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神经节苷脂沉积病是一组常染色体隐性遗传病。神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏导致不同物质在神经组织中沉积并导致疾病。主要是婴儿和幼儿。
脂肪沉积性肌病有三个主要原因：原发性缺乏肉碱、缺乏酰基辅酶A脱氢酶和三酰甘油代谢紊乱。脂质沉积性肌病是一种自身隐性疾病最常见的原发性肉碱缺乏症可能是肝脏和肾脏肉碱合成受损、合成减少、分解增加、肾脏排泄增加或缺乏三磷酸胞苷（CTP）；缺乏酰基辅酶A脱脱氢酶；细胞质中三酰甘油的代谢紊乱。无论发生什么情况，都会导致肌肉细胞长链脂肪酸代谢。
沉积性肌病是累及骨骼肌的脂肪代谢的表现。脂肪代谢生化转化过程中的任何结合障碍都会导致全身肌肉或器官中脂肪的过度产生和积累，肌群肌病中的长链脂肪酸沉积是累及骨骼肌的脂肪代谢紊乱的一种表现。脂肪代谢生化过程中的任何障碍都可能导致脂质在全身肌肉或器官中积聚。组织L脂质沉人体脂肪代谢是全身性的,脂肪代谢障碍可以发生在整个机体,并成为家族遗传性疾病。
脂质沉积在脑积性肌病是一组骨骼肌肌病，由肌肉中长链脂肪酸代谢紊乱引起，导致肌肉纤维中大量脂质沉积。由于遗传缺陷或染色体异常、肝硬化、营养不良和肌病，脂质沉积肌病可能导致肌肉纤维脂质过多下降。它是一种骨骼肌代谢障碍累及骨骼肌的一种表现。脂肪代谢生化转变过程中的任何环节出现障碍,均可导致脂质在肌肉或全身各器官内堆积致病。
收缩功能减弱。其临床表现为对肢体运动的不耐受，或运动后体内存在许多氧化脂肪酸的酶。异酶肌病是一组由长链脂肪酸代谢紊乱引起的肌病，导致脂肪沉积在肌肉纤维中，从而损害心脏、肝脏等内脏器官。这种疾病是指导致不同类型脂质肌病的肌肉异常，如缺乏肉碱、缺乏肉碱转运体、缺乏脱氢酶等。
【别名】GM2神经节苷脂沉积病Ⅰ型(GM2GangoiosdosisⅠ)；大脑黄斑变性综合征；婴儿型黑蒙性痴呆；婴儿型家族性黑A性痴呆；Haltia-Santavuovi病；婴儿型脑黄斑变性；GM2神经节苷脂沉积病；GM2Ⅰ型。1981年Tay首先报道本征，患婴眼底黄斑可见对称性改变，1987年Sachs以中枢神经系统的病理变化来解释眼底现象。Sachs先后发现脑和视网膜的神经节细胞中有类脂质存在。
【病因病理】本征为常染色体隐性遗传病，属于鞘脂类(sphingolipid)代谢病。GM2神经节苷脂降解为GM3神经节苷脂依赖于N-乙酰基己糖苷酶(N-acetylhexosaminidase)，后者由两个主要同工酶A和B组成，同工酶A缺乏导致Tay-Sachs病，A和B都缺乏引起山道霍夫病。由于己糖苷酶的缺陷使代谢阻断，GM2神经节苷脂不能降解，在脑组织蓄积，导致大脑皮质神经元细胞肿胀、变性和消失。早期阶段为脑萎缩，后期脑体积增大，重量增加可超过正常的20%～50%，脑回肥厚，白质水肿坏死。脑和积水的神经元肿胀呈球形，有大量的脂质沉积于溶酶体中，胶质细胞大量增生，并有脱髓鞘改变，晚期脑组织内脱髓鞘弥漫而广泛。电镜检查可见沉积物呈圆形膜样分层结构，包围着颗粒状的核心，称为“膜状胞质小体”，也称“斑马小体”，内含有磷脂和GM2。
【临床表现】患儿出生时正常，生后3～6个月发病。早期表现为精神淡漠，反应迟钝，肌张力减低，呈进行性肌无力表现。听觉过敏常为首发症状之一，响声惊吓可诱发反射增强。90%以上患儿视网膜可见樱桃红点。随病情发展，患儿发育停滞，喂食困难，逐渐出现失明、视网膜和视神经乳头萎缩、四肢瘫痪、持续性角弓反张，最后进入完全性痴呆，对外界全然失去反应。
【影像学表现】
在本病三个临床阶段影像学表现各有其特点。
Ⅰ期(0～10个月)：CT示尾状核、壳核和脑白质低密度影。MRl于T1WI示尾状核、壳核低信号，T2Wl示尾状核和大脑白质高信号。该期的病理改变为神经细胞胞浆膨胀、轻度脱髓鞘和胶质增生、很少神经元丢失。
