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脑中风后偏瘫患者，该如何预防肌肉萎缩的发生
进行性肌萎缩（progressive myodystrophy）是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病，其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起，多发生于儿童和青少年，其临床表现各具有不同的特点，因而形成许多类型。本节仅就其中较主要的类型进行概要介绍。
进行性肌萎缩目前尚无特效的治疗方法。只能采取对症疗法及一般支持疗法，包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、别嘌醇（别嘌呤醇）、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼，进行各关节充分被动运动，针灸、推拿、 *** 等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。积极预防和治疗呼吸道感染，对延长患者的存活时间是有价值的。有关Duxhenne型肌营养不良（DMD）的基因治疗，目前还限于动物试验阶段。
进行性肌萎缩
progressive myodystrophy
progressive muscular dystrophy；进行性肌营养不良症；进行性肌营养不良
神经内科 > 骨骼肌疾病
G71.0
进行性肌萎缩多发生于儿童和青少年。Duxhenne型（Duchenne muscular dystrophy，DMD）是肌营养不良中发病率最高的一型，其发病率为30/10万。Becker型（Beker muscular dystrophy，BMD）发病率为3/10万。远端型、眼肌型及眼咽型等均较少见。
进行性肌萎缩的发病机制研究已为世人所瞩目。数十年来，相继提出的有血管性、神经性、肌纤维再生错乱和细胞膜缺陷等学说，但大量的研究证据表明细胞膜缺陷在本病发生有重要地位。三分之一新生男婴患儿是由于基因突变所引起。
随着分子生物学研究的深入开展，进行性肌萎缩的病因和发病机制有了进一步阐明。已明确本病是一类单基因遗传病，遗传方式多样，不少致病基因已得到定位和克隆，部分基因产物已得到阐明，有的致病基因尚不明。相关基因位点突变可引起其表达产物肌膜结构蛋白的缺陷和异常而致病。
对进行性肌萎缩的不同类型、不同亚型的分子机制也有了新的认识。其中以Duchenne型和Becker型肌营养不良（DMD，BMD）的研究最为深入。Duxhenne型肌营养不良（DMD）为X连锁隐性遗传病，致病基因已定位于X染色体短臂2区1带2～3亚带（Xp21．2～21．3），其基因的cDNA已经被克隆，全长为14kb，有60～65个外显子，基因表达产物为抗肌萎缩蛋白（dystrophin，Dys）。当基因出现大片段缺失、重复或其他形式变异如点突变时，导致Dys缺如或结构功能异常是Duxhenne型肌营养不良（DMD）致病的根本原因。Becker型肌营养不良（BMD）基因与Duxhenne型肌营养不良（DMD）处于同一区域，互为等位基因。Dys位于肌纤维膜的内层，是一种细胞骨架蛋白，有稳定肌纤维膜的作用。在Duxhenne型肌营养不良（DMD）患者中，由于肌纤维缺乏Dys，肌膜结构的完整性受到破坏，大量富含钙离子的细胞外成分流入肌细胞内，最终导致肌纤维变性、坏死而发病。Emery－Dreifuss肌营养不良的致病基因定位于xq28，其编码蛋白为emerin。近年来发现肢带型肌营养不良（LGMD）的发生与附着于肌纤维膜上的抗肌萎缩蛋白－糖蛋白复合物（dystrophin－glycoprotein plex，DGC）的遗传缺陷有关。DGC在维持肌纤维膜的稳定和防止膜损伤坏死起著十分重要的作用。面肩肱型肌营养不良（FSHD）为成年人最常见的常染体显性遗传肌病。其基因定位存4q35，基因尚未克隆，编码蛋白尚未分离，但已证明FSHD与4号染色体长臂末端3.3kb串联重复序列拷贝数的缺失有关。其他如远端型肌营养不良不同亚型的分子机制也有新的认识。
与肌营养不良发病有关的膜结构蛋白是由多种蛋白质组成的一个大复合物，称抗肌萎缩蛋白糖蛋白复合物（dystrophinglucoprotein plex，DGC），包括抗肌萎缩蛋白（dystrophin）、肌营养不良聚糖复合物（由α，βdystroglycan组成）、肌聚糖复合物（α，β，γ，δsarcoglycan）和营养合成蛋白复合物（syntrophin plex）。dystrophin的一端与肌动蛋白相联结，另一端与βdystroglycan相联结，再通过αdystroglycan与基底膜上的细胞外基质蛋白α2Laminin相联结，在结构上起到了连接肌肉细胞内肌动蛋白和细胞外基质的桥梁作用。DGC的各组成分紧密结合、相互关联可维护肌膜的稳定性和完整性。当相应的基因位点发生突变，使DGC某一组份发生缺陷时，如dystrophin或任一型sarcoglycan的缺乏，都会影响整个膜结构的稳定，引起肌膜损伤，进而发生一连串反应并导致肌纤维坏死。
