨直径一倍以上者2例。病变边缘骨皮质膨胀变薄呈线样改变但骨壳完整者3例，骨皮质破坏中断骨壳不完整者1例(图1a、1b)。
1.2病变周围改变：破坏区边缘见骨膜反应者2例，破坏区外见软组织肿块者1例。破坏区边缘见反应性骨质硬化边者4例，呈膨胀性破坏而无硬化者1例。
2.ct 2.1病变本身的显示： ct检查者5例，病变均表现为囊状膨胀性骨质破坏，病变内部密度均匀者1例，ct值约64.6hu，密度不均匀者4例，其中实性部分ct值约46.9hu(42hu～51hu)，液性部分ct值约27.9 hu(19.0hu～36.0hu)。液性部分大于病变范围50%者3例。4例显示病变内部有骨嵴、骨性间隔及斑点状钙化(图2a、2b)。
2.2病变邻近骨质及软组织改变：皮质膨胀5例，呈不规则线状骨壳，骨壳破坏不完整者3例，病变周围见部分硬化边。皮质旁见少量软组织肿胀者4例，形成较大软组织肿块者1例，病变邻近关节见少量积液者1例。
3.mr表现 病变的信号特点：6例行mr常规平扫检查的病人中，2例表现为较均匀的长t1长t2异常信号肿块，4例信号极不均匀，病变以等长t1长t2液体信号为主，呈海绵状、多囊状外观，内见线状、斑点状、斑片状长t1短t2间隔（图3a、3b），病变边界清楚。
讨 论
1.abc的发病情况 动脉瘤样骨囊肿一词首次由jaffe和lichtenstein[1]于1942年在一篇关于孤立性骨囊肿的文章中使用，abc是一种不常见的肿瘤样病变，并非真正的肿瘤，据leithner a等[2]统计，abc的发病率约为0.14/10万人，约占所有原发性骨肿瘤和骨肿瘤样病变的1%，男女之比为1:1.04。80%的abc在20岁以前发病，本组病例平均年龄为37.9岁与文献报道不一致，可能与病例数选择太少有关。abc分为原发性和继发性，前者约占2/3，后者多继发于骨巨细胞瘤、单纯性骨囊肿、非骨化纤维瘤、骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤、甚至骨肉瘤等，约占1/3[3]，本组病例中，继发于骨巨细胞瘤、软骨黏液性纤维瘤、骨肉瘤者各1例。
2.abc的发病机制和病理基础 目前有学者[3，4]认为abc的发病是由于致病因素导致骨的血流动力学障碍，静脉回流受阻，小静脉及毛细血管床血液压力增大而扩张，从而引起邻近的骨小梁吸收，残存骨小梁代偿性或反应性增生，但供血动脉并无异常，之所以称为动脉瘤样骨囊肿，是因为病变快速膨胀呈吹泡状改变为其特点，外观呈动脉瘤样，故称之为动脉瘤样骨囊肿。镜下观察，囊肿为大小不等的充满血液的血窦组成，内衬扁平的内皮细胞，血窦间隔为残存或新生的骨小梁及骨样组织，其中可见结缔组织细胞、骨母细胞样巨细胞、含铁血黄素、外渗的红细胞、组织细胞、泡沫细胞等。
3.abc的影像学特征
3.1 abc的分布特征：文献报道[3,5]全身各骨均可发病，但长管骨干骺端最易罹患，占所有abc患者的约50%，其中尤以股骨上端最常见，其次为脊柱椎体及附件，约12～30%，其余为短管骨和扁骨，shannon p等[6]曾报道1例起源于锁骨后软组织。本组病例中病变位于股骨颈及大转子部者3例，位于股骨下端内外侧髁者3例，胫骨上端者2例，右侧尺骨鹰嘴1例，位于第7颈椎椎体及附件者1例，位于骶骨者1例。本组资料所显示的发病部位与文献资料基本一致。
3.2abc的轮廓特征：abc是一种囊状膨胀性肿瘤样病变，以病变骨的显著膨胀为特征，在观察病变的整体轮廓、膨胀骨壳方面，平片有着ct、mr不可替代的作用，相关文献[7,8]报道abc平片的一个特点就是病变呈吹泡状或吹气球状改变，本组资料中有10例病人表现为不同程度的膨胀，其中显著膨胀者4例（病变超过来源部位骨骼直径一倍以上），平片显示皮质膨胀变薄呈包壳状者5例，包壳破坏中断者2例，皮质中断外侧见骨膜增生者1例。
3.3abc的内部特征: 由于病理上病变主要由大小不等的血窦组成，其主要成分为血液，因此病变在平片上主要表现为囊状透光区，在ct上多表现为囊实性病变，囊液性成份较多，ct值较低，不同于实体肿瘤，但也有关于实性动脉瘤样骨囊肿的文献报道[3]。ct由于断层成像避免了组织结构的重叠和其极高的密度分辨率，在显示病变的内部结构、骨质结构的细微改变、邻近少量软组织改变及关节腔内积液方面具有普通平片无法比拟的优势。本组病例中，5例平片检查的病例中4例表现为囊状分房状透光区，内有不规则粗细不等的骨嵴或分隔。5例ct检查者中4例病变为囊实性，其中3例病变以液性成分为主（液性成分超过病变范围的50%），ct值约为27.9hu(19.0hu～36.0hu)；1例为实性，密度较均匀。4例ct显示病变内见纤维性或骨性间隔，1例病变中央见斑点状钙化。
3.4abc的周边骨质特征和软组织改变：由于abc的血窦扩张膨胀，常引起周边的骨质吸收，同时有反应性骨质硬化，但膨胀迅速者常没有周围骨硬化，本组8例平片、ct检查的病例中6例显示病变部分边缘有硬化边。骨皮质常显著膨胀变薄呈包壳状改变，casadei r等[9]认为这种由骨外膜反应性成骨形成的线状骨壳是动脉瘤样骨囊肿的特征性表现，本组病例中有4例平片显示这种征象（图1a）。5例ct检查者均显示邻近少量软组织肿胀，1例显示邻近关节腔内少量积液。
