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50例不完全川崎病的临床分析

2015-08-19 09:18 来源:学术参考网 作者:未知

摘 要:目的:了解川崎病(KD);KD是一种急性、自限性,并且原因不明的血管炎,最常见于婴幼儿。目前已成为最常见的小儿获得性心脏病。方法:对50例不典型川崎病患儿进行调查分析。结果:随着人们对该病的不断深入了解,一些不典型或不完全性川崎病病例国内外报道越来越多;加深对不典型性KD的认识。结论:了解和掌握不完全KD的临床表现及诊断要点。

关键词:川崎病(KD);临床表现;双侧球结膜

1967年,日本医生川崎富作发现了一种人类的新兴疾病——川崎病(KD),川崎病是一种多发于婴幼儿皮肤黏膜淋巴结的综合性疾病。最初只在日本当地流行,并先后于1979年、1982年和1986年爆发了大流行,现在川崎病不仅危害着日本民族的健康,而且还广泛漫延到了日本周边的国家,我国的川崎病临床上常见,四季都有大量的病例,特别是在春夏交替的时候,因此川崎病已逐渐地引起了人们的关注。笔者以真实的病例和实际的临床表现和治疗结果作为资料进行研究,希望能帮助大家了解川崎病,现报告如下。

1 资料与方法

1.1  一般资料:50例不完全性KD住院患儿均符合1984年日本KD委员会制定的诊断标准,男32例,女18例;年龄2个月~10岁,<6个月5例,6个月~1岁10例,2~3岁25例,4~5岁7例,6~10岁3例。

1.2  临床表现:①持续高热50例。出现时间1~3 d 20例,5~7 d 14例,8~20 d 16例;②眼结合膜充血30例,出现时间2~3 d 22例,5~8 d 8例;③口腔黏膜改变(唇潮干红、皲裂、杨梅舌)35例,出现时间2~5 d 28例,4~9 d 7例,持续时间5~7 d 26例,8~10 d 9例;④皮疹18例,麻疹样改变4例,猩红热样改变7例,荨麻疹5例,簇状小水疱皮疹1例,反复风团样皮疹反复发作4例;⑤颈部淋巴结肿大10例,黄豆~蚕豆大小4例,核桃样大小4例,鸡蛋大小2例;⑥手足硬肿或手掌潮红9例,出现时间4~5 d 2例,6~10 d 7例,全身大关节疼痛3例;⑦抗(趾)末端脱皮22例,出现时间7~10 d 3例,12~14 d 16例,>14 d 3例;⑧肛周红,脱屑6例。卡巴红7例;⑨合并症:肺炎17例,腹泻5例,下肢单瘫3例,肝功能损害4例,麻疹4例,蛋白尿1例,本组50例中入院第一天诊断为不完全性KD的23例,其中达诊断标准3项的11例,4项的12例,误诊27例,其中,误诊为上感9例,化扁3例,沙感3例,麻疹4例,颈淋巴结炎5例,脑炎2例,肾炎1例。

1.3  实验室检查:血沉增快>50 mm/h 50例,最高达到100 mm/h,CRP>30 mg/h 38例,WBC正常10例,10~15×109/L 21例,20×109/L 10例,>20×109/L 9例,N>80% 34例;PLT>300×109/L 32例,最高达788×109/L,200×109/L 19例,100×109/L 7例;血培养均阴性,肝功能异常4例,麻疹抗体阳性4例,尿蛋白1例。心电图检查40例中,窦性心动过速32例,窦性心律不齐4例,ST段下降5例,左室低电压4例;X线肺炎17例;心脏二维B超检查50例,冠状动脉轻度扩张25例(其中左冠状动脉扩张17例,右冠状动脉扩张8例),冠状动脉瘤1例(左5.5 mm,右5.2 mm)。

1.4  治疗:50例患儿入院时均有发热,均用人血静脉丙种球蛋白1 g/(kg·d),连续2 d静脉滴注,加用阿斯匹林30~50 mg/(kg·d)口服,3次/d,加用Vit E 100 mg口服1次/d,潘生丁3~5 mg/(kg·d)口服,3次/d,注意休息,限制活动,住院1~2周后患儿临床症状好转或治愈,出院后继续予阿斯匹林3~5 mg/(kg·d)(1~3个月),1次/d。无死亡病例。