进行性肌萎缩早期病理变化仅见肌纤维大小不等，内核增多。病变进展期表现肌纤维结构紊乱，大小悬殊明显，在同一肌束中萎缩纤维、撕裂纤维及肥大纤维呈不规则的混杂分布。光镜下见肌纤维粗细不等，肌纤维变性、坏死，如玻璃样变性、颗粒状变性、絮状变性及吞噬现象等，肌膜核内移、排列成链状，早期可见再生纤维，晚期肌纤维消失殆尽，由脂肪及结缔组织所代替。
以上病变以Duxhenne型肌营养不良（DMD）最重，其他类型变化较轻。此外，心肌也有类似改变。肌肉组化染色显示Ⅰ、Ⅱ两型纤维均有受累，无同型肌群化现象，其中Duxhenne型肌营养不良（DMD）常表现ⅡA纤维缺失，ⅡC纤维明显增加，后者提示再生过程的活跃。这固然是一种对坏死纤维代偿性修复的反应，但再生能力及其速度远不及坏死的发展，故其病情仍呈进行性加重。
电镜下见肌溶灶，肌质膜断裂、缺陷或完全消失，Z线模糊，肌浆网扩张增生有空泡形成，糖原颗粒增多，线粒体变性，间质结缔组织增生。冰冻蚀刻电镜扫描发现肌纤维膜蛋白颗粒数目明显减少，此在红细胞膜内也有类似变化。应用dystrophin单克隆抗体对Duxhenne型肌营养不良（DMD）和Becker型肌营养不良（BMD）患者的肌肉标本进行免疫组化染色可见肌浆膜dystrophin部分或完全缺失。
进行性肌萎缩传统分为以下类型：
假性肥大型肌营养不良（pseudohypertrophic muscular dystrophy），X性连锁隐性遗传，基因位点在Xp21，基因的缺陷可导致骨骼肌中其编码蛋白dystrophin的缺乏。分为Duchenne和Becker两型，前者起病年龄早，病情重、进展快，dystrophin几乎缺如；后者起病年龄较迟，病情相对较良性，dystrophin量减少或有质的改变。
Duxhenne型（Duchenne muscular dystrophy，DMD）是肌营养不良中发病率最高、病情最为严重的一型，常早年致残并导致死亡，故称为“严重型”。几乎所有患者均为男孩，女孩患病极为罕见。多在3岁之后发病，可见患儿动作笨拙，跑、跳等均不及同龄小孩。因骨盆带及股四头肌等无力，致使行走缓慢、易跌倒，登楼上坡困难，下蹲或跌倒后起立费劲；站立时腰椎过度前凸，步行时挺腹和骨盆摆动呈“鸭步”样步态，仰卧起立时，必须先翻身与俯卧，以双手撑地再扶撑于双膝上，然后慢慢起立，称Gower征。随病情发展累及肩带及上臂肌时，则双臂上举无力，呈翼状肩胛。萎缩无力的肌肉呈进行性加重，并可波及肋间肌等。假性肌肥大最常见于双侧腓肠肌，因肌纤维被结缔组织和脂肪所取代，变得肥大而坚硬，假肥大也可见于三角肌、股四头肌等其他部位的肌肉，肌腱反射减弱或消失。随肌萎缩无力之加重及关节活动的减少，可出现肌腱挛缩及关节强硬畸形，大约在12岁左右便不能站立和行走。不少患儿伴心肌病变，心电图多有异常，如高R波、Q波加深等。部分患儿智力低下。大约在20岁左右。病人多因呼吸衰竭、肺部感染及心力衰竭等原因而死亡。
Becker型（Beker muscular dystrophy，BMD）与Duxhenne型肌营养不良（DMD）相似，区别要点主要在于病程长，发展相对缓慢，有一段正常的生活期，故称之为“良性型”。本型一般在5～20岁发病，大约在出现症状后20余年才不能行走。四肢近端肌肉萎缩无力，尤以下肢明显，腓肠肌肥大常为早期征象。心肌受损及关节挛缩畸形较少见，智力一般正常，大多可存活至40～50岁。
EmeryDreifuss肌营养不良是一种少见的良性X连锁隐性遗传病。多于2～10岁发病，初期常表现上肢近端及肩胛带肌无力，数年后逐渐累及骨盆带及下肢远端肌群，一般以胫骨前肌和腓骨肌无力和萎缩最为明显。少数可伴有面肌轻度无力。本型常在早期出现颈、肘、膝、踝关节挛缩。几乎所有病人均伴有不同程度的心脏损害，可由心脏传导阻滞而突然致死。
面肩肱型肌营养不良（facioscapulohumeral muscular dystrophy，FSHD）为常染色体显性遗传病。男女均可罹患。发病年龄差异很大，一般为5～20岁。
病变主要侵犯面肌、肩胛带及上臂肌群。面肌受累时表现面部表情淡漠，闭眼、示齿力弱，不能蹙眉、皱额、鼓气、吹哨等。由于常合并口轮匝肌的假性肥大，以致上下嘴唇增厚而微噘。同时病变会延及双侧肩胛带及臂肌群，常为不对称性，以致患者双臂不能上举，外展不能过头，出现梳头、洗脸、穿衣等困难。由于肩胛带肌无力萎缩，表现明显的翼状肩，有的表现游离肩或“衣架样肩胛”。可见三角肌、腓肠肌假性肥大。心肌受累罕见。晚期才累及骨盆带肌群。病情进展缓慢，一般预后较好。
