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你自己翻译吧疯牛病病原体研究进展 1．1 疯牛病病原体的发现 疯牛病，又称牛海绵状脑病(bovine spongiformencephacitis，BSE)。一般认为该病与羊瘙痒病具有同源性，它们与人类克一雅氏综合征(Creutzfeldt—Jakob disease，CJD)均是海绵状脑病，由称为Prion的蛋白质引起。该病主要以缓慢破坏患畜中枢神经系统为特征。 疯牛病于1985年4月首次发现于英国。1986由英国农业部兽医中央研究所的Well等首次报道,通过对病死牛脑组织检查，确定为BSE，即“疯牛病”。1987年约发生20头，当年9月以后，该病发生呈上升势，至1988年11月，共报告有1 544头；1990年2月，又爆发此病，并以每月600多头递增，每周需处理130～200头患病牛，发病牧场1 234个，以南部和西部居多，牛死亡率很高。经调查英国疯牛病并不是从一处扩散，而是在同一时间内从多处同时发生。在排除各种因素后，发现了同的传播因子，就是牛饲料的原材料在20世纪80年代后发生了改变，从传统的植物性饲料增加了动物性饲料，这种动物性饲料是由羊脑脊髓及屠宰场内各种内脏弃物加工制成。病羊携带羊瘙痒病因子即PrPsc，经饲料转移给牛，成为疯牛病的病原朊病毒。该病原体耐高温，饲料加工温度达不到灭活程度，使得病原体存活下来。首批牛在吃了这种含毒饲料经3～5年潜伏期，于1986年爆发了第一批疯牛病，以后陆续发生。 1．2 疯牛病病原体的研究 1．2．1 疯牛病病因—— Prion蛋白(Prion protein，PrP)是由美国神经生物学和生物化学家Stanley BPrusiner发现，并证明其是一种与病毒、细菌、真菌和寄生虫等已知物质并列的全新致病物。该蛋白被发现以来引起生物学与医学界广泛关注。Prusiner也因此荣获1997年诺贝尔生理医学奖。据Prusiner的学说,人与动物中枢神经海绵状变性组织均是Prion的宿主。Prusiner学说的核心内容是PrP是一种蛋白质，其致病原因是该蛋白错误折叠，具有传染性，是人和动物中枢神经退行性变疾病的共同病原体。Prion的正常态是正常细胞膜上的糖蛋白分子，称为PrPc，对蛋白酶敏感；另一类是有致病作用的转化形态称为PrPsc，正常动物脑中只有PrPc而没有PrPsc，患病动物中则可同时测到PrPc及PrPsc。研究表明这两种PrP的氨基酸序列虽然无差别，但其立体构象不同。PrPc构象中Ot螺旋占42 ，p折叠只占3 ；而PrPsc却相反，Ot螺旋只占3 ，而p折叠则高达43 。 1．2．2 疯牛病的传播途径及动物和人的患者分布 ① 传播途径：英国牛感染BSE源于喂食经病原体污染的、由同类动物肉、血液、凝胶、脂肪等加工制成的饲料，经消化道传染。病原体存在于正常脑细胞里，但能发生变异。变异过程可通过喂食受到变异细胞污染的饲料在动物之间传播。② 动物易感性及与人类的关系：研究表明，是羊瘙痒病传到牛身上导致BSE发生。不仅牛易感，其它动物也发现痒病因子。早在发现牛患BSE时，英国、德国及法国等国专家学者就开始对其它动物易感性及与人类感染的可能性进行了系统研究。研究表明，BSE可以实验感染的其它动物有鼠、牛、绵羊、山羊、猪及水貉等。英国野生动物园的长角羚及德国动物园的驼鸟均发生BSE。英国还有69只猫食用由牛肉(骨)制成的动物饲料后感染BSE。 。
牛海绵状脑病俗称疯牛病（madcowdisease），是由传染因子引起的牛的一种进行性神经系统的传染性疾病，是一种传染性海绵状脑病。该病的主要特征是牛脑发生海绵状病变，并伴随大脑功能退化，临床表现为神经错乱、运动失调、痴呆和死亡。多数病例表现出中枢神经系统的症状。常见病牛烦躁不安，行为反常，对声音和触摸过分敏感。常由于恐惧、狂躁而表现出攻击性，共济失调，步态不稳，常乱踢乱蹬以致摔倒。少数病牛可见头部和肩部肌肉颤抖和抽搐。后期出现强直性痉挛，泌乳减少。耳对称性活动困难，常一只伸向前，另一只向后或保持正常。病牛食欲正常，粪便坚硬，体温偏高，呼吸频率增加，最后常极度消瘦而死亡。更多关于牛海绵状脑病病毒感染人引起什么，进入：查看更多内容
