摘 要：目的：了解川崎病（KD）；KD是一种急性、自限性，并且原因不明的血管炎，最常见于婴幼儿。目前已成为最常见的小儿获得性心脏病。方法：对50例不典型川崎病患儿进行调查分析。结果：随着人们对该病的不断深入了解，一些不典型或不完全性川崎病病例国内外报道越来越多；加深对不典型性KD的认识。结论：了解和掌握不完全KD的临床表现及诊断要点。
关键词：川崎病（KD）；临床表现；双侧球结膜
1967年，日本医生川崎富作发现了一种人类的新兴疾病——川崎病（KD），川崎病是一种多发于婴幼儿皮肤黏膜淋巴结的综合性疾病。最初只在日本当地流行，并先后于1979年、1982年和1986年爆发了大流行，现在川崎病不仅危害着日本民族的健康，而且还广泛漫延到了日本周边的国家，我国的川崎病临床上常见，四季都有大量的病例，特别是在春夏交替的时候，因此川崎病已逐渐地引起了人们的关注。笔者以真实的病例和实际的临床表现和治疗结果作为资料进行研究，希望能帮助大家了解川崎病，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料：50例不完全性KD住院患儿均符合1984年日本KD委员会制定的诊断标准，男32例，女18例；年龄2个月～10岁，＜6个月5例，6个月～1岁10例，2～3岁25例，4～5岁7例，6～10岁3例。
1.2 临床表现：①持续高热50例。出现时间1～3 d 20例，5～7 d 14例，8～20 d 16例；②眼结合膜充血30例，出现时间2～3 d 22例，5～8 d 8例；③口腔黏膜改变（唇潮干红、皲裂、杨梅舌）35例，出现时间2～5 d 28例，4～9 d 7例，持续时间5～7 d 26例，8～10 d 9例；④皮疹18例，麻疹样改变4例，猩红热样改变7例，荨麻疹5例，簇状小水疱皮疹1例，反复风团样皮疹反复发作4例；⑤颈部淋巴结肿大10例，黄豆～蚕豆大小4例，核桃样大小4例，鸡蛋大小2例；⑥手足硬肿或手掌潮红9例，出现时间4～5 d 2例，6～10 d 7例，全身大关节疼痛3例；⑦抗（趾）末端脱皮22例，出现时间7～10 d 3例，12～14 d 16例，＞14 d 3例；⑧肛周红，脱屑6例。卡巴红7例；⑨合并症：肺炎17例，腹泻5例，下肢单瘫3例，肝功能损害4例，麻疹4例，蛋白尿1例，本组50例中入院第一天诊断为不完全性KD的23例，其中达诊断标准3项的11例，4项的12例，误诊27例，其中，误诊为上感9例，化扁3例，沙感3例，麻疹4例，颈淋巴结炎5例，脑炎2例，肾炎1例。
1.3 实验室检查：血沉增快＞50 mm/h 50例，最高达到100 mm/h，CRP＞30 mg/h 38例，WBC正常10例，10～15×109/L 21例，20×109/L 10例，＞20×109/L 9例，N＞80% 34例；PLT＞300×109/L 32例，最高达788×109/L，200×109/L 19例，100×109/L 7例；血培养均阴性，肝功能异常4例，麻疹抗体阳性4例，尿蛋白1例。心电图检查40例中，窦性心动过速32例，窦性心律不齐4例，ST段下降5例，左室低电压4例；X线肺炎17例；心脏二维B超检查50例，冠状动脉轻度扩张25例（其中左冠状动脉扩张17例，右冠状动脉扩张8例），冠状动脉瘤1例（左5.5 mm，右5.2 mm）。
1.4 治疗：50例患儿入院时均有发热，均用人血静脉丙种球蛋白1 g/（kg·d），连续2 d静脉滴注，加用阿斯匹林30～50 mg/（kg·d）口服，3次/d，加用Vit E 100 mg口服1次/d，潘生丁3～5 mg/（kg·d）口服，3次/d，注意休息，限制活动，住院1～2周后患儿临床症状好转或治愈，出院后继续予阿斯匹林3～5 mg/（kg·d）（1～3个月），1次/d。无死亡病例。