Ⅱ期(15～24个月)：CT示大脑白质低密度影，主要见于额角和枕角周围，反映脱髓鞘和胶质增生，为本期特征。此外，额角变细、脑外间隙消失、尾状核呈低密度影，提示水肿引起尾状核和大脑白质的容积增加。
Ⅲ期(>24个月)：该期CT示大脑、脑干和小脑显著萎缩，双侧丘脑呈对称性高密度影，多数作者认为是钙和GM2神经节苷脂沉积所致，但Fukumizu经过CT值测量认为丘脑高密度为相对性高密度。此期MRI示重度脑萎缩，基底节、丘脑、皮质灰质于T1Wl呈高信号，大脑和小脑白质在T2Wl呈弥漫性高信号。在T1WI显示高信号的结构(基底节、丘脑、大脑皮质)在T2Wl呈低信号，类似于T2WI的皮下脂肪组织，可能反映上述结构内显著的GM2神经节苷脂的蓄积，因为此期病人的神经病理检查表明，灰质内的GM2神经节苷脂的蓄积10倍于白质。
Tay-Sachs 病(Tay-Sachs disease)指一种与神经鞘脂代谢相关的隐性常染色体遗传病，因缺乏脂粒酶己糖脱氨酶A导致皮质和小脑的神经细胞及神经轴索内神经节苷脂GM2积聚、沉淀。视网膜神经纤维变性使黄斑区血管脉络暴露，眼底镜检查可见有诊断意义的桃红色斑点。在出生后6个月内还可有严重的智能及精神运动发育紊乱、易激惹、失明、强直性痉挛、惊厥，最终出现去大脑强直并在3岁左右死亡。本病在Ashkenazi犹太人发病率最高。近年来，采用杂合子筛查和分娩前诊断使其发生率有所下降。同：GM2神经节苷脂沉积本病还有其他别名，请查阅以下资料：中文名：神经节苷脂沉积病英文名：gangliosidosis别 名：全身性神经节苷脂病；神经节苷脂沉积症；黑蒙性白痴；假性Hurler病；Tay-Sachs病；Sandhoff病简要介绍β-半乳糖苷酶神经节苷脂沉积病是因为患儿缺乏酸性β-半乳糖苷酶、阻断了GM1降解过程所造成。该酶的作用是使GMI和其他含半乳糖的低聚糖分子所结合的半乳糖基水解脱离。神经节苷脂类广泛存在于人体各种细胞内，而以脑和神经组织中含量最高。人脑内至少含有10种不同结构的节苷脂，GM1是最主要的一种。GMl的降解必需在溶酶体中经一系列水解酶的作用逐步进行，其中任一酶的缺陷都将造成节苷脂在溶酶体中沉积，进而破坏细胞和脏器，即为神经节苷脂沉积病，其临床表现以中枢神经系统症状为主。病因β-半乳糖苷酶神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病，系B-半乳糖苷酶的显著缺陷，A、B、c种同功酶均有缺陷，造成单涎酸四己糖酰神经节苷脂即GM(1)沉积于中枢神经系统和其他各内脏器官。发病机制发病机制原理神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。神经节苷脂为脑酰胺与一个低聚糖(oligosaccharide)分子和涎酸(sialicacid)结合而组成的葡萄糖脂，分布于神经组织的神经细胞膜上。酸性β-半乳糖苷酶的原发性缺乏引起上述分解过程的第一步不能进行和单涎脑酰胺四己糖苷在神经元中的沉积，产生婴儿性家族性黑蒙性痴呆，称为GM1沉积病此型患者小脑损害较重，视网膜变性脊髓和周围神经均有不同程度的髓鞘脱失。氨基己糖酶的缺乏引起上述第2步分解不能和单涎脑酰胺三己糖苷在神经组织的沉积产生GM2沉积病。其中Ⅰ型为婴儿型，称为Tay-Sachs病Ⅱ型为急性早期婴儿型称为Sandhoff病。主要病理改变为大脑皮质中神经细胞内有大量类脂沉积，细胞变性、消失晚期有髓鞘脱失和胶质细胞增生电镜检查可见沉积物为圆形分层结构，称为膜状胞质小体除大脑受累外小脑和脑干均有普遍萎缩脑室扩大。临床表现临床症状神经节苷脂沉积病临床表现又可分为Ⅰ型和Ⅱ型Ⅰ型亦称全身性神经节苷脂病假性Hurler病患儿外貌特异：凸前额凹鼻梁低耳，巨大舌牙龈增生，人中特长，角膜混浊，关节挛缩，肝、脾大，眼底黄斑区有樱桃红点。新生儿时期蛙形体位面部水肿，哺乳不良智力发育极差。6～7个月时，患儿对外周仍无反应，吞咽无力不能竖头肌张力降低自主活动减少，腱反射亢进。听觉过敏惊吓反射极为明显。惊厥频繁发作抗惊厥药物治疗往往无效随病程进展逐步出现去皮质强直状态极少活过2周岁。