“疯牛病”是英国对牛海绵样脑病的俗称。1985年英国在人工饲养的牛中出现了一种新的疾病。患这种病的牛行走不稳、烦躁、磨牙，易被外界声响激怒，好斗，甚至攻击人，故称“疯牛病”。随着病情恶化，产奶下降，末期卧地不起。在发病数周或数月后死亡。死后解剖发现，牛的大脑中有许多圆形小空泡似海绵样，故称此病为牛海绵状脑病。
1995年英国在约万头牛中，先后发现并确诊大约万头牛患有疯牛病。英国科学家认为是牛吃了含死牛尸体成分的饲料所致。在同一时期“疯牛病”已先后传播到10个国家和地区，如法国、荷兰、瑞士、葡萄牙、爱尔兰。这几个国家认为可能是病牛吃了从英国进口的牛饲料所致。而法国、丹麦、苏丹、意大利等国家，仅在从英国进口的牛肉中发现了此病的病原体。
1998年欧洲在疯牛病蔓延时，先后又出现有25例少见的病人，他们视物模糊，精神混乱，四肢运动受限。1990年医生克尔伊次克尔特和雅各布在为病人做脑电图检查时发现脑电图均不正常。而更重要的发现是病人的脑电波形与患有疯牛病牛的脑电图的波形完全一致，而且这些病人均有吃牛肉的历史。病人死后的解剖也表明大脑组织也为海绵样病变，从而将这较少见的病定名为克—雅病。近年来由于采取了禁止英国牛肉出口和海关检疫，牛中疯牛病的发病率已明显下降。对于疯牛病和克—雅病的病因，各国学者研究后认为可能与蛋白质变性后形成的肮毒体(有学者认为是病毒)有关。我国也相继建成了专业研究机构。但应注意的是，1999年在我国已发现一位59岁的家庭主妇，并已确认患有本病，故应予以高度重视。
疯牛病的病源是一种传染性的蛋白质，即Pri－on(普里昂)，简称“PrP”，中译名为蛋白朊或感染性蛋白，是一种存在于人脑或动物大脑中正常的蛋白质，它不是细菌也不含核酸，因此也不会像细菌、病毒那样自我增殖。单个存在时无侵袭力，也无致病性。但如发生基因变异时，三个蛋白朊结合可成为具有侵袭力的蛋白朊，简称PrpSC，中译名为朊毒体。由朊毒体可致的疾病，目前已被证实的有：
(1)克—雅病(CJD)。发病率约为百万分之一。其中85%～95%为散发病例，其余为家族性发病。平均发病年龄为59～62岁，无性别差异。本病可通过角膜或硬脑膜移植传播，也可通过使用生长激素等生物制品传播。1996年美国又发现10例新型的克—雅病称为V－CJD，发病年龄较年轻，临床表现和病理改变与原克—雅病不同，但研究资料仍提示，V－CJD的发病与牛海绵状脑病仍有一定关系。
(2)库鲁病。为人类朊毒体病首先研究的疾病。本病在巴布亚新几内亚里地方性流行。其传播方式与当地居民，特别是妇女在祭奠仪式时煮含死亡人的骨髓、内脏和脑的风俗有关，病理改变仅局限于中枢神经系统，为广泛的神经细胞病变。
(3)裘-斯(GSS)综合征。是很罕见的朊毒体病，每年每10万人的发病率为1～10人。绝大多数为家族性，通过常染色体显性遗传。到目前为止，已确认的家族有24个。其特征是脊髓小脑共济失调，伴痴呆和脑内淀粉样物质的沉积。如将GSS病人的脑组织接触动物，也可引起海绵样脑病。
(4)致命性家族性失眠病。为1992年始被确诊由朊毒体引起的神经可传播性退行性病变，发病年龄在35～61岁，病程7～25个月。疯牛病的传播途径有以下几种：
(1)胃肠道传播：是本病的主要传播途径。食入病畜的肉、奶及其制品、内脏，如肝、心、脑及血液(俗称红豆腐)等。
(2)接触传播：朊毒体在自然界有较强的生存能力，且能耐高温及化学消毒剂，采用常用的消毒方法及消毒药品较难将其彻底杀灭。故病畜猪、牛、羊的副产品，如猪棕、毛毯、毛线、皮革制品，也可通过接触传播。病畜粪便、尿中的朊毒体可在土壤中存活数年，如人接触病畜污染的牧场时，也可能受染。
(3)医源性传播。组织器官移植，如角膜移植术、眼科手术(我国确诊的1例病人曾于1990年作白内障手术，故认为是医源性海绵状脑病)、硬脑膜移植、颅脑外科、脑电图植入电极。用病畜内脏制备的药品，如生长激素、促性腺激素等肌肉注射或静脉给药等，均可传播本病。
克—雅病潜伏期3～22年。以迅速发展的智力丧失为主要表现。由于病变可以发生于大脑的不同部位，临床表现也呈多样性，2/3病人有四肢运动功能减退和肌强直，半数病人有显著的视力障碍，包括视野缩小、视力减退和视觉丧失，10%～20%病例有抽搐。小脑的症状有走路不稳、肌震颤，从起病至死亡的平均病程为7～9月。