1.5  随诊:门诊随诊42例(包括15例冠状动脉扩张者);随诊半年~1年,于出院后1个月、3个月、6个月、1年随访,门诊复查症状、体征、PLT、血沉、心脏B超、出院时共26例PLT增高者,其中24例1个月内恢复正常,2例2个月恢复正常,20例血沉增高者1个月均恢复正常,15例冠状动脉扩张者1个月后恢复正常,有10例2个月后恢复正常2例,3个月后恢复正常1例,2例无任何改变。

2 讨论

目前我国KD的诊断其本上遵照日本、美国及国际KD会议修订的诊断标准[1]。典型KD病例应具备以下6项主要临床表现中5项即可诊断。①发热≥5 d抗生素治疗无效;②双侧球结膜充血;③口唇潮红、皲裂、杨梅舌、口腔和咽部弥漫性充血;④病初手足硬肿,掌跖红斑,恢复期指(趾)端出现膜状脱皮;⑤皮诊;⑥颈部淋巴结非化脓性肿大。不完全性KD是指未达到典型KD诊断标准,只具有以上3~4项的病例,但疾病的发展符合KD的诊断,并且排除其他已知疾病或者具有典型心血管并发症者,该病至始至终主要临床表现都不足5项者。

不完全性KD的实验室指标与典型的KD相似。具有参考价值的指标是CRP、血沉及PLT。目前国内外学者多认为CPR≥30 mg/L或/和血沉>40 mm/h,结合临床应考虑不典型KD诊断,其他指标还有病程7天后PLT≥450×109/L,血浆蛋白≤30 g/L,贫血,血白细胞≥15×109/L,谷丙转氨酶增高,尿WBC≥10个/HP,如同时具有上述指标3个以上,则更有临床诊断意义。本组血CRP升高30例,血沉升高50例,PLT升高32例,WBC升高30例,均说明全身炎性反应重。

DK患儿冠状动脉损害于急性期可以发生,有文件报道在KD发病后3~5 d做心脏B超可发现冠状动脉扩张,第6天可检出冠状动脉瘤[2-3]。不完全性KD与典型性KD在心脏B超的检出率方面是一致的,故应尽早的做B超。本组检出率为52%,同时心脏B超对患儿的随访愈后有重要意义。

不完全性KD与典型性KD的治疗方法相同,都主张给予大剂量丙种球蛋白及阿斯匹林治疗,恢复期应根据患儿冠状动脉受损情况进行长期治疗及随访,如果患儿发病已超过12~14 d且已不存在全身炎性反应的表现,也不再发热,对这类患儿只需给予小剂量阿斯匹林抗凝治疗,并且在确诊时及以后2个月内进行心脏B超检查,随访冠状动脉情况,以确定抗凝治疗疗程[4]。本组患儿均有发热,故都给予急性期抗凝治疗,恢复期给予维持治疗且疗效好,本组随访42例患儿,2个月后PLT、血沉、冠状动脉改变均恢复正常,仅有1例冠状动脉扩张未恢复。

了解和掌握不完全KD的临床表现及诊断要点,对于在KD的诊治过程中,尽可能的减少或避免漏诊、误诊或延误诊断,以便及时用药治疗,减少心血管等并发症,改善其愈后均有重要的临床意义。

3 参考文献

[1] Ayusawa M,Sonobe T,Uemura S,et al.Revision of diagnostic gurdelines for Kawasaki disease[J].Pediatr Int,2005,47(2):232.

[2] Rowley AH.Incompleta(atypical) Kawasaki disease[J].Pediatr Infect Dis J,2002,21(2):563.

[3] 胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学[M].第7版.北京:人民卫生出版社,2002:698.

[4] Freeman AF,Shulman ST.Issues in the diagnosis of Kawasaki disease[J].Prog Pediatr Cardiol,2004,19(1):123.
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