Ⅱ型者新生儿期大致正常外貌正常但听觉过敏、惊吓反射明显，常于6个月内出现全身抽搐、肌阵挛发作，发育落后等可伴轻度肝脾大，无眼底黄斑区樱桃红点神经节苷脂沉积病临床表现由氨基己糖酶缺乏引起，其中Ⅰ型为婴儿型，即典型的Tay-Sachs病；Ⅱ型为急性早期婴儿型称为Sandhoff病。Tay-Sachs病患者于初生时正常出生后4～6个月开始出现对周围注意减少，运动减少肌张力降低听觉过敏惊跳、尖叫肌阵挛发作或不自主发笑可能为首发早期表现。起病后3～4个月内病程迅速发展，头围增大，视力下降而逐步出现黑蒙、视神经萎缩体检可见瞳孔光反应差，肝脾不大，90%以上患儿可见眼底黄斑樱桃红斑点1岁以后出现肢体肌张力增高去皮质强直样角弓反张体位，痛苦尖叫病容，但叫不出声音2岁之后完全痴呆，全身频繁肌阵挛和抽搐发作反应消失吸吮和吞咽能力消失而需要鼻饲。平均病程2年左右。多数患儿在3～4岁之前夭折。Sandhoff病与Tay-Sachs病表现相似，但前者伴有肝脾肿大和进展更急为其特点Ⅱ型患者起病晚，以进行性精神运动衰退为特点脑、肝脾、肾内均有GM2沉积但程度较轻因此进展较慢，可活至10～15岁不等。诊断半乳糖苷酶诊断特殊外貌和临床症状可为诊断提供参考。眼底黄斑区樱桃红斑点为常见体征，但亦可见于Nimann-Pick病和Gaucher病而无特征意义。X线显示椎骨发育不良长骨中骨皮质厚薄分布异常，掌骨楔形蝶鞍鞋形肋骨薄片状髂骨外张等可为诊断提供佐证约有50%的周围血淋巴细胞中有空泡，骨髓组织细胞中空泡形成等均可支持诊断。人工底质测定血清和皮肤成纤维细胞中相关的β-半乳糖苷酶及氨基己糖酶的酶活力是诊断神经节苷脂沉积病和进一步分型的惟一方法。注意与其他婴儿常见遗传性神经系统疾病如神经鞘磷脂沉积病、婴儿型Gaucher病、半乳糖脑苷类脂沉积病Farber病相鉴别。检查皮肤成纤维细胞检查实验室检查1.测定血清和皮肤成纤维细胞中相关的β-半乳糖苷酶及氨基己糖酶的酶活力。2.周围血淋巴细胞中有空泡形成。其它辅助检查血淋巴细胞检查1.骨髓组织细胞中有空泡形成。线检查椎骨发育不良，长骨中骨皮质厚薄分布异常，掌骨楔形蝶鞍鞋形，肋骨薄片状，髂骨外张等。治疗本病无特殊治疗方法，临床可对症处理，延长患儿存活期。酶的补充疗法尚在研究之中。预防选择性人工流产术本病预后极差。GM1神经节苷脂沉积病Ⅰ型极少活过2周岁。GM2神经节苷脂沉积病Ⅰ型平均病程2年左右，Ⅱ型患者起病晚，可活至10～15岁不等遗传代谢性疾病治疗困难，疗效不满意预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等防止患儿出生。
护理专业是实践性、操作性很强的专业,解剖学作为护理专业重要的医学基础学科,与临床护理有着十分密切的关系。下面是我为大家推荐的护理综述论文，供大家参考。
护理综述论文 范文 一：小儿微创经皮肾镜碎石护理医学论文
1临床资料
选取2008年1月～2011年4月在我院实施MPCNL的12例小儿患者，其中2例在1～2岁，3例在2～3岁，7例在3～4岁。经B超诊断，患儿肾盂输尿管连接处结石或输尿管上段结石和肾结石，结石大小不等，最小结石为4mm×5mm，最大结石为14mm×5mm。
2手术 方法
采用气管内插管全麻，患儿成功被麻醉后取截石位，膀胱镜下输尿管逆行插入输尿管导管，而后转换其体位为俯卧位，使用B超进行定位引导，用穿刺针插入肾盂，并由针芯放入导丝，肾盂输尿管镜放入由导丝引导扩张器所扩大的通道内。用输尿管镜对肾盂内的情况进行观察，同时使用气压弹道碎石机将结石击碎并使用灌注液使其顺利流出，放置双“J”管和肾造瘘管。
3护理体会
温室的准备
人体调节体温的主要中枢神经元是在下丘脑，而由于婴幼儿的下丘脑发育并不健全，表面积相对过大并且皮下脂肪少，易导致体温下降。在进行MPCNL的时候患儿体内有大量的灌洗液经过，容易使患儿体温散失，所以在进行MPCNL时应保持26℃～28℃的室温[2]，并适当使用暖毯进行保温。
正确摆放体位