库鲁病潜伏期最长可达2年，常见于儿童和成年妇女。典型的临床表现是行走不稳、平衡失调、不自主运动，如手足徐动、肌肉阵挛性收缩、自发性肌肉收缩等。后期发展为进行性痴呆，最后多因合并支气管肺炎，合并感染而死亡。一般病程不超过2年。
裘—斯综合征发病年龄多在24～66岁间，平均43～48岁。有些家族以意识障碍和进行性痴呆为主，但本病以小脑病变为突出表现，如步态不稳、平衡失调、手足徐动症等。平均病程为5年。
致命性家族性失眠症以进行性失眠和神经功能异常为主要表现，有心动过速、高热、多汗、高血压等症状。可有运动失调、走路不稳、肌张力过高，精神异常包括幻听、幻视、精神错乱、记忆力丧失等。从发病至死亡7～25个月之间，平均13个月。
目前对疯牛病尚无特效的治疗方法。在已确诊为本病的病人中，除1例克—雅病的病人恢复外，其他病例均已死亡。为抢救这些病人，也曾使用过干扰素、阿昔洛韦、两性霉素B等，但均未能挽救病人生命。随着对本病的进一步研究，可望在发病机制、朊毒体转化位点等方面的研究中，在探索治疗方法中取得进展。
蛋白质，属于朊病毒
风马牛不相及之病。
1986年10月，在英国东南部的一个小镇上，出现了一头奇怪的病牛。这头牛初发病时没精打采，随后出现烦躁不安、站立不稳、步履踉跄、动作不能保持平衡的现象，最后口吐白沫，倒地不起。 经过权威兽医的诊断，确诊这头牛得的是疯牛病。 疯牛病，又叫“牛海绵状脑病”，是由朊病毒引起的一种可传递性海绵状脑病。美国生物学家普鲁辛纳因发现引起疯牛病的朊病毒而获得1997年诺贝尔医学奖。1992年疯牛病在英国迅速流行，1997年初，英国有37万头牛感染疯牛病，万头牛死亡。 疯牛病在英国的流行可能与饲料加工厂的生产程序有关。1981年前后，由于经济原因，英国动物饲料加工业改变了加工方法，取消了两个可以破坏致病因子的关键步骤：一是取消了使用有机溶剂，二是取消了长时间的高温蒸气消毒。如此一来，有足够量的致病因子存在于动物饲料中，动物食用这些饲料后，经过几年的潜伏期而发病，潜伏期可长达4~6年。 一些人因食用了患有疯牛病的牛肉而患上与牛同症状的病，被称为“新克雅氏病”，又叫“人疯牛病”。人类受其感染可能有几个原因：食用感染了疯牛病的牛肉及其制品导致感染；使用某些化妆品，这些化妆品除使用植物原料之外，还使用可能含有疯牛病病毒的动物原料；还有一些科学家认为是环境中超标的金属锰造成的。 牛的感染过程通常是：被疯牛病病原体感染的肉和骨髓制成的饲料被牛食用后，经胃肠消化吸收，经过血液到大脑，进而破坏大脑，使其失去功能呈海绵状，导致疯牛病。 目前，疯牛病已经波及世界很多国家，如法国、爱尔兰、加拿大、丹麦、葡萄牙、德国、日本等。但是，现在对于疯牛病还没有找到有效的治疗办法，只有防范和控制疯牛病病毒在牲畜中的传播。一旦发现有牛感染了疯牛病，只能坚决予以宰杀并进行焚化深埋处理。 疯牛病在给人类健康带来恐慌的同时，也给人们带来了很大的启示：人类在认识世界和改造世界的过程中，一定要按自然规律办事，如果违背这一规律，最终受到惩罚的还是我们人类自己。牛本是食草的动物，但为了让牛长得快、长得壮，人们用动物骨肉粉喂养，结果造成了疯牛病的大肆传播，使人类健康受到疯牛病的威胁。 随着经济全球化，一个国家或一个地区的食品安全危机，很可能成为全球性的问题，出现“一发动，动全身”的后果。因此，保证食品安全，应该成为全人类的共同追求。各国应该加强食品安全立法和食品检验，增加饲料加工生产的透明度，改进食品标识，让消费者买得放心、吃得安心。
1986年10月，在英国东南部的一个小镇上，出现了一头奇怪的病牛。这头牛初发病时没精打采，随后出现烦躁不安、站立不稳、步履踉跄、动作不能保持平衡的现象，最后口吐白沫，倒地不起。 经过权威兽医的诊断，确诊这头牛得的是疯牛病。 疯牛病，又叫“牛海绵状脑病”，是由朊病毒引起的一种可传递性海绵状脑病。美国生物学家普鲁辛纳因发现引起疯牛病的朊病毒而获得1997年诺贝尔医学奖。1992年疯牛病在英国迅速流行，1997年初，英国有37万头牛感染疯牛病，万头牛死亡。 疯牛病在英国的流行可能与饲料加工厂的生产程序有关。1981年前后，由于经济原因，英国动物饲料加工业改变了加工方法，取消了两个可以破坏致病因子的关键步骤：一是取消了使用有机溶剂，二是取消了长时间的高温蒸气消毒。