心肌肥厚的研究现状论文

肥厚型心肌病发展缓慢，预后较好，但由于心律失常，可致猝死，生活上应注意避免过劳，防止过度精神紧张，β受体阻滞剂，心得安可降低心肌收缩力，减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。剂量：10mg口服，每日3次。可逐渐增加，最大可达480mg/日。也可用钙通道阻滞剂，异搏定40mg口服每日3次，硝苯吡啶10mg，口服，每日3次。能改善心室舒张功能，应注意观察血压，以防血降得过低。 外科手术治疗：压力阶差>60mmHg，药物治疗无效者，可手术治疗。可行肥厚肌肉切除术。合并严重二尖瓣关闭不全者，可做二尖瓣置换术。 目前心肌肥厚的发病机制仍不明了。郑斌等人近十年来对人胎心cDNA文库中筛选克隆到的新基因hhlim的基本表达调节，与心肌肥大发生之间的关系，如何减缓心肌肥大的发生与发展进行了深入探索。课题组证实该蛋白在不同表型的肌细胞中具有两种截然不同的细胞定位和功能，在未分化的肌细胞中，hhlim定位于细胞核，作为转录调控因子激活心肌肥大相关基因BNP和肌动蛋白的表达，诱导细胞发生肥大。经整体动物实验发现，运动性和高血压性心肌肥厚的形成均与hhlim的高表达密切相关。同时还发现，利用反义核酸技术阻断hhlim表达，可有效减缓心肌肥大的发生与发展，从而为该病的有效防治提供了重要的实验依据。 长期以来均认为肥厚性心肌病的病因与遗传有关，属于常染色体显性遗传。在临床上有明显遗传家族史者仅占30—55%左右，而其他40—50%却无遗传家族史。有认为这一部分病人可能属于亚临床型，如通过基因分析则可以证实。近年来有关基因方面的研究有： 有人报道肥厚性心肌病患者致病基因位于14号染色体长臂，与心脏肌凝蛋白重链基因紧密相连。 也有报道肥厚性心肌病致病基因在1号、11号及15号有异常者占30%。 另有学者研究在不同种族肥厚性心肌病者心脏β肌凝蛋白重链基因存在多种错义突变。 有学者报道肥厚性心肌病有15种β肌凝蛋白重链基因错义突变均位于其头部与杆状的交界区。 总之通过分子水平的研究，心肌肥厚除某些基因发生突变外，还有血管紧张素受体、钙的内环境变化等均有影响，还需进一步研究。 现用的治疗包括： ①β受体阻滞剂使心肌收缩减弱,减轻流出道梗阻,减少心肌氧耗,增加舒张期心室扩张,且能减慢心率,增加心搏出量.普萘洛尔应用最早,开始每次10mg,3～4次/d,逐步增大剂量,以求改善症状而心率血压不过低,最多可达200mg/d左右.但近来发现β受体阻滞剂治疗不能减少心律失常和猝死,也不改变预后. ②钙拮抗剂既有负性肌力作用以减弱心肌收缩,又改善心肌顺应性而有利于舒张功能.维拉帕米120～480mg/d,分3～4次口服,可使症状长期缓解,对血压过低,窦房功能或房室传导障碍者慎用.地尔硫卓治疗亦有效,用量为30～60mg,3次/d.β受体阻滞剂与钙拮抗剂合用可以减少副作用而提高疗效. ③抗心律失常药用于控制快速室性心律失常与心房颤动,以胺碘酮为较常用.药物治疗无效时考虑电击. ④对晚期已有心室收缩功能损害而出现充血性心力衰竭者,其治疗与其他原因所致的心力衰竭相同.对诊断肯定,药物治疗效果不佳者梗阻性心肌病患者考虑手术治疗,作室间隔肌纵深切开术和肥厚心肌部分切除术以缓解症状.近年来试用双腔永久起搏器作右心室房室顺序起搏以缓解梗阻型患者的症状,但有待积累经验.