1.5 随诊：门诊随诊42例（包括15例冠状动脉扩张者）；随诊半年～1年，于出院后1个月、3个月、6个月、1年随访，门诊复查症状、体征、PLT、血沉、心脏B超、出院时共26例PLT增高者，其中24例1个月内恢复正常，2例2个月恢复正常，20例血沉增高者1个月均恢复正常，15例冠状动脉扩张者1个月后恢复正常，有10例2个月后恢复正常2例，3个月后恢复正常1例，2例无任何改变。
2 讨论
目前我国KD的诊断其本上遵照日本、美国及国际KD会议修订的诊断标准[1]。典型KD病例应具备以下6项主要临床表现中5项即可诊断。①发热≥5 d抗生素治疗无效；②双侧球结膜充血；③口唇潮红、皲裂、杨梅舌、口腔和咽部弥漫性充血；④病初手足硬肿，掌跖红斑，恢复期指（趾）端出现膜状脱皮；⑤皮诊；⑥颈部淋巴结非化脓性肿大。不完全性KD是指未达到典型KD诊断标准，只具有以上3～4项的病例，但疾病的发展符合KD的诊断，并且排除其他已知疾病或者具有典型心血管并发症者，该病至始至终主要临床表现都不足5项者。
不完全性KD的实验室指标与典型的KD相似。具有参考价值的指标是CRP、血沉及PLT。目前国内外学者多认为CPR≥30 mg/L或/和血沉＞40 mm/h，结合临床应考虑不典型KD诊断，其他指标还有病程7天后PLT≥450×109/L，血浆蛋白≤30 g/L，贫血，血白细胞≥15×109/L，谷丙转氨酶增高，尿WBC≥10个/HP，如同时具有上述指标3个以上，则更有临床诊断意义。本组血CRP升高30例，血沉升高50例，PLT升高32例，WBC升高30例，均说明全身炎性反应重。
DK患儿冠状动脉损害于急性期可以发生，有文件报道在KD发病后3～5 d做心脏B超可发现冠状动脉扩张，第6天可检出冠状动脉瘤[2-3]。不完全性KD与典型性KD在心脏B超的检出率方面是一致的，故应尽早的做B超。本组检出率为52%，同时心脏B超对患儿的随访愈后有重要意义。
不完全性KD与典型性KD的治疗方法相同，都主张给予大剂量丙种球蛋白及阿斯匹林治疗，恢复期应根据患儿冠状动脉受损情况进行长期治疗及随访，如果患儿发病已超过12～14 d且已不存在全身炎性反应的表现，也不再发热，对这类患儿只需给予小剂量阿斯匹林抗凝治疗，并且在确诊时及以后2个月内进行心脏B超检查，随访冠状动脉情况，以确定抗凝治疗疗程[4]。本组患儿均有发热，故都给予急性期抗凝治疗，恢复期给予维持治疗且疗效好，本组随访42例患儿，2个月后PLT、血沉、冠状动脉改变均恢复正常，仅有1例冠状动脉扩张未恢复。
了解和掌握不完全KD的临床表现及诊断要点，对于在KD的诊治过程中，尽可能的减少或避免漏诊、误诊或延误诊断，以便及时用药治疗，减少心血管等并发症，改善其愈后均有重要的临床意义。
3 参考文献
[1] Ayusawa M,Sonobe T,Uemura S,et al.Revision of diagnostic gurdelines for Kawasaki disease[J].Pediatr Int,2005,47(2):232.
[2] Rowley AH.Incompleta(atypical) Kawasaki disease[J].Pediatr Infect Dis J,2002,21(2):563.
[3] 胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学[M].第7版.北京:人民卫生出版社,2002:698.