如此一来，有足够量的致病因子存在于动物饲料中，动物食用这些饲料后，经过几年的潜伏期而发病，潜伏期可长达4~6年。 一些人因食用了患有疯牛病的牛肉而患上与牛同症状的病，被称为“新克雅氏病”，又叫“人疯牛病”。人类受其感染可能有几个原因：食用感染了疯牛病的牛肉及其制品导致感染；使用某些化妆品，这些化妆品除使用植物原料之外，还使用可能含有疯牛病病毒的动物原料；还有一些科学家认为是环境中超标的金属锰造成的。 牛的感染过程通常是：被疯牛病病原体感染的肉和骨髓制成的饲料被牛食用后，经胃肠消化吸收，经过血液到大脑，进而破坏大脑，使其失去功能呈海绵状，导致疯牛病。 目前，疯牛病已经波及世界很多国家，如法国、爱尔兰、加拿大、丹麦、葡萄牙、德国、日本等。但是，现在对于疯牛病还没有找到有效的治疗办法，只有防范和控制疯牛病病毒在牲畜中的传播。一旦发现有牛感染了疯牛病，只能坚决予以宰杀并进行焚化深埋处理。 疯牛病在给人类健康带来恐慌的同时，也给人们带来了很大的启示：人类在认识世界和改造世界的过程中，一定要按自然规律办事，如果违背这一规律，最终受到惩罚的还是我们人类自己。牛本是食草的动物，但为了让牛长得快、长得壮，人们用动物骨肉粉喂养，结果造成了疯牛病的大肆传播，使人类健康受到疯牛病的威胁。 随着经济全球化，一个国家或一个地区的食品安全危机，很可能成为全球性的问题，出现“一发动，动全身”的后果。因此，保证食品安全，应该成为全人类的共同追求。各国应该加强食品安全立法和食品检验，增加饲料加工生产的透明度，改进食品标识，让消费者买得放心、吃得安心。
“疯牛病”是英国对牛海绵样脑病的俗称。1985年英国在人工饲养的牛中出现了一种新的疾病。患这种病的牛行走不稳、烦躁、磨牙，易被外界声响激怒，好斗，甚至攻击人，故称“疯牛病”。随着病情恶化，产奶下降，末期卧地不起。在发病数周或数月后死亡。死后解剖发现，牛的大脑中有许多圆形小空泡似海绵样，故称此病为牛海绵状脑病。
1995年英国在约万头牛中，先后发现并确诊大约万头牛患有疯牛病。英国科学家认为是牛吃了含死牛尸体成分的饲料所致。在同一时期“疯牛病”已先后传播到10个国家和地区，如法国、荷兰、瑞士、葡萄牙、爱尔兰。这几个国家认为可能是病牛吃了从英国进口的牛饲料所致。而法国、丹麦、苏丹、意大利等国家，仅在从英国进口的牛肉中发现了此病的病原体。
1998年欧洲在疯牛病蔓延时，先后又出现有25例少见的病人，他们视物模糊，精神混乱，四肢运动受限。1990年医生克尔伊次克尔特和雅各布在为病人做脑电图检查时发现脑电图均不正常。而更重要的发现是病人的脑电波形与患有疯牛病牛的脑电图的波形完全一致，而且这些病人均有吃牛肉的历史。病人死后的解剖也表明大脑组织也为海绵样病变，从而将这较少见的病定名为克—雅病。近年来由于采取了禁止英国牛肉出口和海关检疫，牛中疯牛病的发病率已明显下降。对于疯牛病和克—雅病的病因，各国学者研究后认为可能与蛋白质变性后形成的肮毒体(有学者认为是病毒)有关。我国也相继建成了专业研究机构。但应注意的是，1999年在我国已发现一位59岁的家庭主妇，并已确认患有本病，故应予以高度重视。
疯牛病的病源是一种传染性的蛋白质，即Pri－on(普里昂)，简称“PrP”，中译名为蛋白朊或感染性蛋白，是一种存在于人脑或动物大脑中正常的蛋白质，它不是细菌也不含核酸，因此也不会像细菌、病毒那样自我增殖。单个存在时无侵袭力，也无致病性。但如发生基因变异时，三个蛋白朊结合可成为具有侵袭力的蛋白朊，简称PrpSC，中译名为朊毒体。由朊毒体可致的疾病，目前已被证实的有：
(1)克—雅病(CJD)。发病率约为百万分之一。其中85%～95%为散发病例，其余为家族性发病。平均发病年龄为59～62岁，无性别差异。本病可通过角膜或硬脑膜移植传播，也可通过使用生长激素等生物制品传播。1996年美国又发现10例新型的克—雅病称为V－CJD，发病年龄较年轻，临床表现和病理改变与原克—雅病不同，但研究资料仍提示，V－CJD的发病与牛海绵状脑病仍有一定关系。
(2)库鲁病。为人类朊毒体病首先研究的疾病。本病在巴布亚新几内亚里地方性流行。其传播方式与当地居民，特别是妇女在祭奠仪式时煮含死亡人的骨髓、内脏和脑的风俗有关，病理改变仅局限于中枢神经系统，为广泛的神经细胞病变。