以往由于对肢带型肌营养不良（limb girdle muscular dystrophy，LGMD）认识甚少，只是根据临床症状和遗传方式来分型的。随着分子生物学研究的深入，Bushby和Beckmann（1995）根据基因分析的结果，对LGMD提出一个全新的分型命名。他们按遗传方式将LGMD分为两型：LGMD1代表常染色显性遗传，LGMD2代表常染色体隐性遗传；并在LGMD1或LGMD2后加字母表示不同的致病基因所导致的相应亚型。截止目前，LGMD1分为LGMD1A、1B和1C 3种类型；LGMD2则分LGMD2A、2B、2C、2D、2E、2F、2G和2H，共8种类型。在LGMD中，90%以上为LGMD2。
现将其中较常见的类型简述如下：
LGMD1A型，基因定位于5q22．3q31．3，其编码蛋白为myotilin。多在青壮年期间发病。初期表现为四肢近端无力，逐渐累及肢体远端，后期见有踝关节挛缩。病情进展缓慢，最终失去行走能力。血清CPK水平升高，EMG呈肌源性损害。
LGMD2A型，基因定位于15q15．1p121．1，其编码蛋白为calpain3。临床严重程度不一，大部分表现较轻。发病年龄4～15岁。主要表现为双下肢近端无力，呈对称性，后累及肩胛带肌群。多于30岁左右丧失行走能力。有些患者可有腓肠肌假性肥大，但程度较轻。后期可有小腿肌挛缩，脊柱强直。血清CPK水平明显升高。
LGMD2C（重型儿童常染色体隐性遗传性肌营养不良，SCARMD）：基因定位于13q12，编码蛋白为rsarcoglycan。病情严重，部分病例有类似Duxhenne型肌营养不良（DMD）的病程，其他多介于DMD和Becker型肌营养不良之间。发病年龄为3～12岁，首先侵犯骨盆带肌，以后波及胸部、颈部肌，尚伴有心肌受累，一般不影响智力。多有腓肠肌假性肥大。常于10～13岁丧失行走能力，30～40岁出现呼吸衰竭。血清CPK水平明显升高。
眼咽型肌营养不良（oculopharyngeal muscular dystrophy）属常染色体显性遗传性肌病。多在40岁左右起病，首先出现对称性眼外肌无力和（或）眼睑下垂，后逐渐表现吞咽、构音困难，进展十分缓慢。少数患者以吞咽障碍作为首发症状。尚有些患者伴有轻度的面肌、咬肌、颞肌以及肢带肌等的无力和萎缩。
目前已将远端型肌营养不良（distal muscular dystrophy）至少分为4个亚型，即常染色体显性遗传Ⅰ型、Ⅱ型及常染色体隐性遗传Ⅰ型、Ⅱ型。前者多出现在欧洲，而日本报道的病例多为常染色体隐性遗传Ⅰ型和Ⅱ型。该类肌病的共同特点是：肌无力主要表现在四肢的远端，以伸肌的无力和萎缩最明显；无感觉障碍及自主神经损害的表现；肌电图为肌源性损害。其中有些类型的病理学检查与遗传性包涵体肌病相似。
强直性肌营养不良（myotonic dystrophy）为常染色体隐性遗传，致病基因定位于19q13.3，编码蛋白为强直性肌营养不良蛋白激酶（myotonic dystrophy protein kinase，MDRK）或称DMkinase（DMK）。正常健康人的DMK有5～37个CAG核苷酸重复序列，而强直性肌营养不良患者该基因CAG重复可达50～300个，此类由于三核苷酸串重复导致的疾病统称为三核苷酸重复疾病（triplet repeat diseases）。本病的病理特点与其他类型的肌营养不良不同，肌纤维坏死和再生少见，而主要改变为肌纤维周边大量的肌浆块形成，内核肌纤维明显增多，纵切面可见核链形成。此外还可有选择性Ⅰ型纤维萎缩。因此现在有一种观点认为强直型肌营养不良在分类上不属于肌营养不良，而属强直性肌病的范畴。
进行性肌萎缩又称营养不良性肌强直（dystrophia myotonica）。临床分为成人型、先天型和轻症型三种类型。发病年龄和疾病的严重程度有关，发病越早，临床症状越重。头面诸肌、颈肌和四肢远端肌肉受累较重，表现为双睑下垂，咬肌和颊肌萎缩形成特有的“斧型脸”；胸锁乳突肌萎缩无力致使颈部弯曲、过度前倾，形成“天鹅颈”。早期即可有胫骨前肌无力、萎缩和足下垂。咽喉肌受累可导致鼻音、语音单调、声音低钝。食管上部骨骼肌受累可引起食管扩张。随病情进展，近端肌群和骨骼肌也受累，腱反射低下或消失。肌强直表现为轻轻叩击或电 *** 后，肌肉出现自发性长时间收缩，大鱼际肌、舌肌和眼轮匝肌容易诱发。强直症状可先于肌肉无力多年出现，有些患者早期可能被误诊为先天性肌强直。先天型和婴儿期发病的强直型肌营养不良，早期较长的一段时间内可无肌强直症状，有些甚至在20～30岁以后才出现。本病多在15～20岁丧失行走能力，多数患者不能存活到正常寿命。
强直型肌营养不良为多系统损害疾病，除肌萎缩、肌无力和肌强直外，还有内分泌系统损害如阳痿、脱发、睾丸萎缩、 *** 肿大和卵巢功能下降；心脏损害如心律失常、房室传导阻滞；神经精神损害如精神发育迟滞、遗忘、多疑；眼部损害如晶体浑浊和白内障（见于90%的患者）。有些患者还可以伴有运动感觉性周围神经病。
