渐冻症药物研究进展论文

渐冻症的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。到目前为止还没有很有效的治疗药物。目前国际承认、且唯一通过美国食品药品监督局批准治疗渐冻症的药物为力如太（Rilutek）。

渐冻症，在医学上又称为“肌萎缩侧索硬化症”，分为家族性和散发性两种，发病人群集中在40到60岁的中老年人群，极少数的会在青年时期发病，病程一般持续一年到几年不等。渐冻症的发病机制目前尚未明确，早期可能会出现不同程度的肌肉萎缩以及运动能力的丧失等，随着病程的深入，会出现不同程度的肌肉萎缩以及运动能力的丧失等，直至最后出现呼吸障碍。现在医学上，并没有完全治愈渐冻症的方法，只能采取像是协一力利鲁唑片等药物进行维持，尽可能延缓患者出现呼吸障碍的时间，进而推迟气管切开时间，提高患者的生存质量。

渐冻症是一种不能被治愈的疾病，只能采用一些医学手段维持生命。渐冻人症属运动神经元变性疾病不能治好，但要抢时间正确治疗才能控病发展恢复改善部分功能。运动神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病，发病后期治疗难以痊愈,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命，约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致，其余患者病因不明。渐冻症是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。渐冻症可以治愈吗 渐冻症可以活多久渐冻人的平均寿命在2—5年，但也有少数情况可以活的更久，并且渐冻症目前并没有有效的疗法。由于对此病缺乏认识，也没有开展过全国性的大规模调查，我国的“渐冻人”数量至今尚无准确统计。保守估计，我国目前至少应有10万名运动神经元疾病患者，如果包括诊断不明确的其他和此病相类似的患者，这个数字将超过20万人。

渐冻症目前确实是尚无法治愈的。渐冻症是一种比较罕见的疾病，有百分之二十以上的患者发病都是与基因、遗传有关。渐冻症治疗药物比较单一，只有需要通过了FDA批准后才可批准治疗疾病。 因为渐冻症患者面临的情况比较复杂，需要进行对症治疗才能把握住病情。相信不少人都听说过渐冻症这个名词，很多智商较高的名人都患上了这种疾病，终身坐在轮椅上，别名叫做肌萎缩侧索硬化。渐冻症患者行走不便，容易疲劳，在四十岁以上的男性身上比较常见，由于这个疾病比较罕见，因此大部分人都不了解这个疾病。那么渐冻症是什么？ 一、渐冻症是什么渐冻症是上运动神经元和下运动神经元受到损伤，导致球部、四肢、胸部等肌肉逐渐无力，猥琐了下来。渐冻症比较罕见，至今病因仍然不明，目前认为百分之二十左右的比例与遗传基因有关，某些部分是属于环境因素，比如重金属铝造成了中毒。 二、渐冻症临床表现渐冻症早期症状不怎么明显，常常与其他疾病混淆。患者会感到有一些无力，肉跳，容易疲劳，随着时间的推移，会发展为全身肌肉萎缩，吞咽困难等等，最后导致呼吸衰竭。早期检查除了神经科检查以外，还需要拍肌电图、神经传导速度检测等等。 三、渐冻症的治疗方法有哪些 1.一般疗法对症治疗，要适当锻炼，比如注意呼吸道、消化道的功能。如果口水比较多，可以服用少量抗组胺药。如果痰比较多，可以服用化痰药。如果有情绪低落的迹象，可以服用抗抑郁药等。平时要多多翻身，避免长出压疮。如果在进食上有困难，可以服用PEG。 2.特殊疗法目前国际已经承认，立如太是唯一对肌萎缩侧索硬化有效的药物，通过了FDA批准，需要尽早使用。 3.呼吸质量如果呼吸治疗不顺畅，那么可以用一般氧气或者BIBAP来帮助患者呼吸。假如发生了进一步呼吸衰竭，需要切开气管，使用人工呼吸机。 4.研究进展目前国际上已经尝试了很多种方案，比如神经营养因子、抗氧化剂与力如太联合应用，以此来进行保护性治疗。

尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。1.一般疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落，给予抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止压疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘（PEG）。2.特殊疗法：目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局（FDA）批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太（Rilutek），并且一定要尽早使用。3.呼吸治疗：开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机（BiBAP）帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。4.研究进展：目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外，科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。

渐冻人临床上叫做“肌萎缩侧索硬化”,是一种运动神经元病。意见建议，建议及时到当地三甲医院进行详细检查，对症治疗。平时可以多吃补益脾肾、清热润养的龙眼肉粥、山药粥、海参粥和补益精血的肉食。不要吃辛辣的食物，不要吃大热的食物。