因该手术需多次更换患儿体位：从平卧转截石位逆行插管，后转为俯卧位行穿刺碎石，再在碎石完毕后转回平卧，应随时加强患儿的各种体位护理。
变仰卧位为截石位
婴幼儿肢体较短，在术中可不需要使用托脚架。将患儿抬至手术床基下缘，去除床下摆，弯曲患儿膝关节，将小腿分开后棉垫包裹，在手术床两侧使用约束带将小腿固定，同时垫高臀部。在使用约束带时应当将腓总神经避开，两脚以100°～110°的角度分开为宜，避免牵扯过度[3]。术中要时刻观察患儿皮温及下肢血液循环，为避免患儿身体各部位被手术医师手臂或身体压迫，应当及时对其进行提醒。
变截石位为俯卧位
逆行插管术毕先撤去手术单，将患儿下肢放平变截石位为仰卧位，巡回护士在手术医生和麻醉医师合力托起患儿的同时，在手术床上铺设软垫，软垫位置于患儿髋部和双肩部为宜，将患儿俯卧在软垫上，头侧向一边，用抗压软垫垫起，避免眼睛及口鼻受压，双上肢自然平放在头两侧，用约束带固定，抗压软垫垫于双足部及膝关节并用约束带固定。
将各种管道及导线妥善固定，防止脱落
由于患儿术中是行全麻气管内插管，同时在术中多次对体位进行变换，因此，要特别注意每次在进行体位变换时各种管道及导线的安置。如静脉输液管、气管插管、逆行插管、生命体征监测导线、肾造瘘管等，巡回护士应当时刻做好监测工作，确保各种管道畅通，以防发生导线脱落，保证患儿安全。
严格无菌操作
此类手术患者在碎石后肾盂输尿管需放置双J管引流较长时间，且肾穿刺造成肾创伤，所以无菌操作格外重要，应避免引流管污染造成尿路感染及肾创伤处的感染。在对患儿体位进行更换时应当充分准备各种无菌布类，患儿体位变更完毕后需要更换全部布类。用无菌巾覆盖手术器械，并妥善的放置，避免其在空气中长时间暴露。术中使用的器械较长，如导丝、输尿管镜、碎石针等，容易碰及非无菌区域造成污染，使用时应注意保管。
小儿微创经皮肾镜碎石术使肾脏切开取石所造成的患儿肾脏大面积组织的切割、缝合等操作得到避免，手术造成的创伤达到最轻微，并极大限度的使术中及术后治疗时间缩短，且取得的效果良好。而在术中严密的手术护理是保证患儿生命安全及手术成功的关键，所以应当树立严格的无菌操作观念，充分了解手术步骤，积极配合手术医生，做好术中各项操作。
护理综述论文范文二：产后访视社区护理医学论文
一、现阶段我国社区护理产后访视发展现状
(一)产后访视发展起步晚
我国社区护理产后访视发展的起步较晚，为了符合我国国情，我国社区护理产后访视吸收了国外的 经验 ，经过近几年得到了初步的发展，一些中心城市已经意识到社区护理中产后访视的重要性，并将其建立成为社区产后访视服务中心，通过社区护理，实现一种综合性的社区产妇产后服务模式，为社区的产妇产后提供健康 教育 、康复和保健。
(二)发展水平不均衡
社区护理产后访视服务的开展预示了社区护理的发展，每个社区具有各自不同的社区护理产后访视模式和护理形式，部分大城市由于受到政府的重视，政府给予的资金投入大，进而促进了社区护理产后访视的快速发展，与此同时，一些不发达的小城市，由于外部条件的限制，导致社区护理产后访视受到阻碍。综上所述，经济发展不同的城市之间，社区护理产后访视的发展水平也不平衡。
(三)组织管理不完善
关于社区护理产后访视工作的具体文件，卫生部已经发布发展社区护理产后访视的文件，可是没有约束社区护理产后访视工作的相关法律法规和促进发展的具体方案。对于这个新成立的社区护理机构，还没有完善的、独立的社区护理管理体系。社区护理产后访视工作缺乏明确的分工和系统的管理。
(四)从业人员素质不高
目前我国还没有一个较为专业性的社区护理产后访视教育，所以没有一所学校能够培养需要的专业人才。除此之外，很多高校和中等学校通常不会开设相关专业的课程，同时，社区护理产后访视需要工作人员的知识体系也和学校培养出来的护士不相符，这更导致了学校培养出来的护士无法适应社区护理产后访视的工作内容，所以在社区护理产后访视工作的大部分护士的专业性较低，素质也相对不高。
二、做好社区护理产后访视工作的对策及建议