慢性心力衰竭心脏再同步化治疗超级反应者的临床特征室性早搏的处理原则第三届全国室性心律失常专题会议通知心力衰竭患者恶性室性心律失常的治疗策略经心外膜消融治疗非缺血性扩张型--心肌病CRT-D术后室速“风暴”：方法与启示常见心律失常的预后评价微伏级T波电交替与心脏性猝死经导管射频消融治疗肥厚型心肌病合并心房颤动的初步经验心房颤动: 控制心室率与转复并维持窦性心律?心房颤动导管消融的现状与前景器质性心脏病室速消融新观点心肌病与室性心律失常中华医学会心电生理与起搏分会第八次全国学术年会专题会议纪要经导管消融心房颤动中国专家共识室性心律失常的治疗策略参松养心胶囊心律失常抑制试验参松养心治疗心律失常的临床研究---参松养心治疗室性早搏的多中心随机双盲平行对照临床研究磁导航系统指导下的介入诊疗初步体会器质性心脏病室速的导管消融治疗曹克将教授谈：不同标测技术在导管消融快速性心律失常中的应用三维电解剖标测指导器质性心脏病室性心动过速导管射频消融的初步经验曹克将教授谈：心房颤动合并急性心肌梗死的治疗孔祥清教授谈：先天性心脏病介入治疗的严重并发症分析及防治大折返房性心动过速的电解剖标测和射频导管消融曹克将教授谈：心房颤动的规范化治疗——2007新观点先天性心脏病介入治疗的严重并发症分析及防治心律失常的非药物治疗室性心律失常的危险分层与治疗策略心房颤动的心内膜微波消融心房颤动导管消融治疗的个体化策略磁导航系统指导下的心导管新技术磁导航系统指导下的心导管技术消融治房颤 应谨慎开展导管消融治疗心房颤动的新策略与新趋势名人猝逝敲警钟,心脑血管健康干预迫在眉睫心房颤动患者心房肌动作电位时程频率适应性研究肥厚性心肌病的预防治疗进展室性早搏的治疗

高血压性心脏病是高血压晚期的一种并发症。由于长期的血压增高，必然导致循环阻力逐渐增加，左心室为了克服外周阻力，必须加强收缩，才能将血液射入主动脉，这样左心室逐渐发生代偿性向心性肥厚。肥大的心脏重量常常超过400g，甚至可达800g，(我国成年人正常心脏重量在250g左右)，左心室壁厚度可达2cm以上(正常心脏左心室壁厚度约)，其肌纤维厚度为正常的一倍。虽然心肌纤维肥大明显，但肌纤维间的毛细血管数量并无相应的增加，所以，在单位体积内毛细血管的密度相对地比原来降低了，这样使肥大的心脏纤维处于一种相对缺血状态；另一方面，冠状动脉由于长期高血压的影响，而发生血管壁营养障碍，内膜通透性增强，有利于血液中类脂质向内膜浸润而促进冠状动脉粥样硬化的发生和发展，这样心肌长期处于缺血缺氧状态。加之左心室长期负荷加重，久而久之，收缩力减退，失去了代偿能力，而发生左心衰竭。左心衰竭后，舒张期左心房血液向左心室灌注受阻，左心房压力增高，进而导致肺动脉高压，右心室因而逐渐肥厚并扩大，最后发生右心衰竭，而导致全心衰竭。 由此可见，高血压所引起的心脏病通常要经历一个漫长过程。早期只有心肌代偿性肥大，并无症状。随着高血压性心脏病的发展，可出现心律失常，心前区和主动脉瓣听诊区听到收缩期吹风样杂音，一旦发生心慌、气急、乏力、咯血、浮肿等一系列症状，便是已发展到心力衰竭的标准。因此，要减少该病的发生率，最重要的是尽早控制血压，避免长期持续性高血压状态。 高血压性心脏病患者应遵守以下注意事项 : 1. 定时规范服药； 2 、清淡饮食； 3 、加强运动； 4 、回避不良环境（如紧张环境）； 5 、注意气温变化； 6 、细心体会身体变化，对照中风预兆信息； 7 、保证充足的睡眠； 8 、保证心情愉快、恬淡； 9 、一定要制怒。

肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。 什么原因引起肥厚型心肌病 可能因素有： 一、遗传：一个家族中可有多人发病，提示与遗传有关。 二、内分泌紊乱：嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。 肥厚型心肌病有什么症状 本病男女间有显著差异，大多在30－40岁出现症状，随着年龄增长，症状更加明显，主要症状有①呼吸困难，劳力性呼吸困难，严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难。②心绞痛；常有典型心绞痛，劳力后发作。胸痛持续时间较长，用硝酸甘油含化不但无效且可加重。③晕厥与头晕；多在劳累时发生。血压下降所致，发生过速或过缓型心律失常时，也可引起晕厥与头晕。④心悸；患者感觉心脏跳动强烈，尤其左侧卧位更明显，可能由于心律失常或心功能改变所致。 肥厚型心肌病需要做哪些检查 （一）X线检查：心脏大小正常或增大，心脏大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差呈正比，压力阶差越大，心脏亦越大。心脏左心室肥厚为主，主动脉不增宽，肺动脉段多无明显突出，肺淤血大多较轻，常见二尖瓣钙化。 （二）心电图：由于心脏缺血，心肌复极异常，ST－T改变常见，左心室肥厚及左束支传导阻滞也较多见，可能由于室间隔肥厚与心肌纤维化而出现Q波，本病也常有各种类型心律失常。 （三）超声心动图：是一项重要的非侵入性诊断方法。主要表现有①室间隔异常增厚，舒张期末的室间隔厚度＞15mm。②室间隔运动幅度明显降低，一般≤5mm。③室间隔厚度／左室后壁厚度比值可达，一般认为比值＞已有诊断意义。④左心室收缩末内径比正常人小。⑤收缩起始时间室隔与二尖瓣前叶的距离常明显缩小。⑥二尖瓣收缩期前向运动，向室间隔靠近，在第二心音之前终止。⑦主动脉收缩中期关闭。以上7项应综合分析，方能得出正确结论，应注意高血压病，甲状腺机能低下，均可引起类似表现。 （四）心导管检查及心血管造影：心导管检查，左心室与左心室流出道之间出现压力阶差，左心室舒张末期压力增高，压力阶差与左心室流出道梗阻程度呈正相关。心血管造影，室间隔肌肉肥厚明显时，可见心室腔呈狭长裂缝样改变,对诊断有意义。 如何治疗 肥厚型心肌病发展缓慢，预后较好，但由于心律失常，可致猝死，生活上应注意避免过劳，防止过度精神紧张，β受体阻滞剂，心得安可降低心肌收缩力，减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。剂量：10mg口服，每日3次。可逐渐增加，最大可达480mg/日。也可用钙通道阻滞剂，异搏定40mg口服每日3次，硝苯吡啶10mg，口服，每日3次。能改善心室舒张功能，应注意观察血压，以防血降得过低。 外科手术治疗：压力阶差＞60mmHg，药物治疗无效者，可手术治疗。可行肥厚肌肉切除术。合并严重二尖瓣关闭不全者，可做二尖瓣置换术。日前从河北医科大学基础医学研究所生化研究室获悉，该室医学博士郑斌在导师温进坤、韩梅两位教授的指导下，从分子、细胞和整体水平上系统揭示了hhlim蛋白诱发心肌肥厚的转录调控机制，并发现利用反义核酸技术阻断hhlim表达可有效减缓心肌肥厚的发生与发展。 目前心肌肥厚的发病机制仍不明了。郑斌等人近十年来对人胎心cDNA文库中筛选克隆到的新基因hhlim的基本表达调节，与心肌肥大发生之间的关系，如何减缓心肌肥大的发生与发展进行了深入探索。课题组证实该蛋白在不同表型的肌细胞中具有两种截然不同的细胞定位和功能，在未分化的肌细胞中，hhlim定位于细胞核，作为转录调控因子激活心肌肥大相关基因BNP和肌动蛋白的表达，诱导细胞发生肥大。经整体动物实验发现，运动性和高血压性心肌肥厚的形成均与hhlim的高表达密切相关。同时还发现，利用反义核酸技术阻断hhlim表达，可有效减缓心肌肥大的发生与发展，从而为该病的有效防治提供了重要的实验依据。 长期以来均认为肥厚性心肌病的病因与遗传有关，属于常染色体显性遗传。