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假性肥大型肌营养不良Duxhenne型不少患儿，伴心肌病变，心电图多有异常，如高R波、Q波加深等。部分患儿智力低下。大约在20岁左右，病人多因呼吸衰竭、肺部感染及心力衰竭等原因而死亡。
EmeryDreifuss肌营养不良，几乎所有病人均伴有不同程度的心脏损害，可由心脏传导阻滞而突然致死。
强直型肌营养不良除肌萎缩、肌无力和肌强直外，还有内分泌系统损害，如阳痿、脱发、睾丸萎缩、 *** 肿大和卵巢功能下降；心脏损害，如心律失常、房室传导阻滞；神经精神损害，如精神发育迟滞、遗忘、多疑；眼部损害，如晶体浑浊和白内障。
血清肌酸磷酸激酶（CPK）增高是重要而敏感的指标，以假性肥大型升高最明显，肢带型次之，面肩肱型轻度升高或正常。在假性肥大型的早期CPK增高最为显著，晚期活性下降。此外，血清肌红蛋白（Mb）、丙酮酸激酶（PK）及乳酸脱氢酶（LDH）也是较敏感的指标，丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天门冬氨酸氨基转移酶（AST）也常升高。多种酶指标的联合测定更有利于相互参照。
24h尿液肌酸排出量增高。
松弛时可出现自发电位，轻收缩时运动单位电位的平均时限缩短、平均波幅降低、出现短棘波多相电位，强收缩时呈病理干扰相、峰值电压一般小于1000μV。
通过多部位骨骼肌的CT或MRI影像检查可了解骨骼肌损害的分布范围和严重程度，有助于早期诊断和提供肌肉活检的优选部位。
光镜和电镜下显示骨骼肌的病理改变见前所述。
以相应蛋白的特异性抗体，应用免疫组化技术和免疫印迹技术检测骨骼肌中相应蛋白质的分布以及其质和量的变化。如Duchenne型肌营养不良的骨骼肌膜dystrophin几乎缺如。
90%Duxhenne型肌营养不良（DMD）患者伴有心脏损害。一般心电图检查多可出现窦性心动过速、异常R波、V1导联S波变浅、深的Q波、PR间期缩短以及束支传导阻滞等异常。EmeryDreifuss肌营养不良在心功能检查方面常有心肌损害、心律失常和心脏传导障碍等异常表现。而在其他类型心脏受累均较少见。
采取病人外周血，运用分子生物学技术，对致病基因进行直接检测或间接进行连锁分析，从DNA水平上进行诊断。如在Duchenne肌营养不良中检测外显子的缺失或其他类型的基因缺陷。
在Duxhenne型肌营养不良（DMD）基因缺陷中，有65%为缺失突变，5%为重复突变，其余为点突变及其他突变形式。目前，可针对其不同的突变形式采取不同的方法进行诊断：
①对于基因缺失和重复者，可联合应用多对引物进行多重PCR扩增。
②对于非缺失型，多采用PCR－STR连锁分析法。
③对于点突变者，可采用PCR－SSCP和DNA测序技术。
近年来研究发现，95%以上的FSHD病例与4q35区的3．3kb重复单位缺失，导致该区的一个EcoRI片段缩短有关。此片段可通过P13E11探针经Southern杂交的方法进行检测。正常人此片段为35～300kb，患者由于上述缺失而小于35kb。因此，直接检测该片段大小可对进行性肌萎缩进行基因诊断。
根据临床症状和体征，参考家族遗传史，再加血清酶、肌电图和肌活检的阳性发现，常可确诊。
进行性肌萎缩主要需与脊肌萎缩症、慢性多发性肌炎和线粒体肌病等进行鉴别。除临床病史和表现外，血清酶测定、肌电图和肌活检的结果在协助鉴别诊断上有重要价值。
少年型脊肌萎缩症（KugelbergWelander病）一般为幼年期至青春起病，表现为进行性肢体近端肌无力和萎缩，故易与Duxhenne型肌营养不良（DMD）/Becker型肌营养不良相混淆。但本病男女均可罹患，多伴有肌束震颤，根据血清酶测定、肌电图及肌肉病理检查等特点，一般鉴别并不困难。
多发性肌炎须与肢带型肌营养不良区别。多发性肌炎一般进展较快，肌无力的程度比肌萎缩明显，常有肌痛，无家族遗传史，且应用皮质类固醇治疗往往效果较好。通过肌肉活检可以明确鉴别。
重症肌无力一般根据肌肉力弱呈波动性和易疲劳性，应用抗胆堿酯酶药物效应良好以及肌电图低频重复 *** 出现递减现象等特点，作为与眼咽型肌营养不良进行鉴别。
进行性肌萎缩目前尚无特效的治疗方法。只能采取对症疗法及一般支持疗法，包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、别嘌醇（别嘌呤醇）、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼，进行各关节充分被动运动，针灸、推拿、 *** 等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。