随着社会的不断发展，社区护理产后访视工作己成为社区卫生服务中的重要构成部分，因此，做好社区护理产后访视工作与人民群众的健康质量息息相关。根据我国社区护理产后访视的现状，笔者就如何做好社区护理产后访视提出几点 措施 与建议。
(一)加强宣传认知
由于我国的社区护理产后访视起步较晚，因此，应加大对社区护理产后访视工作的宣传力度，使人们尤其是产妇们认识到社区护理产后访视的重要性并积极配合，提高社区卫生的服务质量。
(二)均衡护理水平
医院应对口支援社区卫生服务中心，根据支援社区的需要，安排相关资历的护理人员定期到社区进行业务指导和知识培训，并定期接受社区护理人员到医院进行专业知识培训，提高其专业技能和管理能力。一方面政府应从待遇、编制、软硬件建设等各方面对社区护理工作予以政策支持，通过大力宣传，提高人们对社区护理的认识;另一方面，社区卫生服务中心应实行公开的全员招聘，竞争上岗，聘用理解并热爱本职工作，有较强专业水平、沟通技巧和良好的职业道德的人员充实到社区护理队伍中，服务社区居民。
(三)健全管理体系
充分发挥政府的宏观调控作用，健全相关法律法规，对社区卫生的工作进行统一规划，制定统一的工作目标和详细的社区护理产后访视标准和管理规章，定职定岗，互相督促，健全社区护理产后访视的 人力资源管理 体系及质量评价体系，通过大力宣传，提高居民健康促进意识。
(四)重视访视方法
1、重视在职培训。
针对我国护理人员知识结构的状况，定期开展针对性的专业培训，提高护理人员的业务能力，建立综合的医疗卫生知识结构，社区护理人员要与社区居民建立持久的服务关系，不因居民的疾病或转移而终止，提供主动性、人性化的服务，满足人民日益增长的健康需求，推动我国社区卫生服务事业的发展。
2、科学访视方法。
(1)床前访视
床前访视，只是给产妇和社区护理人员一个互相了解的机会，护理人员需要在床前访视过程中，询问产妇的生产情况，收集相关的信息，记录需要帮助的事项、联系电话，建立个人档案。
(2)出院后家庭访视
①、社区护理访视采用的方法：a、看：主要内容包括产妇和新生儿的生活环境，室内温度、湿度和环境卫生情况，甚至于他们被褥的保暖性能及衣服的透气性能等细节问题;b、问：主要内容包括他们的生活起居等一般情况，还有医院床前访视和电话跟踪访视记录中出现的问题，以及新生儿喂养情况和产妇子宫复旧情况等;c、听：主要内容包括从家属和产妇那听取疑问，并给予耐心解答;d、查：主要查看新生儿面色是否红润、体温是否正常、脐带有无出血及黄疸是否消褪等，查看产妇体温、血压是否正常，子宫是否复旧，恶露的色、量、味是否正常，剖宫产切口或会阴切口是否恢复等。
②、指导：主要内容包括建议母婴适当做一些有益身心健康，或是身心恢复的保健等，例如指导产妇做好婴儿脐部护理、建议母婴在阳光充足的环境下散步等;了解新生儿一周左右，生理性黄疸消退情况，我们应根据黄疸轻重给予针对性指导或建议到医院进行诊疗。针对早产儿之类的特殊婴儿，需要更为科学的、细微的特殊护理。在产妇恢复过程中，需要指导产妇按照产妇健康饮食的食谱进餐，目的是为了平衡摄入蛋白质维生素等营养，建议产妇多食汤类，不吃生冷辛辣等刺激性食物。改变传统的产妇饮食习惯，传统的产妇食谱只是小米粥、鸡蛋、红糖，可是如今为了平衡产妇的营养，一定要产妇按照食谱荤素搭配。针对于传统的坐月子方式中不科学的部分予以纠正，指导产妇禁止盆浴，但可以用热水淋浴，可以使用软毛牙刷用温水刷牙以增强食欲，坚持天天梳头。产妇在产褥期间，要以正确的方式按摩乳房，以正确的姿势喂养婴儿，坚持母乳喂养有助于子宫的收缩，指导产妇在产后做形体康复操和 保健操 ，这样有利于产妇恢复体形。心理问题，也是产妇在生产之后，经常会遇到的问题之一，所以要给产妇指导心理护理，尽量解决产妇出院后的焦虑和抑郁症的发生，从心理认识上帮助产妇增强信心，保持身心健康，对于症状明显者及时给予专业心理咨询或配合药物治疗。
轻链免疫球蛋白病与轻链沉积病是异常浆细胞增生性疾病。这是由于异常的浆细胞产生过多的轻链和相应的重链合成的减少。由于游离轻链片段过多，在血清或尿液中出现大量轻链病;免疫球蛋白轻链一旦在全身组织沉积，相应的临床表现称为轻链沉积病。病因不明的贫血、发热、全身乏力、有出血倾向、浅表淋巴结、肝、脾肿大，继发局限性或多发骨痛、病理性骨折或局部肿瘤。局部骨破坏或缺损。易合并反复呼吸道和消化系统感染。