(3)裘-斯(GSS)综合征。是很罕见的朊毒体病，每年每10万人的发病率为1～10人。绝大多数为家族性，通过常染色体显性遗传。到目前为止，已确认的家族有24个。其特征是脊髓小脑共济失调，伴痴呆和脑内淀粉样物质的沉积。如将GSS病人的脑组织接触动物，也可引起海绵样脑病。
(4)致命性家族性失眠病。为1992年始被确诊由朊毒体引起的神经可传播性退行性病变，发病年龄在35～61岁，病程7～25个月。疯牛病的传播途径有以下几种：
(1)胃肠道传播：是本病的主要传播途径。食入病畜的肉、奶及其制品、内脏，如肝、心、脑及血液(俗称红豆腐)等。
(2)接触传播：朊毒体在自然界有较强的生存能力，且能耐高温及化学消毒剂，采用常用的消毒方法及消毒药品较难将其彻底杀灭。故病畜猪、牛、羊的副产品，如猪棕、毛毯、毛线、皮革制品，也可通过接触传播。病畜粪便、尿中的朊毒体可在土壤中存活数年，如人接触病畜污染的牧场时，也可能受染。
(3)医源性传播。组织器官移植，如角膜移植术、眼科手术(我国确诊的1例病人曾于1990年作白内障手术，故认为是医源性海绵状脑病)、硬脑膜移植、颅脑外科、脑电图植入电极。用病畜内脏制备的药品，如生长激素、促性腺激素等肌肉注射或静脉给药等，均可传播本病。
克—雅病潜伏期3～22年。以迅速发展的智力丧失为主要表现。由于病变可以发生于大脑的不同部位，临床表现也呈多样性，2/3病人有四肢运动功能减退和肌强直，半数病人有显著的视力障碍，包括视野缩小、视力减退和视觉丧失，10%～20%病例有抽搐。小脑的症状有走路不稳、肌震颤，从起病至死亡的平均病程为7～9月。
库鲁病潜伏期最长可达2年，常见于儿童和成年妇女。典型的临床表现是行走不稳、平衡失调、不自主运动，如手足徐动、肌肉阵挛性收缩、自发性肌肉收缩等。后期发展为进行性痴呆，最后多因合并支气管肺炎，合并感染而死亡。一般病程不超过2年。
裘—斯综合征发病年龄多在24～66岁间，平均43～48岁。有些家族以意识障碍和进行性痴呆为主，但本病以小脑病变为突出表现，如步态不稳、平衡失调、手足徐动症等。平均病程为5年。
致命性家族性失眠症以进行性失眠和神经功能异常为主要表现，有心动过速、高热、多汗、高血压等症状。可有运动失调、走路不稳、肌张力过高，精神异常包括幻听、幻视、精神错乱、记忆力丧失等。从发病至死亡7～25个月之间，平均13个月。
目前对疯牛病尚无特效的治疗方法。在已确诊为本病的病人中，除1例克—雅病的病人恢复外，其他病例均已死亡。为抢救这些病人，也曾使用过干扰素、阿昔洛韦、两性霉素B等，但均未能挽救病人生命。随着对本病的进一步研究，可望在发病机制、朊毒体转化位点等方面的研究中，在探索治疗方法中取得进展。
你自己翻译吧疯牛病病原体研究进展 1．1 疯牛病病原体的发现 疯牛病，又称牛海绵状脑病(bovine spongiformencephacitis，BSE)。一般认为该病与羊瘙痒病具有同源性，它们与人类克一雅氏综合征(Creutzfeldt—Jakob disease，CJD)均是海绵状脑病，由称为Prion的蛋白质引起。该病主要以缓慢破坏患畜中枢神经系统为特征。 疯牛病于1985年4月首次发现于英国。1986由英国农业部兽医中央研究所的Well等首次报道,通过对病死牛脑组织检查，确定为BSE，即“疯牛病”。1987年约发生20头，当年9月以后，该病发生呈上升势，至1988年11月，共报告有1 544头；1990年2月，又爆发此病，并以每月600多头递增，每周需处理130～200头患病牛，发病牧场1 234个，以南部和西部居多，牛死亡率很高。经调查英国疯牛病并不是从一处扩散，而是在同一时间内从多处同时发生。在排除各种因素后，发现了同的传播因子，就是牛饲料的原材料在20世纪80年代后发生了改变，从传统的植物性饲料增加了动物性饲料，这种动物性饲料是由羊脑脊髓及屠宰场内各种内脏弃物加工制成。病羊携带羊瘙痒病因子即PrPsc，经饲料转移给牛，成为疯牛病的病原朊病毒。该病原体耐高温，饲料加工温度达不到灭活程度，使得病原体存活下来。首批牛在吃了这种含毒饲料经3～5年潜伏期，于1986年爆发了第一批疯牛病，以后陆续发生。 1．2 疯牛病病原体的研究 1．2．1 疯牛病病因—— Prion蛋白(Prion protein，PrP)是由美国神经生物学和生物化学家Stanley BPrusiner发现，并证明其是一种与病毒、细菌、真菌和寄生虫等已知物质并列的全新致病物。