积极预防和治疗呼吸道感染，对延长患者的存活时间是有价值的。国外报道采用皮质类固醇作为Duxhenne型肌营养不良（DMD）的治疗，对改善患者的肌力和运动功能，延缓病程的进展有一定作用。但长期应用这类药物副作用较大，且其远期疗效如何。还需作进一步观察。
有关Duxhenne型肌营养不良（DMD）的基因治疗，目前还限于动物试验阶段。由于Dys基因是迄今人类发现的最大基因之一，介导全长14kb cDNA进入肌肉细胞尚难以实施。以往采用的病毒或非病毒转基因系统，都存在着转移效率低以及其他问题。新近匹兹堡大学的研究人员构建出一种小于4.2kb微型Dys基因，可装载入腺病毒相关病毒载体，导入mdx鼠肌细胞，该转移系统可长期维持具有治疗意义的Dys蛋白表达，这是Duxhenne型肌营养不良（DMD）基因治疗方面最为引人注目的进展。干细胞是一种能分化为多种组织细胞的始祖细胞，有报道静脉注射正常造血干细胞，可使mdx大鼠造血功能重建，并部分恢复受累肌细胞Dys的表达，因而干细胞移植在近年来也成为Duxhenne型肌营养不良（DMD）治疗研究的又一热点。
生活保健：
①保持环境清洁安静，注意防潮和防寒，积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。
②坚持体育锻炼，自我 *** 以增加活动，促进血液循环，防止肌肉萎缩，但应适度，不可过劳。
③饮食宜清淡、营养丰富，忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品，可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等，但不可太过，以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。在保证营养同时，应适当控制体重。
④积极与疾病作斗争，坚持适当的娱乐活动，促使患者建立乐观、开朗的情绪，树立以坚强毅力战胜疾病的信心。
进行性肌萎缩的不同类型，预后不同。参见临床表现，此处不赘述。
预防进行性肌萎缩的惟一有效手段是遗传咨询、产前诊断和选择性流产。特别对Duxhenne型肌营养不良（DMD）/Becker型肌营养不良，可采用生化方法，如血清CPK、Mb检测，有助于判定致病基因携带者。分子生物学技术的应用，如cDNA探针检测、PCR扩增、Dys印迹及免疫荧光检查等，大大提高了Duxhenne型肌营养不良（DMD）/Becker型肌营养不良致病基因携带者的检出率，并可用于产前基因诊断，这对控制本病的发生具有极重要的意义。
维生素E、肌苷、加兰他敏、别嘌醇、腺苷、苯丙酸诺龙
概述一组可起病于婴儿期，儿童期或青少年期的疾病，其特征是由脊髓前角细胞与脑干内运动核进行性变性引起的骨骼肌萎缩.大多数病例都属常染色体隐性遗传，是第5号染色体上一个单独的基因位点上的等位基因突变，定位于5q12.2-13.3.临床可以分为有四种主要的4型.2Ⅰ型脊肌萎缩症（Werdnig-Hoffmann病）在胎儿中已存在或在出生后2~4个月出现症状.大多数患病婴儿在出生时就有肌张力过低的表现；在6个月龄期前，所有患病婴儿都已表现出明显的运动功能发育的延缓.95%的病孩在1岁前后死亡，没有病例能存活超过4岁的，通常由于心肌无力，死于呼吸衰竭.3Ⅱ型（中间型）脊肌萎缩症患儿大多数是在6~12个月期间出现症状，在2岁以前所有病例都已有明显症状.不到25%的病例能学会坐，但没有能走或能爬的.所有患儿都显出肌张力过低，伴松弛性肌肉无力，腱反射消失与肌肉束颤，后者在幼儿中不容易察觉.可有吞咽困难.患儿往往因呼吸道并发症在早年夭折，但也有病情进展自发停顿的，使患儿处于永久性非进展性的无力状态中.4Ⅲ型脊肌萎缩症（Wohlfart-Kugelberg-Welander病）在2~30岁期间发病.病理变化及遗传方式与前两种变型相似，但病情进展较为缓慢，预期寿命也较长.腿部的无力与肌萎缩最为显著，以股四头肌与髋关节屈肌最早出现症状.较后可累及臂部.无力现象往往从近端向远端扩展.某些家族性病例可能是继发于特殊的酶的缺陷（例如氨基己糖苷酯酶缺乏）.5Ⅳ型脊肌萎缩症遗传方式不定（常染色体隐性，常染色体显性，性联），成年期发病（年龄30~60岁），病情进展缓慢.可能无法将其与肌萎缩性侧索硬化症的下运动神经元型病例作鉴别.6诊断和治疗若肌电图检查发现有失神经支配现象，而神经传导速度检查正常说明失神经支配并非由周围神经病变所引起，则通常可以证实临床诊断.偶尔需作肌肉活检.血清酶（肌酸激酶，醛缩酶）可略见增高.羊膜穿刺不能作出产前诊断.对这类疾病无特殊治疗.对病情静止或进展缓慢的病例，理疗，支架以及特殊的矫正器材在防止脊柱侧凸与关节挛缩方面可起相当作用.另外，缺乏维生素E2也会引起肌肉萎缩等症状（不只是肌肉萎缩），宜食用畜肉，蛋类，奶，奶制品，花生油，芝麻油,玉米油等食物.