轻链病是一种较为少见的疾病，病理变化为浆细胞内轻链成分增多、减少或消失，而重链则不受影响。轻链病可引起慢性肾小球肾炎、肾病综合征、肾小管间质性疾病等。轻链病是指浆细胞内轻链大量沉积，可导致肾小球功能不全，但通常不引起肾性高尿酸血症或尿酸性结石。轻链沉积病是由于异常的浆细胞产生过多的轻链，而重链的合成相应减少。
轻链病可引起慢性肾小球疾病。是肾病的一种常见类型，发病率约为2～4%，发病年龄主要为30岁左右，男女发病率为2∶1。轻链病可引起肾小管间质性疾病，也可继发于肾间质病变或其他疾病，如结石、肾盂肾炎、狼疮性肾炎、高尿酸血症等。由于过多游离的轻链片段在血清或尿液中大量出现称为重链病，一旦免疫球蛋白轻链在全身组织中沉积，引起相应的临床表现即为重链沉积病轻链病与轻链沉积病是一种浆细胞异常增生性疾病。
轻链病与轻链沉积病的疾病病因学浆细胞是机体的非特异性淋巴细胞增殖的主要部分。浆细胞增生主要与下丘脑、中枢神经系统、视网膜、脑干神经髓质、视皮质、脑干网状结构及脉管系统等相关 。
是一种浆细胞异常增生的疾病，主要症状由贫血，出血，发热，淋巴肿大等，具体的病因还没有明确，但是平时一定要多喝水，多吃一些对肾脏有益的食物，比如黑芝麻，黑木耳，黑豆，少吃不易消化的，有刺激性的食物，少喝酒抽烟。
现代 积雪苷霜软膏￥ 积雪苷霜软膏是乳白色亲水性乳膏，其主要成份是积雪草总苷。用于治疗各种原因和疾病引起的皮肤溃疡，特别是糖尿病、静脉曲张、血管栓塞、创伤、射线伤等诱发久治不愈的下肢溃疡(老烂脚)。那么积雪苷霜软膏能治疗痘坑吗?有作用吗? 痘坑是一种由于感染发炎或外力挤压所致的脸部疾病。痘坑最主要表现的是几乎面部，毛孔， 周围都向里凹点点，痘坑不仔细观察并不明显，从近处看可以看出来，形状和橘子皮一样，且毛孔粗大，而且是每个毛孔就一个坑，但坑比较小，豆痕分布比较不均匀，不规则，而且坑洼比较明显。 积雪苷霜软膏可减少或消除瘢痕形成或肥厚增生反应，促进创伤愈合，预防和治疗纤维变形，如瘢痕收缩、蟹足肿等等。临床上用于治疗外伤、手术创伤、烧伤、疤痕疙瘩及硬皮病。现代药理学研究表明，积雪苷霜软膏具有促进正常肉芽组织形成，激活上皮组织，增强网状内皮系统功能，加速伤口及溃疡组织的愈合，抑制成纤维细胞增殖，减少疤痕形成的作用。而且，积雪苷霜软膏的毒副作用小，偶见不良反应，但是对治疗痘坑却可以起到很好的疗效。 以上信息源于康爱多药店的收集与整理，由于不同患者的具体患病情况不尽相同，所以我们建议您可以咨询专业人士。
生活中难免会有一些磕磕碰碰，然后就不小心受伤了，比方说烫伤，或者是其他伤害引起的疤痕对患者自身都是不好的影响，比方说影响外在的形象，那这个时候就要及时的使用一些药物来治疗了。今天小编要介绍的是积雪苷霜软膏，那么积雪苷霜软膏去疤效果怎么样？1、正确用法积雪苷霜软膏是一种外用药物，患者在使用药物之前，应该先将患处清洗干净，然后取适量的药膏涂抹在患处上，每天3--4次。患者一定要按照正确的用法用量使用，不要随便的增加用药次数。此药物不能长期使用，以免对患者造成药性，从而对身体造成严重的伤害。当然，这些在积雪苷霜软膏说明书中都有介绍。积雪苷霜软膏对疤痕有不错的治疗作用，而且作用独特，疗效显著，副作用小，使用也比较方便。2、功效如何积雪苷霜软膏是皮肤科用药，对疤痕、烧伤以及硬皮病等，都很好的治疗效果，而用积雪苷霜软膏去痘坑也是可以的。痘坑的出现，主要是由于感染发炎，以及受到外力挤压所导致的。在使用了此药膏后，成分中的积雪草总苷，具有很好的调节作用，能够促进创伤的愈合。不仅如此，药物还能够激活上皮组织细胞，令正常的肉芽组织，可以逐渐地形成，而不是发生变化。不仅如此，药物还可以抑制成纤维细胞的增殖，对粘连的形成，也具备着很好的缓解作用。3、芦荟能祛疤吗其实，不是所有的芦荟都有很好的祛疤效果，通常要选择生长年限在三年以上的，而且叶子较长、宽厚、饱满的才行。