表1 65例先天性肺囊性疾病病理结果 （例）
51例肺囊肿中单发性41例，右侧多于左侧，多发性10例，左侧多于右侧。8例肺隔离症均为叶内型，其中2例伴有肺囊肿。6例囊性腺瘤样畸形，其中单侧1例，单叶5例，1例伴有肺囊肿。
术前23例做支气管碘油造影检查，主要显示出肺囊肿周围支气管受挤压、推移或伴肺不张，未见造影剂进入囊腔内。ct检查22例，进一步明确囊肿部位、大小及与邻近脏器的关系。
3 讨论
先天性肺囊性疾病，根据其胚胎发育畸形的来源不同，可分为支气管源性囊肿、肺泡源性囊肿、肺隔离症、先天性囊性腺瘤样畸形、肺淋巴管扩张5种［2］。各类疾病的临床、胚胎学除部分相似外，各有其特点。
3.1 支气管源性囊肿 是在胚胎发育时，支气管的一段或多段与肺芽分离形成为盲囊。根据临床特征，可分为6种类型［3］：ⅰ型：张力型囊肿，多发生于婴幼儿（本组1例）。ⅱ型：囊肿与支气管交通，常合并感染（1例）。ⅲ型：常无症状，偶尔咳嗽，多为年长儿和成年人，摄片时发现（27例）。ⅳ型：巨大囊肿，需病理证实（4例）。ⅴ型：肺肿瘤型，多属孤立的含液囊肿（0例）。ⅵ型：多发性囊肿，临床表现为长期咳嗽、咳痰、气短，有时合并感染出现高热，咳大量脓痰或咯血等（10例）。典型的支气管源囊肿易于诊断。但气性囊肿应与薄壁空洞型肺结核或肺大疱，液性囊肿应与结核球，气液囊肿应与脓肿，囊肿伴继发感染应与慢性炎症鉴别［4］。
3.2 肺泡源性囊肿 系胚胎发育在毛细支气管或肺泡时发生障碍引起囊肿，则为真正的先天性肺囊肿（8例）。它与支气管源性囊肿鉴别，多位于肺叶外周肺实质内，囊肿的外层无肌纤维。而支气管源性囊肿外层为弹力纤维、肌纤维、黏液腺和软骨。应与脓气胸、肺大疱、先天性膈疝、肺脓疡、肺结核空洞、肺内球形病灶鉴别。
3.3 肺隔离症 多数学者认为是由于胚胎发育中与主动脉相连的血管存留，而正常的主肺动脉未进入原始动脉丛，使得体循环动脉供应无功能的肺组织。但也有学者提出由于感染或分泌物吸入阻塞支气管，使得正常肺组织成为叶内型隔离肺，同时因反复感染、广泛胸膜粘连、肉芽组织增生，通过血管生成因子刺激体循环血管形成新生血管，并同肺循环形成许多吻合支，营养感染后导致的隔离肺。并认为后天获得的“假隔离肺”［5］。
肺隔离症可分为叶内型与叶外型。叶内型较常见，约占75%，多位于左肺下叶后基底段、脊柱旁。x线表现为下叶圆形、椭圆形或不规则形，常伴胸腔粘连，感染症状较重（8例）。叶外型较少见（0例），以男性为多，约占25%，多位于左肺下叶后基底段，也可位于纵隔内。x线阴影常为“三叶草”形贴于脊柱旁。隔离症临床上多以感染和（或）血液分流导致缺氧的症状为主诉，尤其感染为多，可伴大咯血。
3.4 先天性囊性腺瘤样畸形 系胚胎期肺黏液腺过度增殖引起的肺发育畸形。其主要特征是细支气管增生，特别是终末细支气管，肺叶明显增大，呈多房性蜂窝状囊肿。是一种较为少见的肺先天性囊性疾病（6例）。临床表现为咳嗽、气促、呼吸困难、发热和反复肺部感染。x线胸片可见肺内蜂窝状囊性阴影，内含散在不规则透光区，易与膈疝相混淆。较大儿童应与肺隔离症、肺炎后肺气囊肿鉴别。
3.5 肺淋巴管扩张 由于胸膜、肺叶间隔及肺内淋巴管丛呈囊状扩张引起（0例），呈薄壁囊肿，为罕见畸形。需经肺部病理证实，患儿出生后即有呼吸困难和紫绀。x线显示病肺呈肥皂泡样，多为对称双侧性。
小儿先天性肺囊性疾病发病人数相对仍较少，临床表现又与小儿常见的呼吸道感染相似，如缺乏对病因的深入追究或对此病认识不足极易误诊。故对一些反复呼吸道感染，病变固定的患儿，如无免疫功能缺陷或其他反复呼吸道感染的病因，应注重仔细读片及进一步特殊检查，如ct等。
【参考文献】
1 胡英惠，胡仪吉，盛冬青，等.先天性肺囊肿64例临床分析.北京医学，1998，20(3)：165-166.
2 杨启政，陈琦，王家祥，等.小儿先天性畸形学.郑州：河南医科大学出版社，1999，85-90.
3 张廷熹，齐家仪，许怀琪，等.小儿肺部囊肿性疾病.临床荟萃，1993，8(肺部疾病专刊)：191-192.
4 刘福升，徐建华，朱天德.成人先天性肺内支气管囊肿的诊断及治疗.北京医学，2000， 22(1)：17-19.
5 李玉苹，陈少贤.支气管肺隔离症8例临床分析.临床医学，2001，21(3)：28.