问题一：开题报告中研究进度和完成时间怎么写，要怎么去分配这个时间，因为马上要交了，所以在赶稿，请大家帮帮忙 看你论文完成需要要多长时间，从你的过程来看，前期应该会费很多时间，做要把前期时间安排的多一些攻占5成，后期整理资料及初稿要占4成，准备答辩1成。供参考 问题二：论文进展情况怎么写 进展就是你所研究的领域现在发展到什么水平了。你可以从你研究的东西的起源开始写，是怎么发现的。然后在写有哪些人做过这个研究并得出了什么结论或哪些方面做过研究，有哪些人做。最后要总结一下，做了这么多研究有哪些不足，这个不足就厂你要研究的东西。也就是你研究的价值。 问题三：毕业论文的进度和计划安排怎么写~~请详细些~~ 第1周：确定论文主题方向，进行论文题目的筛选。 第2周：以论文题目为核心，对相关资料进行收集和翻阅。 第3周：对已搜集的资料加以整理，论证分析论文的可行性、实际性，将论文题目和大致范围确定下来，进行开题报告。 第4周：整合已有资料、构筑论郸的大纲。 第5―8周：根据查找的数据和相关资料，进行深入详实的论文编写工作，对论文编写过程中所发现的问题，研究其解决方案，推敲整合，并进行修改完善，准备论文中期检查。 第9-13周：完成论文的初稿部分，向指导老师寻求意见，优化论文的结构，润色语句，修改不当之处，补充不足之处。 第14-15周，论文资料整合，最终定稿，为最终的答辩做好各方面准备，熟悉论文内容，增强自己对论文内容的把握，进行一定的思维发散，设计论文答辩。 第16周：论文答辩。 问题四：毕业论文开题报告里的研究进度安排怎么写 （一）2015年10月初----2015年10月底，开题报告。 （二）2015年10月初----2015年10月底，资料整理。 （三）2016年3月初----2016年4月底，论文初稿。 （四）2016年2月初----2016年5月底，论文定稿。 （1）2016年3月初----2016年3月底，开题报告。 （2）2016年4月初----2016年7月底，资料整理。 （3）2016年8月初----2016年10月底，论文初稿。 （4）2016年11月初----2016年2月底，论文定稿。 问题五：如何写课题申报中的课题进度 课题研究计划进度表 本课题研究分三个阶段 1．从2002年3月――2002年9月为课题研究的准备阶段 （1）2002年3月――由区电教馆组织子课题组的课题负责人进行现代信息技术与学科教学整合现状分析，软件、硬件资源分析，确立课题。 （2）2002年4月――撰写课题开题报告；搜集学习用资料。 （3）2002年5、6月――学校组织研究人员、实验教师学习了《现代教育理论》、《建构主义理论》、《现代教育技术》、《信息技术教育相整合的进程》、《信息技术与教育整合的层次》，上网查询有关知识，参加市电教馆组织的“现代教育技术与学科教学整合”专家讲座6场报告，学习黄荣怀教授关于“信息技术与学科教学整合”的报告。通过学习，武装了参与课题研究的实验教师的头脑，提高了进行实验重要性的理论认识，调动教师参与本课题研究的积极性。 （4）2002年7月――实验教师自己学习有关研究方法、现代教育理论学习，查找有关整合资料，学习别人经验。 （5）2002年8月――组织参加本课题研究的教师根据调研结果制定较为具体规范的课题研究实施方案。 2．从2002年9月――2003年12月为课题的实施阶段 （1）2002年9月――根据前半年的工作情况，确立重点研究科目和重点研究人员；明确分工；确立以“教师演示型”为主“学生自主学习的网络教学”为辅的整合途径来研究“现代信息技术与学科教学整合结构模式”；在研究中主要以做课、听课、评课形式进行研讨，边研究边调查边总结。 （2）2002年10、11、12月――实验教师研究、做课、总结。 （3）2003年1月――个人汇报实验研究情况，总结半年的经验教训，布置撰写阶段总结和论文的任务。 （4）2003年2月――撰写阶段总结和论文。 （5）2003年3、4、5、6月实验教师做课、研究 问题六：怎么编写工作进度计划，论文里开题任务书中的内容 这是我开题报告中的进度计划，我觉得都是通用的，你稍微改改应该就可以了。 第一阶段：2009.1.10―2.28，查阅大量文献资料，确定论文题目； 第二阶段：2009.3.1―3.20，根据论文题目进行调研，按照指导教师所下任务书的具体要求，积极做好论文前期准备工作； 第三阶段：2009.3.21―4.3，完成选题报告。