该蛋白被发现以来引起生物学与医学界广泛关注。Prusiner也因此荣获1997年诺贝尔生理医学奖。据Prusiner的学说,人与动物中枢神经海绵状变性组织均是Prion的宿主。Prusiner学说的核心内容是PrP是一种蛋白质，其致病原因是该蛋白错误折叠，具有传染性，是人和动物中枢神经退行性变疾病的共同病原体。Prion的正常态是正常细胞膜上的糖蛋白分子，称为PrPc，对蛋白酶敏感；另一类是有致病作用的转化形态称为PrPsc，正常动物脑中只有PrPc而没有PrPsc，患病动物中则可同时测到PrPc及PrPsc。研究表明这两种PrP的氨基酸序列虽然无差别，但其立体构象不同。PrPc构象中Ot螺旋占42 ，p折叠只占3 ；而PrPsc却相反，Ot螺旋只占3 ，而p折叠则高达43 。 1．2．2 疯牛病的传播途径及动物和人的患者分布 ① 传播途径：英国牛感染BSE源于喂食经病原体污染的、由同类动物肉、血液、凝胶、脂肪等加工制成的饲料，经消化道传染。病原体存在于正常脑细胞里，但能发生变异。变异过程可通过喂食受到变异细胞污染的饲料在动物之间传播。② 动物易感性及与人类的关系：研究表明，是羊瘙痒病传到牛身上导致BSE发生。不仅牛易感，其它动物也发现痒病因子。早在发现牛患BSE时，英国、德国及法国等国专家学者就开始对其它动物易感性及与人类感染的可能性进行了系统研究。研究表明，BSE可以实验感染的其它动物有鼠、牛、绵羊、山羊、猪及水貉等。英国野生动物园的长角羚及德国动物园的驼鸟均发生BSE。英国还有69只猫食用由牛肉(骨)制成的动物饲料后感染BSE。 。
在欧洲，由于一种特殊的病菌引起的
牛海绵状脑病俗称疯牛病（madcowdisease），是由传染因子引起的牛的一种进行性神经系统的传染性疾病，是一种传染性海绵状脑病。该病的主要特征是牛脑发生海绵状病变，并伴随大脑功能退化，临床表现为神经错乱、运动失调、痴呆和死亡。多数病例表现出中枢神经系统的症状。常见病牛烦躁不安，行为反常，对声音和触摸过分敏感。常由于恐惧、狂躁而表现出攻击性，共济失调，步态不稳，常乱踢乱蹬以致摔倒。少数病牛可见头部和肩部肌肉颤抖和抽搐。后期出现强直性痉挛，泌乳减少。耳对称性活动困难，常一只伸向前，另一只向后或保持正常。病牛食欲正常，粪便坚硬，体温偏高，呼吸频率增加，最后常极度消瘦而死亡。更多关于牛海绵状脑病病毒感染人引起什么，进入：查看更多内容
疯牛病学名牛海绵状脑病，是一种危害牛中枢神经系统的传染性疾病。它使病牛脑组织呈海绵状病变，出现步态不稳、平衡失调、瘙痒、烦躁不安等症状，在14－90天内死亡。由于种类的不同，其潜伏期长短不同，一般在2到30年之间。 食用被疯牛病污染了的牛肉、牛脊髓的人，有可能染上致命的克罗伊茨费尔德—雅各布氏症（简称克－雅氏症），其典型临床症状为出现痴呆或神经错乱，视觉模糊，平衡障碍，肌肉收缩等。病人最终因精神错乱而死亡。 医学界对克－雅氏症的发病机理还没有定论，也未找到有效的治疗方法。 利用正常细胞中氨基酸排列顺序一致的蛋白进行复制，其过程上不十分清楚。它是不同于细菌和病毒的生物形式，没有（不利用）DNA或RNA进行复制，目前并无针对性治疗。由于其结构简单之特性，朊毒体的复制传播都较细菌、病毒更快。 该病首发于某岛土著人食用死者内脏后，由于该岛土著人有食用死者遗体内脏的习俗，故该病高发。后由于欧美各国纷纷用“牛肉骨粉”饲养菜牛，牛发生相同症状并导致大面积播散，故克-雅氏症便以“疯牛病”为人群所知。其致病愿称“朊毒体”，是小团蛋白质。 疯牛病研究有新发现 美国科学家19日发表的关于疯牛病的最新初步研究报告表明，被认为是导致疯牛病的畸形蛋白质不仅存在于牛的神经和淋巴组织，可能也存在于牛的肌肉中。 根据美国加利福尼亚大学旧金山分校的斯坦利·普鲁西纳博士和他同事们的研究结果，可以在动物肌肉组织中收集到大量畸形蛋白质，至少老鼠是这样的。 普鲁西纳1997年曾因他在疯牛病病因问题上的研究贡献而获得当年的诺贝尔医学奖。他说，这项最新的研究只是初步的，还不能确定畸形蛋白质是否是在动物肌肉中自然形成的。 另据报道，根据普鲁西纳的最新研究结果，法国食品安全机构准备对一头感染疯牛病的母牛肌肉进行化验，看导致疯牛病的畸形蛋白质是否存在于牛的肌肉组织中。研究人员已经从牛身上取样，一周内就会得出结果。
