高分化/去分化脂肪肉瘤因常出现CDK4扩增,今年CSCO指南推荐CDK4/6抑制剂柏西利治疗。关于上皮样肉瘤,2019年美国学年会(ASCO)报道,90%上皮样肉瘤INI1(参与DNA化调节)功能失活,将诱导另一个化调节蛋白EZH2上调,而EZH2抑制剂药物(tazemetostat)可有效提高疾病控制率(DCR...
看病经历——高分化脂肪肉瘤.说ai烫嘴.人生而自由,却无往不在枷锁之中.28人赞同了该文章.下载知乎,是因为爸爸得了脂肪肉瘤,来这上面找相关经验,看了些文章后,就想把自己的经历写出来分享给大家,文笔不好,各位就凑合着看哈.2019年1月份,爸爸...
每一种类型的脂肪肉瘤,预后有着很大差别。病理分型和分期是愈后的最重要预测因素,有文献报道称高分化脂肪肉瘤和粘液性脂肪肉瘤即使手术无法做到完整切除,也很少发生远处转移,其治愈率达到25%;多形性和圆细胞型脂肪肉瘤则更具有侵袭性和高复发率,5年生存率通常不超过50%。
高分化脂肪肉瘤:通常发生在腹膜后或近端出现缓慢增长的肿块,占脂肪肉瘤的50%。通常恶性程度低,一般不会转移,完全切除后预后良好。发生在腹膜后,纵隔或丸旁区域时,局部复发更为常见,对化疗和放疗不敏感。
1.高分化脂肪肉瘤:包括脂肪瘤样型脂肪肉瘤和硬化型脂肪肉瘤。前者组织学形态类似脂肪瘤,但脂肪细胞大小不等,脂肪细胞之间可见脂及母细胞。炎症常不明显。硬化型脂肪肉瘤由脂肪瘤样区域及硬化性间质区域构成。
脂肪肉瘤的病理类型与其复发率关系不大,但多次复发常见于粘液样及分化良好型脂肪肉瘤。多数复发腹膜后脂肪肉瘤与原发瘤组织学相同,少数不同或分化下降(去分化)。复发亦可到5-10年出现,既使术后5年以上未见复发亦不能确保已治愈。
图19为73岁丸旁高分化脂肪肉瘤。超声上呈均质回声,内见血流信号,MRI示均匀质信号,造影增强图20示73岁精索粘液样脂肪肉瘤。丸旁不均质实质性包块(箭头),内见血流信号图21为74岁精索去分化脂肪肉瘤。
腹膜后脂肪肉瘤绝大部分为高分化脂肪肉瘤(也有人称之为不典型脂肪瘤)或多型性脂肪肉瘤。黏液型脂肪肉瘤较少见。腹膜后脂肪肉瘤术后多数复发,复发的脂肪肉瘤可以发生去分化,在脂肪肉瘤的基础上出现其它肉瘤形态,如恶性纤维组织细胞瘤样区域、平滑肌肉瘤区域等。
黏液样脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤和去分化型脂肪肉瘤恶性度更高。MR上,脂肪瘤典型表现类似于皮下脂肪,可有少量薄分隔组织。而当瘤内出现较厚、不规则且有强化的分隔时,则倾向于脂肪肉瘤,而非脂肪瘤。
按照高分化和低分化脂肪肉瘤进行分类:1-6为去分化脂肪肉瘤,7-8为高分化脂肪肉瘤。1:男,51岁。小肠壁上发现6厘米的多结节性肿块。侵及肠腔,形成粘膜溃疡,局部浸润至小肠肠系膜。活检显示去分化脂肪肉瘤(DL),分级为2/3级。
高分化/去分化脂肪肉瘤因常出现CDK4扩增,今年CSCO指南推荐CDK4/6抑制剂柏西利治疗。关于上皮样肉瘤,2019年美国学年会(ASCO)报道,90%上皮样肉瘤INI1(参与DNA化调节)功能失活,将诱导另一个化调节蛋白EZH2上调,而EZH2抑制剂药物(tazemetostat)可有效提高疾病控制率(DCR...
看病经历——高分化脂肪肉瘤.说ai烫嘴.人生而自由,却无往不在枷锁之中.28人赞同了该文章.下载知乎,是因为爸爸得了脂肪肉瘤,来这上面找相关经验,看了些文章后,就想把自己的经历写出来分享给大家,文笔不好,各位就凑合着看哈.2019年1月份,爸爸...
每一种类型的脂肪肉瘤,预后有着很大差别。病理分型和分期是愈后的最重要预测因素,有文献报道称高分化脂肪肉瘤和粘液性脂肪肉瘤即使手术无法做到完整切除,也很少发生远处转移,其治愈率达到25%;多形性和圆细胞型脂肪肉瘤则更具有侵袭性和高复发率,5年生存率通常不超过50%。
高分化脂肪肉瘤:通常发生在腹膜后或近端出现缓慢增长的肿块,占脂肪肉瘤的50%。通常恶性程度低,一般不会转移,完全切除后预后良好。发生在腹膜后,纵隔或丸旁区域时,局部复发更为常见,对化疗和放疗不敏感。
1.高分化脂肪肉瘤:包括脂肪瘤样型脂肪肉瘤和硬化型脂肪肉瘤。前者组织学形态类似脂肪瘤,但脂肪细胞大小不等,脂肪细胞之间可见脂及母细胞。炎症常不明显。硬化型脂肪肉瘤由脂肪瘤样区域及硬化性间质区域构成。
脂肪肉瘤的病理类型与其复发率关系不大,但多次复发常见于粘液样及分化良好型脂肪肉瘤。多数复发腹膜后脂肪肉瘤与原发瘤组织学相同,少数不同或分化下降(去分化)。复发亦可到5-10年出现,既使术后5年以上未见复发亦不能确保已治愈。
图19为73岁丸旁高分化脂肪肉瘤。超声上呈均质回声,内见血流信号,MRI示均匀质信号,造影增强图20示73岁精索粘液样脂肪肉瘤。丸旁不均质实质性包块(箭头),内见血流信号图21为74岁精索去分化脂肪肉瘤。
腹膜后脂肪肉瘤绝大部分为高分化脂肪肉瘤(也有人称之为不典型脂肪瘤)或多型性脂肪肉瘤。黏液型脂肪肉瘤较少见。腹膜后脂肪肉瘤术后多数复发,复发的脂肪肉瘤可以发生去分化,在脂肪肉瘤的基础上出现其它肉瘤形态,如恶性纤维组织细胞瘤样区域、平滑肌肉瘤区域等。
黏液样脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤和去分化型脂肪肉瘤恶性度更高。MR上,脂肪瘤典型表现类似于皮下脂肪,可有少量薄分隔组织。而当瘤内出现较厚、不规则且有强化的分隔时,则倾向于脂肪肉瘤,而非脂肪瘤。
按照高分化和低分化脂肪肉瘤进行分类:1-6为去分化脂肪肉瘤,7-8为高分化脂肪肉瘤。1:男,51岁。小肠壁上发现6厘米的多结节性肿块。侵及肠腔,形成粘膜溃疡,局部浸润至小肠肠系膜。活检显示去分化脂肪肉瘤(DL),分级为2/3级。