在临床上有明显遗传家族史者仅占30—55%左右，而其他40—50%却无遗传家族史。有认为这一部分病人可能属于亚临床型，如通过基因分析则可以证实。近年来有关基因方面的研究有： 有人报道肥厚性心肌病患者致病基因位于14号染色体长臂，与心脏肌凝蛋白重链基因紧密相连。 也有报道肥厚性心肌病致病基因在1号、11号及15号有异常者占30%。 另有学者研究在不同种族肥厚性心肌病者心脏β肌凝蛋白重链基因存在多种错义突变。 有学者报道肥厚性心肌病有15种β肌凝蛋白重链基因错义突变均位于其头部与杆状的交界区。 总之通过分子水平的研究，心肌肥厚除某些基因发生突变外，还有血管紧张素受体、钙的内环境变化等均有影响，还需进一步研究。 三、心尖肥厚型心肌病 从国外资料看来，肥厚性心肌病在西方主要为非对称性室间隔肥厚为主，美国明尼苏达大学医学院报道一组病例： 非对称性室间隔肥厚占90% 累及乳头肌水平2% 心尖部及左室后侧壁肥厚3% 室间隔均匀肥厚5% 但是日本资料在肥厚性心肌病中心尖部肥厚占—50%。在欧洲，心尖部肥厚也较少，约占肥厚性心肌病的2—4%。我国过去报道也很少，而在近年已发现逐渐增多。我所近年来已诊断此类心肌病有数十例之多，说明在东方人种中此类心肌病颇为常见。 本病发病年龄可在15—80岁之间，以30—60岁间较多见，临床上少有症状，中晚期病人则可有胸痛、心悸、呼吸不顺、头晕、疲乏等。 心电图检查常有胸导联T波低平，有的T波也如冠状T波样，以V3、V4、V5、V6导联最明显。ST段有的也可压低3—4mm，也多在心前导联明显，临产上常被诊断为冠心病，甚至心内膜下心肌梗死，但临床上并无冠心病致病危险因素。心电图还有左室高电压，部分病人有Q—T间期延长，还可出现二尖瓣P波。在中晚期可有各种心律失常。另外部分病人ST段与T波有动态变化，时好时坏。 超声心动图检查对本病有特殊诊断价值，正常人心脏在舒张期时心尖部厚度为±，而在心尖部肥厚性心肌病时，心尖厚度可增厚至14—35mm，平均为24—25mm。Yamaquchi曾报道心尖肥厚性心肌病，其心尖部肥厚为±，但在超声心动图检查有时也可漏诊，一是在早期，甚至在心电图已出现T波改变时，超声心动图检查报告“正常”，另外未作多个平面检查，所以对临床有可疑病例应作多平面详细观察，则可以提高阳性率。另外部分病人二尖瓣前叶在收缩期可有前向运动，或左心室舒张末压升高，顺应性下降，除个别外多数无压力阶差。近年来临床上也有核磁共振，核素心肌扫描检查，对诊断有很大帮助，而心腔造影、心脏活检等方法临床已少用。 心尖肥厚性心肌病由于血流无梗阻，早期或且10—20年症状少，预后良好。Webb于1996年报道26例随访1—22年，平均年，无猝死病例，但在晚期可出现胸痛、呼吸不顺或心律失常，也可发生猝死，晚期可以合并心脏扩张，发生心力衰竭。 如果发病在中年，又有冠心病危险因素，也可以同时伴发冠心病。我所对此类病例多数进行冠脉造影，有二例伴随冠心病进行冠脉搭桥手术。 四、肥厚性心肌病伴高血压 高血压病多在中年以后发病，如长期未充分治疗也可引起室间隔肥厚与左室肥厚，但室间隔厚度多数仅在左右，心室肥厚程度不如肥厚性心脏病明显，如二者同时存在则心室壁与室间隔肥厚程度更显著。当然在病史中应了解，高血压系出现在心肌肥厚之前或以后，另外还需了解高血压病程、严重程度，是否有治疗、治疗效果等。 有关肥厚性心肌病的治疗进展 1、内科治疗： 长期以来肥厚性心肌病的药物治疗主要是应用 （1）钙阻滞剂：应用长效缓释剂如维拉帕米、硫氮卓酮长期治疗，可以使病情缓解，或进展减慢。国外报道一组病人连续治疗14年仍然有效。 （2）β阻滞剂。 （3）莨菪碱类：调微一号（即克朗宁、冠脉苏）长期服用也有一定效果。但青光眼或有严重前列腺肥大时不用，我所十余年来使用此药或与钙阻滞剂合用，或交替使用，疗效很好。对有频发室性心律失常也可使用胺碘酮服用，或埋存DDD起搏器有良效。 2、外科治疗： （1）如为梗阻型，心腔内压力阶差>30mmHg，可考虑将室间隔肥厚心肌切除，疗效好，国外报道死亡率仅有2—3%。 （2）如有明显二闭，也可进行人工瓣膜置换术。 （3）如有充足供心来源，本病中晚期患者也可进行心脏移植术。