3.5abc的mr信号特征：由于mr具有较高的软组织分辨率和多参数、多序列、多方位成像的特点，因此在显示abc的内部结构、病变范围、邻近软组织改变甚至病变组织成分方面，mr要优于平片和ct。abc的主要病理改变是扩张的血窦，病理成分相对复杂，有缓慢流动的血液、血凝块、沉积的含铁血黄素、纤维结缔组织间隔、骨小梁结构等，因此大多数abc的mr信号特点是病变信号极不均匀，尤其是t2加权像，且以液性信号为主。本组资料中6例mr检查者有4例显示这种特征，表现为t1主要是等低信号，t2主要为多囊状、海绵状、蜂窝状高信号，压脂像仍为高信号，内部见线条状、斑片状短t2间隔。有文献[10,11]报道，病变内部的液-液平面是abc的特异性征象，但其显示率相当低，本组资料未见这种征象。
4.abc与骨巨细胞瘤的鉴别 临床实际工作中，由于两者的治疗方法及预后不同，且二者易于误诊，因此术前的正确诊断非常必要。首先，虽然二者均可见于任何年龄，但他们均有各自的好发年龄，前者80%发病于20岁前，而后者多见于20-40岁；其次，好发部位有差异，前者多见于骨骺愈合前的干骺端，而后者主要累及骨骺愈合后的骨端；再次，二者的影像学表现也各有特点:(1)虽然它们都表现为囊状膨胀性骨质破坏，但二者骨质破坏方式不同，前者是肿瘤样病变，骨质破坏以膨胀性骨质吸收为主，而后者是一种肿瘤，以侵袭性生长破坏骨质为主，因此在平片、ct上，前者的骨皮质主要是膨胀性改变，可以有硬化边，而后者的骨质边缘主要是侵袭、变薄、中断，边界清晰整齐而无硬化边;(2)病变内部结构不同，虽然二者在平片上都可表现为皂泡状改变，内见骨嵴或分隔，但二者形成的机制不同，前者是真正的多囊状病变，内有纤维性或骨性分隔，而后者则是实体肿瘤，肿瘤向各方向生长速度不同可以在骨壁上形成骨嵴，骨嵴在平片上投影形成假分隔，而肿瘤内部并无真正的分隔，这种真假分隔在ct检查时可以很容易地区别;(3)病变的病理成分不同，前者是多囊性或以囊性为主，后者是实性或以实性为主，ct尤其是mr可以较好地显示这种病理成分的差别，前者在mr上表现为信号极不均匀，t2像显示病变以多囊状、海绵状液性高信号为主，内有低信号间隔，而后者病变信号则多较均匀，呈长t1略长t2信号，若有液化坏死，则可在较均匀的母体病变背景下出现局限性的更长t1更长t2的液性信号。因此综合临床病史资料和各种影像学特点，两者在多数情况下是可以鉴别的。
综上所述，平片上的显著膨胀性的吹泡样骨质破坏，膨胀皮质呈线样包壳，ct上病变内部的纤维性或骨性间隔，病变以囊液性成分为主，mr上t2wi信号极不均匀，以多囊状或海绵状液性信号为主，是abc的主要影像学特征，平片、ct、mr可显示从不同方面反映病变的外貌轮廓、内部结构、组织成分，三者结合可提高abc的术前诊断准确率。
【参考文献】
1. jaffe hl, lichtenstein l. solitary unicameral bone cyst. with emphasis on the roentgen picture the pathologic appearance and the pathogenesis. arch surg,1942, 44(8):1004-1025.
2. leithner a, windhager r, lang s,et al. aneurysmal bone cyst. a population based epidemiologic study and literature review. clin orthop relat res, 1999, 363(12):176-9.
3. miklos s, gabriella a, ali e, et al. aneurysmal bone cyst: its pathogenesis based on angiographic, immunohistochemical and electron microscopic studies.patho onc res,1998,4(4):277-281
4. essadki b, dkhissi m, moujtahid m,et al. aneurysmal diaphyseal bone cyst. etio-pathogenic hypothesis and review of the literature. a case report. rev chir orthop reparatrice appar mot, 1999 ,5(3):297-301.
5. parman lm, murphey md. alphabet soup: cystic lesions of bone. semin musculoskelet radiol, 2000;4(1):89-101.
6. shannon p, bedard y, bell r,et al. aneurysmal cyst of soft tissue: report of a case with serial magnetic resonance imaging and biopsy. hum pathol, 1997,28(2):255-7.
7. yu gv, roth ls, sellers cs. aneurysmal bone cyst of the fibula.j foot ankle surg.1998 sep-oct;37(5):426-36.