通过选题报告，对论文的框架和内容有一个大体的构思，并在指导老师的帮助下，整理相关资料、补学空白知识点，做好撰写论文的前功准备工作； 第四阶段：2009.4.4―2009.4.30，在导师的指导下，进一步分析整理资料，完成论文初稿。在实际工作中验证相关论点，以完善论文的实际可操作性，并希望论文的方法和观点能在实际工作中得到应用和升华； 第五阶段：2009.5.1―2009.6.7，与导师进行讨论，总结充实研究内容，并根据论点在实际工作中的应用对论文进一步修改； 第六阶段：2009.6.8―2009.6.14，论文评审。在指导老师的帮助下充分做好答辩准备，积极准备答辩材料； 第七阶段：2009.6.15―2009.6.21，学院和管理系答辩。 问题七：论文进度安排怎么写 毕业论文计划进度 第7学期第20周1月8日指导教师与学生见面,指导学生选题,初步查找,收集相关资料. 第7学期结束即1月20日前,由指导教师下达毕业论文(设计)任务书,制定毕业论文(设计)相关计划. 第8学期第2周结束即2月23日前,学生应完成开题报告,并交给指导教师审阅.指导教师将开题报告电子版统一提交至系里留档. 第8学期第8周(4月2日-4月6日),我系将组织毕业论文(设计)中间检查,检查内容涉及:学生论文(设计)任务书的执行情况;指导教师的指导情况;毕业论文(设计)工作各环节的跟踪检查及改进措施. 学生在第8学期11周结束即4月27日以前完成论文(设计)初稿,并交给指导教师审阅. 学生根据指导教师提出的修改意见对论文(设计)进行修改,在鸡8学期14周结束即5月18日以前完成论文的最终定稿,交指导教师和评阅教师评阅,并准备论文(设计)答辩. 初步定在第8学期第15周(5月21日-5月25日)进行毕业论文(设计)答辩. 在答辩结束一周内系里进行毕业论文(设计)工作总结并将相关材料和工作总结报教务部备案. 问题八：毕业论文开题报告里的研究进度计划安排怎么写？ 学术论文是某一学术课题在实验性、理论性、预测性上具有的新的科学研究成果、创新见解和知识的科学记录。学术论文也是某种已知原理应用于实际上取得新进展的科学总结，用以提供学术会议上宣读、交流、讨论或学术刊物上发表，或用作其他用途的书面文件。学术论文就是用系统的、专门的知识来讨论或研究某种问题或研究成果的学理性文章，具有学术性、科学性、创造性、学理性。按写作目的，学术论文可分为交流性论文和考核性论文。 学术论文是对某个科学领域中的学术问题进行研究后表述科学研究成果的理论文章。 学术论文的写作是非常重要的，它是衡量一个人学术水平和科研能力的重要标志。在学术论文撰写中，选题与选材是头等重要的问题。一篇学术论文的价值关键并不只在写作的技巧，也要注意研究工作本身。在于你选择了什么课题，并在这个特定主题下选择了什么典型材料来表述研究成果。科学研究的实践证明，只有选择了有意义的课题，才有可能收到较好的研究成果，写出较有价值的学术论文。所以学术论文的选题和选材，是研究工作开展前具有重大意义的一步，是必不可少的准备工作。 学术论文，就是用系统的、专门的知识来讨论或研究某种问题或研究成果的学理性文章。具有学术性、科学性、创造性、学理性。 基本类别 按研究的学科，可将学术论文分为自然科学论文和社会科学论文。每类又可按各自的门类分下去。如社会科学论文，又可细分为文学、历史、哲学、教育、政治等学科论文。 按研究的内容，可将学术论文分为理论研究论文和应用研究论文。理论研究，重在对各学科的基本概念和基本原理的研究；应用研究，侧重于如何将各学科的知识转化为专业技术和生产技术，直接服务于社会。 按写作目的，可将学术论文分为交流性论文和考核性论文。交流性论文，目的只在于专业工作者进行学术探讨，发表各家之言，以显示各们学科发展的新态势；考核性论文，目的在于检验学术水平，成为有关专业人员升迁晋级的重要依据。 国家标准 技术报告 科学技术报告是描述一项科学技术研究的结果或进展或一项技术研制试验和评价的结果；或是论述某项科学技术问题的现状和发展的文件。 科学技术报告是为了呈送科学技术工作主管机构或科学基金会等组织或主持研究的人等。科学技术报告中一般应该提供系统的或按工作进程的充分信息，可以包括正反两方面的结果和经验，以便有关人员和读者判断和评价，以及对报告中的结论和建议提出修正意见。 学位论文 学位论文是表明作者从事科学研究取得创造性的结果或有了新的见解，并以此为内容撰写而成、作为提出申请授予相应的学位时评审用的学术论文。 