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肝脏副神经节瘤1例报告

2015-07-09 10:17 来源:学术参考网 作者:未知

【关键词】 肝脏; 副神经节瘤

病例资料

患者男性,66岁,以“体检发现左肝占位10余天”入院,检查,alt 18u/l,ast 19u/l;afp 0.746ng/ml,cea 2.92 ng/ml,乙肝hbsab(+),anti-hbc(+),上腹b超检查,左肝实质性占位性病变,余腹腔脏器未探及明显异常回声;腹膜后大血管周围未探及明显异常回声及异常血流信号;本院ct平扫+增强显示,肝左外叶见一类圆形低密度影,境界尚清,范围约为6.2cm×7.1cm,密度欠均,平扫ct值为44-53hu,增强动脉期ct值为50-56hu,肝动脉受推挤,门脉期强化不均匀,ct值为81-104hu,实质期ct值为77-96hu,原动脉期、门脉期未强化区域出现明显增强,延迟5分钟扫描,ct值为71-95hu,与周围正常肝实质分界清晰,可见环形包膜样强化;肝内外胆管未见扩张,门脉主干及分支未见负影;腹腔内余脏器未见明显异常密度影,腹膜后未见明显异常肿大淋巴结影,未见腹水。临床拟诊:左肝癌,并行“左肝癌切除术”,术中见肝脏颜色红润,表面光滑,肝左外叶下可触及一肿物,约7.5cm×6.5cm×6.0cm,质硬,边界清,余肝及肝外未触及肿物;大体标本见,肿物色灰白,有完整包膜。镜检示瘤细胞成片状、巢状排列,胞体成多边形、圆形,胞浆丰富,含嗜碱性、嗜酸性细颗粒、核圆形、类圆形,可见核异型,核分裂少。wwW.133229.cOm免疫组化示ck阳性,cga阳性,a-fp弱阳性,nse阳性,hep-par-1阴性,cd10阴性,nestin阴性,bcl-2阴性,vimentin阴性。病理诊断:副神经节瘤。

讨 论

副神经节瘤是一种临床上少见的病变,它起源于胚胎神经嵴细胞,是一种神经内分泌肿瘤,部分患者有家族遗传倾向[1]。凡是有副神经节分布的区域均可发生,多在自颅底至盆腔的中轴线附近,以腹膜后较为常见,其次是纵隔、颈部、颅底等,偶尔也会出现在非副神经节分布的部位[2]。

常见部位副神经节瘤的影像学表现:副神经节瘤常位于中轴线附近,呈圆形或类圆形,边缘清楚、锐利,密度均匀,近似肌肉密度,伴发囊变时病灶中央可见低密度区,颈静脉球瘤可见颅底不规则的骨质破坏;副神经节瘤为富血供肿瘤,所以增强扫描多呈均匀性显著强化,囊变区不强化,瘤体周围有时可见粗大扭曲的供血动脉,只有少数病例强化不明显[4~6]。本例发生于肝脏,部位特殊及其影像学表现与常见部位副神经节瘤差异较大。

副神经节瘤病理组织学改变及免疫组化标记物[3]主细胞角蛋白 (ck)、ema、平滑肌肌动蛋白(sma)均呈阴性反应;nse、cga、syn及蛋氨酸脑啡肽(mek)等至少有一种呈阳性反应。s-100等支持细胞的阳性标记也有参考价值,pas染色阴性。本例ck(+)、nse(+)、syn(+)支持副神经节瘤诊断。

肝脏副神经节瘤极为罕见,据我们所知,国内外相关文献上未见报道,回顾性分析本例影像学表现,肿块位于肝左外叶,平扫呈边界清楚的低密度灶,密度不均匀,中心区可见更低密度区,动脉期肿块强化不明显,门静脉肿块呈不均匀斑片状强化,实质期及延迟扫描原病灶中心部分低密度区强化最明显,这些影像特点虽然不支持肝癌、血管瘤及fnh的诊断,但不会考虑到副神经节瘤的诊断,因此,本病的诊断需要依靠术后病理组织切片及免疫组化才能做出诊断。

【参考文献】
1. gulya aj. the glomus tumor and its biology. laryngoscope,1993;103:7-15.

2. 田伟,肖剑秋,卓大敏. 儿茶酚胺增多症的ct定位诊断. 临床放射学杂志,1997;16:224-227.

3. 罗静等, 主编. 免疫组织化学与肿瘤病理诊断. 北京:人民军医出版社,2004: 131.

4. 朱友志,张禹,廖文彬,等. 副神经节瘤的影像学诊断. 安微医学,2007;28:293-295.

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