如果用生长年龄较短的芦荟去疤痕，效果就会差强人意。使用芦荟祛疤的时候，可以直接在芦荟叶片上割一小块，并将周围的表皮剥去，将露出芦荟肉的那一部分，均匀涂抹在疤痕处。每天坚持的话，就可以看到疤痕消除的效果了。另外，还可以用加工好的芦荟去疤痕，效果也是不错的。先取一个叶片切碎榨其汁液，然后加热将粘稠物去除，将剩下的芦荟汁保留下来，用在疤痕位置。还可以将芦荟汁加上面粉，调成软膏状，并敷贴到疤痕部位。这样的芦荟去疤痕做法，效果是更加显著的，陈旧的疤痕也会逐渐淡化。当然了，也有人会青睐于药物祛疤，比如按照医嘱使用积雪苷霜软膏。但需要了解到，此药物对过敏体质者不可用。4、芦荟胶祛痘根据对芦荟的研究可以发现，芦荟的组成成分中，包含了丰富的氨基酸类物质。这些氨基酸能够增强皮肤的微循环，加快皮肤的新陈代谢能力。从这方面来看的话，在问到芦荟胶可以治痤疮吗的时候，答案是肯定的。取适量的芦荟胶按摩在有痤疮的部位，可以淡化痤疮，减少留疤现象。此外，芦荟胶中的芦荟素，还可以起到吸收紫外线的作用，对面部有痤疮的人而言，将能够保护面部不受阳光的刺激，有防晒的效果。同时，芦荟胶在一定程度上，还具有激活细胞活力的作用。长期使用的话，就具备了收敛调和皮肤不适的作用，让肌肤保持在一个舒适的状态中。除此以外，芦荟胶还具有清热解毒的功效，能够帮助痤疮患者杀菌消炎。其实在治疗痤疮的时候，积雪苷霜软膏也不错，患者可按照医嘱或说明书用药，但对过敏者而言，就是被禁止的了。
现代 积雪苷霜软膏￥ 积雪苷霜软膏在治疗外伤、手术创伤、烧佃、疤痕疙瘩及硬皮病上，能促进创伤的愈合，取得较快较好的疗效。于是很多患者对积雪苷霜软膏产生含有激素的怀疑。那么，积雪苷霜软膏含有激素吗? 积雪苷霜软膏有促进创伤愈合作用，用于治疗外伤、手术创伤、烧佃、疤痕疙瘩及硬皮病。因积雪苷软膏在治疗上见效较快，疗效较好而带来了质疑：积雪苷软膏含有激素吗?为什么见效这么快?积雪苷为从中药积雪草提取的纯天然的成分，不含激素。而积雪苷软膏的疗效快，与积雪苷软膏的以下药理作用有关： 1、积雪苷软膏能增强网状内皮系统的功能，激发毛细血管再生，改善血液循环：激活上皮组织，促进正常肉芽组织形成，加快创面修复。 2、积雪苷软膏具有独特的促进创面修复和抑制瘢痕过度增殖的双重调控作用。 3、积雪苷软膏能降低转酰氨基酶活性，减少酸性粘多糖和胶原量，抑制胶原蛋白的合成和分泌;调控成纤维细胞的活动状态和增殖周期，特异性阻滞在S期和G2-M期，抑制了瘢痕成纤维细胞的过度增殖，降低纤维变性，使胶原纤维相对规则和平等排列，抵制无序的瘢痕增生。
内腔的网络解释是：内腔在迁移性胸癌的细胞内的胞质内腔。硫脑苷脂脂质贮积病一种遗传性髓磷脂代谢病。又称异染性脑白质营养不良(MLD)。神经细胞髓鞘内鞘磷脂消失明显。由于芳香基硫酸酯酶A活性缺乏,半乳糖硫脑苷脂在中枢及周围神经系统堆积，也可堆积在肾、膀胱等内脏中，形成异染性球形颗粒块，并大量从尿中排出。内腔的网络解释是：内腔在迁移性胸癌的细胞内的胞质内腔。硫脑苷脂脂质贮积病一种遗传性髓磷脂代谢病。又称异染性脑白质营养不良(MLD)。神经细胞髓鞘内鞘磷脂消失明显。由于芳香基硫酸酯酶A活性缺乏,半乳糖硫脑苷脂在中枢及周围神经系统堆积，也可堆积在肾、膀胱等内脏中，形成异染性球形颗粒块，并大量从尿中排出。结构是：内(独体结构)腔(左右结构)。拼音是：nèiqiāng。注音是：ㄋㄟ_ㄑ一ㄤ。内腔的具体解释是什么呢，我们通过以下几个方面为您介绍：一、词语解释【点此查看计划详细内容】内腔nèiqiāng。(1)某些珊瑚虫一对隔膜之间的空隙。关于内腔的成语野调无腔满腔热枕装腔作势拿腔拿调拿腔作势耍花腔字正腔圆拿腔作调拿腔做势关于内腔的词语拿腔作调装腔作势千部一腔装腔做势满腔悲愤耍花腔满腔热血字正腔圆野调无腔拿腔作势点此查看更多关于内腔的详细信息
分枝菌酸+阿拉伯半乳聚糖+粘肽形成复合物叫做“蜡脂D”，可激发机体的产生迟发型变态（超敏）反应。 硫脂（硫酸脑苷脂）增加索状因子毒性，抑制巨噬细胞内溶酶体与吞噬体的结合，使TB能在吞噬细胞内长期存活。磷脂可促进单核细胞增生，引起结核结节的形成与干酪样坏死。
