一种叫做库兴氏综合症的罕见病症是什么?
1、库欣综合征(Cushing's syndrome)是由于垂体或肾上腺病变导致肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素引起的疾病,也称为皮质醇增多症。它是由各种原因引起的肾上腺糖皮质激素慢性分泌过多,表现为肥胖并伴有高血压等一系列症状。
2、皮质醇过剩,糖皮质激素分泌过多引起的疾病,其中,垂体过度分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)引起的库欣综合征称为库欣病。异位ACTH综合征最常见的原因是支气管癌,尤其是燕麦细胞癌,其次是胸腺瘤、胰岛细胞瘤、类癌和其他垂体外肿瘤。
皮质醇过多的病因
1.促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征,包括库欣病和异位ACTH分泌综合征,前者约占库欣综合征的70%,80%的患者有垂体微腺瘤,ACTH分泌过多导致双侧肾上腺皮质增生。此外,某些异位肿瘤可分泌促肾上腺皮质激素释放激素,也可引起促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征。
2.促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征,主要由肾上腺皮质腺瘤和腺癌引起,是库欣综合征的第二大病因。此外,长期大量使用糖皮质激素和酒精中毒也会引起ACTH非依赖性库欣综合征。
库欣综合征的诊断方法
1.筛选测试;定性测试;病因诊断;定位诊断。
2.库欣综合征的临床表现肥胖,紫线;血压和代谢异常;性腺功能异常;精神症状。
糖皮质激素分泌过多引起的疾病
1.骨膜增生和粗糙,19岁的阿明额头和头皮有磕磕碰碰。虽然她长满了头发,但她可以看到深深的皱纹。她的手又粗又大,手指像棍子一样粗。医生介绍,阿明患的是“骨膜增生粗糙”,尤其是额头和头皮,属于罕见病例。
2.大象的腿,新余32岁女青年胡金香的左腿有一条“大象腿”,比普通人的腿粗3倍。她经常疼痛、流脓、高烧,但多年来一直找不到病因。
3.巨人症,小杨出生时,家人发现她的左脚比右脚大。当时她以为是“婴儿肥”,就没太在意。然而,随着徐杨年龄的增长,她的左脚也随之增长。5岁时,她的左脚手掌比她的脸还大。
4.肉瘤,已经“发展”三次的脸:十几年前,刘偶然发现右脸颊长了一个肉瘤,但当时并没有在意。没想到几个月后,肉瘤迅速生长,逐渐覆盖了他的右脸,上面长了黑毛,越长越旺。
5.家族性高胆固醇血症,肚子就像充了气的气球,鼓得厉害。他的胳膊上长满了黄色的肿块,使他的手关节严重变形。他的父亲李斌说,从1岁起,成成身上就开始长痘痘。直到几年后他们才知道,他孩子的肝脏不能分解脂肪。这些黄色的丘疹是积累的脂肪颗粒。