血小板疾病发病机理相关论文研究

、血小板的出现减少或者无效死亡是血小板减少的主要形成原因之一。该类原因又包括遗传性和获得性这两种类型。其中获得性血小板减少是因为某些具有影响其在骨髓中增殖或损害造血干细胞的因素所致(如感染、药物、恶性肿瘤、电离辐射等)。这些原因也可以在一定程度上影响到多个造血细胞系统，而且常常会伴有不同程度的白细胞减少、贫血、骨髓巨核细胞明显减少等。2、患者体内血小板破坏过多也是导致血小板减少发生的一种原因。这类原因包括有先天性和获得性两种类型。其中获得性血小板破坏过多又可以细分为免疫性和非免疫性。其中，常见的免疫性的血小板破坏过多又包括药物性血小板减少和特发性血小板减少性紫癜。而非免疫性的血小板减少破坏过多则包括有血栓性血小板减少性紫癜、弥漫性血管内凝血、感染等。3、患者体内出现再次巨核细胞成熟障碍也会造成血小板减少疾病。因血小板好巨核细胞有共同抗原，故抗血小板抗体也可抑制骨髓巨核细胞，使其成熟障碍，从而影响血小板的生成。

血小板主要是起止血凝血功能的，血小板过低会有自发性出血的可能，轻者是皮下出血，也就是皮肤紫癜，或是牙龈出血，鼻出血，严重就是内脏出血或是颅内出血，是有生命的危险.这种疾病的根本病因是人体免疫机制缺陷造成的，免疫系统失衡紊乱导致的发病，医学上又称免疫性血小板减少症这种疾病的诱发因素有很多，包括化学毒物，放射线，电离辐射，注射疫苗，炎症病毒感染，药物，过度劳累等都会诱发，这些因素只能是推测，不能确定到底是什么引起，主要这些诱发因素跟治疗没有直接关系，比如，患者是长期接触化学毒物引起的，那你避开这些东西，病情会好吗，还是不会好的。重要的是如何治本不再反复的，治好的话，是不会受任何因素的影响而反复的

乙肝可以引起血小板减少的。这种疾病的诱发因素有很多，包括化学毒物，放射线，电离辐射，注射疫苗，炎症病毒感染，药物，过度劳累等都会诱发，这些因素只能是推测，不能确定到底是什么引起，主要这些诱发因素跟治疗没有直接关系，比如，患者是长期接触化学毒物引起的，那你避开这些东西，病情会好吗，还是不会好的。重要的是如何治本不再反复的，治好的话，是不会受任何因素的影响而反复的。患病已经是结果了，治疗与诱发因素没有直接关系的。患者的情况可以结合中草药治疗，可以达到治愈的、

血小板减少症一般是指血小板减少性紫癜，但也可能有其它的原因，如下面所述：血小板减少的成因有二：1、是体内生产血小板不足，如骨髓出现问题，病人患有再生障碍性贫血，药物导致骨髓损坏，血癌（白血病）或其他癌症等；2、是血小板消耗得太快，如免疫性血小板过低症，一般最常见是血小板减少性紫癜。正常人的血小板含量为每公升血液，含150x109，若降至50x109，身体遇到一些碰撞便容易瘀黑；若降至10x109，皮下便容易出血，情况非常严重。血小板过低的一般症状是皮下及黏膜部位如鼻、口腔牙齿容易流血，而关节内出血会导致关节肿胀。血小板过低的情况可通过验血验出，若病人于短时间内病情恶化致死，有可能是血癌所致。若及时发现，则可提供适当的治疗，病况或不至于恶化。血小板减少性紫癜的临床症状表现:无论何种原因所致的严重血小板减少症，都可引起典型的出血，多发性瘀斑，引起紫癜，最常见于小腿；或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑；粘膜出血（鼻出血，胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血）和手术后大量出血。胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命。血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显着不同。原发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrornbocytopenic Purpura，ITP）是由于血小板破坏过多伴有巨核细胞成熟障碍而引起的获得性出血性疾病，又称特发性血小板减少性紫癜。因85%以上病例血清或血小板表面有IgG抗体，因原发性血小板减少症发病机制与自身免疫有关，故又称自身免疫性血小板减少性紫癜（Autoimmue Thrombocytopenic Purpura，ATP）。原发性血小板减少症部分可合并自身免疫性溶血性贫血，即成为伊文氏(Evans)综合征。继发性血小板减少症又称获得性血小板减少症，是继发于其他疾病引起的血小板减少，涉及的病种相当多。如药物性免疫性血小板减少症，其他免疫性血小板减少症如 Evans综合征，慢性淋巴细胞性白血病，各种急性白血病，淋巴瘤，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，甲状腺机能亢进等。血小板减少病因及发病机理：原发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrornbocytopenic Purpura，ITP）是一种由外周血小板破坏过多而导致的一种常见的出血性疾病。原发性血小板减少性紫癜的病因及发病机理，迄今尚未被阐明，多认为是一种与免疫有关的疾病。目前认为该病是由于体内产生抗血小板抗体，使血小板破坏过多，血小板寿命缩短，而骨髓中巨核细胞正常或增多，巨核细胞变性、幼稚化，因其发病机制与自身免疫有关，又称自身免疫性血小板减少性紫癜（Autoimmue Thrombocytopenic Purpura，ATP）。本病为后天获得性出血性疾病。病因方面的研究表明，能够导致急性ITP的病因有风疹、麻疹、水痘、流行性腮腺炎、传染性单核细胞增多症，以及活病毒注射等。近年实验已证实某些病毒，如水痘病毒可为急性ITP病因。慢性ITP病因仍未明。发病机制方面的研究渐有进展，现认为急性ITP是由病毒感染后，体内产生与病毒（抗原）有关的抗体，而与血小板膜发生交*反应，使血小板受到非特异性损伤，并被单核巨噬细胞系统所清除；或者是抗病毒抗体与相应抗原结合形成免疫复合物，附着于血小板表面所致。慢性ITP的发病机制是主要由脾脏产生的抗血小板抗体IgG（PAIgG）先通过其Fab片段与血小板膜上的相关抗原特异性结合，暴露出Fc片段，并与巨嗜细胞的Fc受体结合，引起血小板被吞噬破坏；另外，免疫复合物（CIC）通过其IgG分子上Fc片段与血小板上Fc受体结合，并激活补体C3，使C3固定于血小板上，最终被巨噬细胞识别和吞噬。细胞免疫在本病的作用尚不清楚，已知辅助性及抑制性T细胞比例失调，TA细胞功能缺陷。血小板破坏的主要场所是脾、肝及骨髓。