1996年3月20日，位于伦敦市中心和泰晤士河边的议会大厦里一片寂静，数百名议员正在屏住呼吸听取卫生大臣杜维尔神色凝重地宣读一份报告，报告中称英国已经发现了10例新型克-雅氏症患者。当英国政府被迫承认疯牛病时，距英国发现首例疯牛病已经整整十年了。
疯牛病又名牛类海绵状脑炎症，又称为克-雅氏症。这种疾病最早是由两位名叫克罗伊菲尔德和雅可布的科学家于1957年在非洲巴布亚新几内亚的一个原始部落里发现的。他们当时发现该部落流行一种奇怪的传染病，却又无法找到有关的细菌和病毒。最后他们发现，这种病是由于该部落在祭奠死者时吃掉死者尸体后感染的。为了纪念这两位勇于探索的科学家；该流行病被后人命名为“克罗伊菲尔德-雅可布氏症”。
克-雅氏症是由一种俗称普里昂的朊病毒引起的，该朊病毒只具备蛋白质，而没有普通病毒通常必需的核酸，这种异常的蛋白质已被美国生物学家普鲁西内尔发现，普鲁西内尔因此获得了1997年诺贝尔奖金。这种蛋白质存在于人和其他哺乳动物的体内。普通的普里昂蛋白质不会引起疾病，但变异的蛋白质会经过生物体内部的循环逐渐聚集在大脑和脊髓里，破坏神经细胞，并在大脑里产生大量空洞，最终导致人和动物死亡。对这些生物解剖后发现，其脑组织已经被破坏成海绵状，因此这种病又被称为海绵状脑病。
最为可怕的是，变异的普里昂蛋白质不会引起人体内的免疫反应，故患者发病前无异常症状，很难作早期诊断。正因为它具有抗免疫力，所以患者抵抗疾病的免疫系统对它不起作用，一旦发病，只能向死神投降。
海绵状脑病（spongiform encephalopathies）包括克－雅病（Creutzfeldt-Jacob disease、CJD）、库鲁病（kuru）、 致死性家族性失眠症（fatal familial insomnia, FFI）和Gerstmann-Straussler综合征（Gerstmann-Straussler Syndrome, GSS）以及动物的疯牛病、猫抓病、羊搔痒症等。 其致病因子称为prion的糖酯蛋白，又称朊蛋白（prion protein, PrP），因此又称为PrP（朊蛋白）病。正常的PrP为神经细胞的穿膜蛋白，分子量为30KD，如果其蛋白构型自螺旋构型变成折叠构型，这种异常的PrP不能被降解且具有传染性。所有的FFI 和GSS及10%—15%CJD为全基因突变所致。 克雅病发病率很低，其明确的特征是急速、进行性痴呆。自然界其病原体的感染途径不明，少数为医源性感染（例如：角膜移植、从脑垂体抽取生长激素 ），但也有家族性发生。该疾病进展迅速。神经细胞缺失，但肉眼脑萎缩不明显。镜下见神经毡（Neuropil），即神经突起构成网状结构和神经细胞内出现大量空泡呈现海绵状外观。高度神经细胞缺失及反应性胶质细胞增生是共有的特征，但无炎性渗出物。该疾患100％死亡，平均寿命存活期仅为数月，但有的可生存数年。 Gerstmann-Straussler综合征临床以慢性小脑共济失调为特征，伴进行性痴呆，病程为数年。 致死性家族性失眠症临床表现为失眠，小脑共济失调，植物神经紊乱，病程为数月至数年。
“疯牛病”是英国对牛海绵样脑病的俗称。1985年英国在人工饲养的牛中出现了一种新的疾病。患这种病的牛行走不稳、烦躁、磨牙，易被外界声响激怒，好斗，甚至攻击人，故称“疯牛病”。随着病情恶化，产奶下降，末期卧地不起。在发病数周或数月后死亡。死后解剖发现，牛的大脑中有许多圆形小空泡似海绵样，故称此病为牛海绵状脑病。
1995年英国在约万头牛中，先后发现并确诊大约万头牛患有疯牛病。英国科学家认为是牛吃了含死牛尸体成分的饲料所致。在同一时期“疯牛病”已先后传播到10个国家和地区，如法国、荷兰、瑞士、葡萄牙、爱尔兰。这几个国家认为可能是病牛吃了从英国进口的牛饲料所致。而法国、丹麦、苏丹、意大利等国家，仅在从英国进口的牛肉中发现了此病的病原体。