肥厚性心肌病多见于男性，但是由于这种疾病产生的生命威胁比较大，所以必须注意及时发现，及时采取治疗措施，常见的患者会表现出呼吸困难心绞痛，或者是心悸，头晕，以及可能发生猝死的危险。

肥厚型心肌病的发病原因是什么？

肥厚性心肌病主要的原因是遗传因素。它是由于遗传基因的改变而导致的心室肌肥厚，这种肥厚性的心肌病一般表现为非对称性的肥厚，也就是主要以左室后壁和室间隔的肥厚为主，有些患者还可以出现流出道的梗阻。肥厚性心肌病随着年龄的增加，心肌肥厚的程度也会逐渐加重，这种情况一旦发生以后，必须要尽早采取措施进行治疗。

肥厚性心肌炎有什么症状?

肥厚性心肌病顾名思义是心肌的肥厚，会造成患者心脏功能的下降，影响心脏的收缩以及舒张。患者会有不同程度的心衰，其症状表现为胸闷、气短、憋喘、端坐呼吸、肝脏、脾脏的肿大、双下肢的水肿等等。本病呈全球性分布，发病可呈家族性亦可为散发性，临床病例中男性多于女性，女性患者症状出现较早也较为严重。

肥厚性心肌炎能治愈吗？

肥厚性心肌病不能够彻底治愈。肥厚性心肌病是一种常染色体显性遗传病，有家族聚集现象。它主要表现为一侧或者双侧的心肌肥厚，心室壁变厚，再就是心室腔变小。它的主要危害是影响静脉的回流，导致体循环，静脉肺循环静脉回流受阻，肺静脉压力升高，后期可以导致肺淤血，体循环淤血的症状。肥厚性心肌病一旦发生以后，不管使用药物治疗还是介入治疗都只能缓解症状，并不能使疾病彻底的治愈，所以需要长期用药维持。

高血压是最常见的心血管病，是全球范围内的重大公共卫生问题。2004年的中国居民营养与健康现状调查结果显示，我国18岁及以上居民高血压患病率为％，估计全国患病人数超过亿。近几年来发病率却呈直线上升趋势，其中中青年比例占了34％。 这一方面是由经济发达，生活方式和饮食结构与以往相比发生了较大改变，以精细饮食为主的生活习惯导致人体摄入过多的高热量食物，血管硬化加速而过早出现高血压症状；另一方面则是因工作压力、生活压力过大和劳累造成精神紧张从而诱发高血压。 中青年人大多为生活和前途疲于奔波，加上总认为自己精力旺盛，患了高血压却仍然蒙在鼓中。多数人在患感冒或其他疾病求医时才得知自己已患上高血压。 提醒中青年人，要多关注自身身体健康，定时体检，养成良好的生活习惯并做好心理调适，利用各种途径舒缓心理压力。在治疗上应明确自己的症型，在医生的帮助下选择合适的降压药物。王主任还说，对于一些服用西药降压不甚理想的患者，不妨尝试中医药降压治疗，中医药治疗高血压平稳、缓慢，不会导致血压过低，并可减少血压反弹现象。 对于目前还没有高血压的人来讲，最重要的就是预防高血压的发生。遗传因素我们是很难改变的，所以预防高血压发生最重要的就是注意采取健康的生活方式，就高血压而言，第一，不要吃得太咸，每天每个人摄入的盐要少于6g。 这个包括所吃的所有食物里面的盐，不仅仅是指在炒菜里加进的盐。人每天真正需要的盐量不是太多，口很重的人要慢慢地改。 年轻人少吃盐，如果吸烟的人尽量戒烟，喝酒的人最好不要喝酒，还有控制自己的体重。有一个公式，体重（公斤）除以身高（米）的平方，如果大于24，就是超重了，就要限制体重。 还有精神紧张。精神紧张其实是一个比较难量化的东西，怎么叫精神紧张，我们现在中年人大部分在单位里都是骨干，青年人也都是重任在肩，而且生活中也会发生很多事情，都会对中青年人精神上产生一种压力。现代人的压力越来越大，精神紧张其实也是高血压非常重要的原因。要注意缓解自己的压力，不要自己给自己增加压力，就是尽量注意规律的生活，不要对生活中的一些事情过分的在意，调整好自己的心态。 如果都能够注意到、做到这些，是能够预防很多高血压的发生的。 还有一个也很重要，就是要经常的测量血压，对于中青年人来说，我觉得一年至少要测一次血压，在很多城市针对35岁以上的人群，首诊都要量血压。中青年人自己也要注意，现在血压计买起来也不是很贵，一定要注意一年至少量一次血压，如果觉得有点儿头疼、头晕的时候，要想到可能是血压高了。要有这么一个意识，再加上要控制生活方式。 还有一个很重要的是运动，我刚才忘了说了。运动其实是一个非常非常好的方式，可以使你解除紧张，身体达到一个和谐的状态。像很多年轻人工作特别紧张，上下班坐公共汽车，很多人买车，这种生活方式都趋向越来越不运动，年轻人一定要特别注意。