血小板由骨髓巨核细胞产生，在血液中属于最小的细胞。正常人的血液中，每立方毫米血小板的数量保持在10到30万左右，若低于每立方毫米10万，就是血小板减少，血小板减少严重会引发一系列的疾病，如口腔粘膜出血、鼻出血、胃肠道出血以及血尿等，因此及早治疗很有必要，在治疗前先要了解其原因，那么血小板减少的原因有哪些呢？ 血小板减少的原因 引发的4种因素 1.血小板受到过多的破坏。这种情况分为先天性和获得性两种，后者包括免疫性和非免疫性，免疫性常见于特发性血小板减少性紫癜和药物血小板减少；非免疫性常见于感染、弥漫性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜等。 2.血小板过多地滞留在脾内。最常见于脾功能亢进。通过脾切除即可治疗。 3.血小板生成减少或无效死亡。这种情况分为遗传性和获得性两种。后者是由于某些因素如药物、恶性肿瘤、电离辐射等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖所致。这些因素还可影响多个造血细胞系统，使得髓巨核细胞明显减少。 4.身体所形成的抗体攻击自身的血小板。某些急性感染，在短时间内输血太多，或发生不正常出血和凝血，均会使得血小板减少。 最常见的出血性疾病就是血小板减少，其危害性相对比较大，如引起粘膜出血、手术后大出血、引起胃肠道大量出血，严重的话会危害到生命，早发现早治疗是最恰当的做法，治疗有心理治疗和一般治疗等，血小板减少的治疗时间比较长，因此患者要做好心理准备，时刻保持愉快的心情，以早日康复；一般治疗就是减少活动，避免创伤，给予足量液体和易消化饮食，避免腔黏膜损伤。

过敏性紫癜又称自限性急性出血症，是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎，发病原因可能是病原体感染、某些药物作用、过敏等致使体内形成IgA或IgG类循环免疫复合物，沉积于真皮上层毛细血管引起血管炎。