意见建议：你好，会的。这是一种比较严重的牛皮癣类型，建议继续的积极治疗牛皮癣的病情，要尽量的少用激素类药物进行治疗，还要防止一些药物的使用比如说消炎痛一类的药物是会加重牛皮癣的病情的，还有日常的锻炼要减少，要注意减轻关节的负担，在治疗的时候要告诉医生您的牛皮癣症状，在生活中也是需要注意的，预防感冒的发生，方式外伤的发生，还要注意避免潮湿的环境，注意保暖，
刘红霞从事中医外科、中医皮肤科医、教、研工作26年。具有系统扎实的中西医基础理论和中西医皮肤科专业知识，熟练运用中西医基础理论诊治皮肤科的常见病、多发病。提出了“调理脾胃为重”的学术观点，总结出清热利湿、清热凉血、补脾益肾、健脾益气、养颜祛斑、调和阴阳等治疗方法，自拟银花汤、五花汤、皮炎方、银屑病方、祛脂洗方等，运用临床疗效显著。其中“银花汤治疗痤疮”被收录在《中国特色医疗大全》第二分册中。发表学术论文20余篇。其中《银屑病的中医治疗体会》获新疆第二届中医药优秀学术论文二等奖，《从血论治银屑病242例疗效观察》、《中维西结合治疗银屑病临床体会》在1996年国际传统中医药大会、2003年国际中医药论坛大会进行学术交流。 授予单位 等级 排名 角色 年度 自治区中医医院 院级 1 先进个人 连续数年 自治区中医医院 院级 1 优秀十佳中青年专家 1999年 新疆医科大学 校级 1 优秀十佳青年管理工作者 2003年 自治区中医医院 院级 1 ISO9001:2000质量管理体系优秀内审员 2003年 乌鲁木齐市政府 市级 1 征兵体检工作先进个人 2003年 沙区人民政府 区县级 1 征兵体检工作先进个人 2004年 新疆医科大学 校级 1 师德先进个人 2005年 自治区卫生厅 厅级 1 自治区成立50周年医疗卫生保障先进个人 2005年 中国教科文卫体全国委员会 国家级 1 全国首届杰出女中医师 2007年 中华中医药学会 国家级 1 全国医德标兵 2007年 新疆医科大学 校级 1 巾帼模范 2008年
王学军同志长期从事医疗、科研工作，临床上有较强的中医基础理论知识和实践能力，在中医治疗皮肤病、中药研发等方面有独到之处，特别是在治疗顽症银屑病方面，取得了可喜成绩。他根据牛皮癣是由于风湿毒邪客于腠里，外邪蕴积肌肤与气血相搏，气血运行不畅，寒闭热伏，阳气不得升发外达，蕴久化热，热壅于血络发为红斑的发病机理，由于内外合邪，腠里气血凝滞，脉络受阻，血行不畅，蕴久化热，出现血热、血虚、血燥、血瘀等的病理表现，在汲取古今名医的学术精华基础上，王学军结合临床提出了牛皮癣的主要病机为“风湿热毒、气血瘀滞”，从而确立了“祛风除湿、清热解毒、滋阴凉血、活血化瘀”的治疗大法。并依此大法在众多古今方剂中，筛选使用频率最高的中药，并根据治疗大法精心配伍，研发了新制剂“祛屑灵胶囊”，以及具有软坚散结、润肤脱屑、杀虫止痒功效的“消屑灵软膏”，广泛应用于临床，取得了良好的效果。他主持完成的《消屑灵软膏治疗银屑病的临床疗效评价及作用机理》，证明消屑灵软膏具有抗炎、抗过敏、解热、镇痛的作用，对银屑病病例模型具有良好的抑制作用。他参加完成的抗肺炎支原体项目《芩百清肺浓缩丸治疗肺炎支原体的实验及作用机理研究》在中药抗支原体的研究方面取得重大突破，达到国内外领先水平。他以“祛风除湿、清热解毒、滋阴凉血、气血淤滞”为治疗大法研制出的银屑灵A号（胶囊、软膏）内服外用治疗银屑病，取得满意的疗效，此科研成果被列入黑龙江省中医药重点科技攻关项目。其中《消屑灵软膏治疗银屑病的临床疗效评价及作用机理》等3项课题获省政府科技进步二等奖，《祛屑灵A号（胶囊、软膏）内服外用结合治疗寻常性银屑病的临床与实验研究》获省中医药科技进步二等奖，现承担《面部接触性皮炎的中医治疗方案临床研究》等省部级在研攻关课题3项。在国家及省级书刊杂志上发表《祛屑灵治疗银屑病的临床观察》、《中医医院的信息化建设及管理》等论文20余篇，主持编撰《卫生事业管理》等著作3部。