1998年欧洲在疯牛病蔓延时，先后又出现有25例少见的病人，他们视物模糊，精神混乱，四肢运动受限。1990年医生克尔伊次克尔特和雅各布在为病人做脑电图检查时发现脑电图均不正常。而更重要的发现是病人的脑电波形与患有疯牛病牛的脑电图的波形完全一致，而且这些病人均有吃牛肉的历史。病人死后的解剖也表明大脑组织也为海绵样病变，从而将这较少见的病定名为克—雅病。近年来由于采取了禁止英国牛肉出口和海关检疫，牛中疯牛病的发病率已明显下降。对于疯牛病和克—雅病的病因，各国学者研究后认为可能与蛋白质变性后形成的肮毒体(有学者认为是病毒)有关。我国也相继建成了专业研究机构。但应注意的是，1999年在我国已发现一位59岁的家庭主妇，并已确认患有本病，故应予以高度重视。
疯牛病的病源是一种传染性的蛋白质，即Pri－on(普里昂)，简称“PrP”，中译名为蛋白朊或感染性蛋白，是一种存在于人脑或动物大脑中正常的蛋白质，它不是细菌也不含核酸，因此也不会像细菌、病毒那样自我增殖。单个存在时无侵袭力，也无致病性。但如发生基因变异时，三个蛋白朊结合可成为具有侵袭力的蛋白朊，简称PrpSC，中译名为朊毒体。由朊毒体可致的疾病，目前已被证实的有：
(1)克—雅病(CJD)。发病率约为百万分之一。其中85%～95%为散发病例，其余为家族性发病。平均发病年龄为59～62岁，无性别差异。本病可通过角膜或硬脑膜移植传播，也可通过使用生长激素等生物制品传播。1996年美国又发现10例新型的克—雅病称为V－CJD，发病年龄较年轻，临床表现和病理改变与原克—雅病不同，但研究资料仍提示，V－CJD的发病与牛海绵状脑病仍有一定关系。
(2)库鲁病。为人类朊毒体病首先研究的疾病。本病在巴布亚新几内亚里地方性流行。其传播方式与当地居民，特别是妇女在祭奠仪式时煮含死亡人的骨髓、内脏和脑的风俗有关，病理改变仅局限于中枢神经系统，为广泛的神经细胞病变。
(3)裘-斯(GSS)综合征。是很罕见的朊毒体病，每年每10万人的发病率为1～10人。绝大多数为家族性，通过常染色体显性遗传。到目前为止，已确认的家族有24个。其特征是脊髓小脑共济失调，伴痴呆和脑内淀粉样物质的沉积。如将GSS病人的脑组织接触动物，也可引起海绵样脑病。
(4)致命性家族性失眠病。为1992年始被确诊由朊毒体引起的神经可传播性退行性病变，发病年龄在35～61岁，病程7～25个月。疯牛病的传播途径有以下几种：
(1)胃肠道传播：是本病的主要传播途径。食入病畜的肉、奶及其制品、内脏，如肝、心、脑及血液(俗称红豆腐)等。
(2)接触传播：朊毒体在自然界有较强的生存能力，且能耐高温及化学消毒剂，采用常用的消毒方法及消毒药品较难将其彻底杀灭。故病畜猪、牛、羊的副产品，如猪棕、毛毯、毛线、皮革制品，也可通过接触传播。病畜粪便、尿中的朊毒体可在土壤中存活数年，如人接触病畜污染的牧场时，也可能受染。
(3)医源性传播。组织器官移植，如角膜移植术、眼科手术(我国确诊的1例病人曾于1990年作白内障手术，故认为是医源性海绵状脑病)、硬脑膜移植、颅脑外科、脑电图植入电极。用病畜内脏制备的药品，如生长激素、促性腺激素等肌肉注射或静脉给药等，均可传播本病。
克—雅病潜伏期3～22年。以迅速发展的智力丧失为主要表现。由于病变可以发生于大脑的不同部位，临床表现也呈多样性，2/3病人有四肢运动功能减退和肌强直，半数病人有显著的视力障碍，包括视野缩小、视力减退和视觉丧失，10%～20%病例有抽搐。小脑的症状有走路不稳、肌震颤，从起病至死亡的平均病程为7～9月。
库鲁病潜伏期最长可达2年，常见于儿童和成年妇女。典型的临床表现是行走不稳、平衡失调、不自主运动，如手足徐动、肌肉阵挛性收缩、自发性肌肉收缩等。后期发展为进行性痴呆，最后多因合并支气管肺炎，合并感染而死亡。一般病程不超过2年。
裘—斯综合征发病年龄多在24～66岁间，平均43～48岁。有些家族以意识障碍和进行性痴呆为主，但本病以小脑病变为突出表现，如步态不稳、平衡失调、手足徐动症等。平均病程为5年。
致命性家族性失眠症以进行性失眠和神经功能异常为主要表现，有心动过速、高热、多汗、高血压等症状。可有运动失调、走路不稳、肌张力过高，精神异常包括幻听、幻视、精神错乱、记忆力丧失等。从发病至死亡7～25个月之间，平均13个月。
目前对疯牛病尚无特效的治疗方法。在已确诊为本病的病人中，除1例克—雅病的病人恢复外，其他病例均已死亡。为抢救这些病人，也曾使用过干扰素、阿昔洛韦、两性霉素B等，但均未能挽救病人生命。随着对本病的进一步研究，可望在发病机制、朊毒体转化位点等方面的研究中，在探索治疗方法中取得进展。
是一种精神病。