血小板疾病是由于血小板数量减少(血小板减少症)或功能减退(血小板功能不全)导致止血栓形成不良和出血而引起的.血小板减少症血小板数低于正常范围14万~40万/μl.血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释(表133-1).无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血：多发性瘀斑,最常见于小腿；或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑；粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血)；和手术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命.然而血小板减少症不会像继发于凝血性疾病(如血友病,参见第131节)那样表现出组织内出血(如深部内脏血肿或关节积血).诊断必须彻底弄清病人的服药史,以排除对敏感病人增加血小板破坏的药物.约5%接受肝素治疗的患者可发生血小板减少(见下文肝素诱发血小板减少),为保持动静脉输注导管通畅,即使应用极少量肝素冲洗,也可发病.其他药物较少诱发血小板减少症,例如奎尼丁,奎宁,磺胺制剂,口服抗糖尿病药,金盐以及利福平.病史中还有很重要的内容,病史中可能引出提示免疫性基础疾病的症状(例如关节疼痛,雷诺氏现象,不明热)；提示血栓性血小板减少症(见下文TTP-HUS)的体征与症状；10天之内输过血提示可能是输血后紫癜,大量饮酒提示酒精所致血小板减少症.5%孕妇分娩期可发生轻度血小板减少症.由于感染人类免疫缺陷性病毒(HIV)的患者常伴血小板减少症,可与特发性血小板减少性紫癜症(见ITP)相鉴别；由此可以得出其他HIV感染症状的危险因素和病史.体检对诊断亦很重要：(1)通常继发于感染性或活动性系统性红斑狼疮(SLE)的血小板减少症以及血栓性血小板减少症(TTP)时有发热,而在特发性血小板减少性紫癜(ITP)以及与药物有关的紫癜则不发热.(2)由于血小板的破坏增加(例如特发性血小板减少性紫癜,与药物有关的免疫性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜)而引起的血小板减少症病人的脾脏扪诊不增大；而继发于脾脏对血小板阻留的血小板减少症患者的脾脏大多可以扪及,继发于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板减少症病人也是如此.(3)其他慢性肝病的体征对诊断也有意义,如蜘蛛痣,黄疸和肝掌.(4)妊娠末期常引起血小板减少症.外周血细胞计数是确定血小板减少症及其严重性的关键性检查,同时血涂片检查能为其病因检查提供线索(表133-2).若血小板减少不伴有其他影响止血功能的疾病(例如肝脏疾病或弥散性血管内凝血),止血功能筛选检查(参见第131节)则是正常的.骨髓象检查若在血涂片上见到除血小板减少以外的异常,有本检查适应证.本检查可提供巨核细胞的数量及形态的信息,并确定有或无引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓异常增生)的存在.抗血小板抗体检查临床意义不大.若患者病史或检查提供HIV感染危险依据,应对其进行HIV抗体检查.治疗血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变,需迅速鉴别病因,若有可能应予以纠正(如在肝素有关的血小板减少症停用肝素).由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体,造成疗效的降低,因而要间歇性使用以预防上述抗体产生.若血小板减少是由于血小板消耗,则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血.若由于骨髓衰竭引起的血小板减少,则血小板输注保留于治疗急性出血或严重性血小板减少(如血小板数＜10000/μl).特发性(免疫性)血小板减少性紫癜本病为不伴全身性病变的出血性疾病,成年患者表现为慢性型,而儿童患者常是急性型并有自限性.成年特发性(免疫性)血小板减少性紫癜(ITP)是由于产生了一种针对结构性血小板抗原的抗体(自身抗体)；而儿童患ITP时,是由病毒抗原激发了抗体的合成.该抗体和附着在血小板表面的病毒抗原起反应.诊断除了瘀斑,紫癜和粘膜出血(轻微或量多)外,体检结果均为阴性.外周血检查结果,除血小板数目减少外,均属正常.骨髓检查通常除可发现巨核细胞正常或数量增加外,其他亦属正常.治疗成年人的治疗通常开始口服皮质类固醇(例如强的松每日1mg/kg).如有效,血小板计数将在2~6周内恢复正常,然后逐步递减皮质类固醇.但大多数病人的疗效不够满意,或是减少肾上腺类固醇剂量后即复发.脾脏切除可使50%~60%病人得到缓解.对于用类固醇和脾脏切除治疗难以奏效的病人,使用其他药物的疗效尚未证实.由于慢性ITP病程长,同时慢性ITP患者死亡率低,而对治疗方法的利弊仍须慎重权衡.应用合成的雄激素(达那唑),或使用硫唑嘌呤,长春新碱,环磷酰胺,或环孢菌素的免疫抑制疗法的疗效并不一致.对ITP伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白静注(IVIg),这可抑制单核巨噬细胞的清除包被抗体血小板的作用.IVIg剂量1g/kg,1天或连续2天.患者血小板数常可在2~4天内上升,但仅维持2~4周.大剂量甲基强的松龙1g/(kg.d)静脉输注3天,可使血小板数迅速上升,且费用略低于IVIg.对那些有致命性出血的患者亦应输注血小板.由于糖皮质类固醇或IVIg可能预期在几天内显效,因而对ITP患者不应预防性输注血小板.患儿治疗与成人相反.使用皮质类固醇或IVIg可迅速恢复血小板数,但不能改善临床结果.由于大多患儿在几天或几周内可从严重血小板减少症自发性恢复,有时推荐单用支持疗法.对使用皮质类固醇或IVIg无效的慢性型ITP患儿脾切除术应至少推迟6~12个月,这由于无脾患儿增加了严重感染的危险,即使患病经年累月,大多患儿可自发性缓解.

病因]1.血小板生成减少 如再生障碍性贫血、巨核细胞再生障碍、骨髓浸润、使用化疗药物、病毒感染、叶酸缺乏等。 2.非免疫因素引起的血小板破坏增加 如血栓性血小板减少性紫癜、血管瘤-血小板减少综合征、严重烧伤等。 3.免疫因素引起的血小板破坏增加 如免疫性血小板减少性紫癜、HIV感染、药物引起的血小板减少等。 4.血小板分布异常 如脾功能亢进等。 5.血小板丢失 如出血、体外灌注、血液透析等。 6.其他 如假性血小板减少等。[临床症状]轻者可有皮肤出血点、淤斑，牙龈渗血，鼻衄等。[危害]可造成多系统出血，累及皮肤、黏膜、关节、泌尿系统、生殖系统，导致贫血等。[并发症]多系统出血、贫血、失血性休克等。[检查]血常规检查、尿常规检查、便常规检查等。[诊断]患者多次化验检查血小板减少，结合症状诊断。[饮食建议]饮食宜营养丰富、均衡。[治疗原则]包括去除病因治疗，及输注血小板支持治疗。[治愈性]根据病因不同而异。