学士论文应能表明作者确已较好地掌握了本门学科的基础理论、专门知识和基本技能，并具有从事科学研究工作或担负专门技术工作的初步能力。 问题九：科研立项进度表如何填写 10分 课题研究题报告格式 目录 说明:目录至少包含二级目录 、课题目、意义 二、内外研究现状 三、课题研究纲要 研究构想基本框架采用整句式或整段式提纲形式目让清楚课题基本框架 四、课题理论依据、研究与途径 五、研究条件能存问题丁重点难点） 要指明难点前尚没解决问题 六、预期目标结（含阶段性）及创新处 七、课题研究内容任务工 八、课题经费筹措及管理 九、进度安排 十、参考文献 相关参考文献目录 问题十：怎么编写工作进度计划，论文里开题任务书中的内容怎么写 你的论文中期报告、任务书准备往什么方向写，选题老师审核通过了没，有没有列个大纲让老师看一下写作方向？ 老师有没有和你说论文往哪个方向写比较好？写论文之前，一定要写个大纲，这样老师，好确定了框架，避免以后论文修改过程中出现大改的情况！！ 学校的格式要求、写作规范要注意，否则很可能发回来重新改，你要还有什么不明白或不懂可以问我，希望你能够顺利毕业，迈向新的人生。 （一）2014年10月初----2014年10月底，开题报告。 （二）2015年10月初----2014年10月底，资料整理。 （三）2015年3月初----2014年4月底，论文初稿。 （四）2015年2月初----2015年5月底，论文定稿。 （1）2014年3月初----2014年3月底，开题报告。 （2）2014年4月初----2014年7月底，资料整理。 （3）2014年8月初----2014年10月底，论文初稿。 （4）2014年11月初----2015年2月底，论文定稿。 进展情况： 1. 查阅了大量的相关资料，包括国内外有关文献，国内外众学者的相关论文、专著，以及国 内外相关新闻报道等，对所要着手研究的课题作全面地了解与认识。 2. 在对所搜集资料认真研究的基础上，拟定论文题目，填写开题报告。 3. 对论文作初步构思，构建主体框架，写出论文提纲。 4. 在老师的指导下，完成论文的初稿。 我的论文是在导师的指导下，从选题开始，经过了收集资料、编制论文提纲、完成 开题报告等论文撰写过程，现在论文初稿已基本完成，取得了阶段性的成果。
1．神经源性肌萎缩：脊髓前角细胞损伤，延髓运动核病变，神经根，神经丛，神经干和周围神经病变，神经肌肉接头病变导致。2．肌源性肌萎缩：肌萎缩不按神经分布，CK增高3，先用性肌萎缩。
不能从病区调运种子，防止枯萎病及黄萎病传入。种植抗病品种：实行大面积轮作倒茬。最好与禾本科作物轮作，防病效果明显。铲除零星病区、控制轻病区、改造重病区：坚持连年清除病田的枯枝落叶和病残体，就地烧毁，可减少菌源。不偏施氮肥，做好氮、磷、钾肥合理搭配，提高抗病力。改善棉田生态环境，及时中耕除草，防止棉田湿度过大，忌大水漫灌。播种前药剂拌种是防治黄萎病的有效措施，苗期和蕾铃期是防治的关键时期。播种前进行药剂拌种，对未包衣的种子，可用50％多菌灵可湿性粉剂或70％甲基硫菌灵可湿性粉剂按种子重量的0.8％拌种；或用20％三唑酮乳油或12.5％烯唑醇可湿性粉剂或10％苯醚甲环唑水分散粒剂按种子重量的0.2％拌种；或用50％敌磺钠可溶性粉剂按种子重量的0.4％拌种，每100kg种子用水2—3kg；也可用2％宁南霉素水剂100ml拌7kg棉种、1％武夷霉素水剂200倍液浸种24小时播种；或用0.5％氨基寡糖素水剂40倍液、0.2％的80％乙蒜素乳油药液在55—60℃下浸种30分钟后播种。在棉花2—6片真叶期，田间开始发病，可用下列药剂及时施药防治：70％甲基硫菌灵可湿性粉剂800倍液＋70％恶霉灵可湿性粉剂1000倍液；50％多菌灵可湿性粉剂500—600倍液＋50％敌磺钠可溶性粉剂800倍液；2％宁南霉素水剂500—600倍液＋0.5％氨基寡糖素水剂500倍液；20％萎锈灵乳油800倍液＋45％代森铵水剂300—500倍液；80％乙蒜素乳油800—1000倍液＋0.05％核苷酸水剂300—500倍液；20％甲基立枯磷乳油500倍液；14％络氨铜水剂1500倍液；30％琥胶肥酸铜可湿性粉剂1500倍液；86.2％氧化亚铜可湿性粉剂800—1000倍液，喷施或灌根，视病情7—15天后再灌1次。不但可较好地防治黄萎病，而且对棉花苗期其它病害也有很好的防治作用。在棉花蕾铃期，即黄萎病发生初期，可选用下列药剂：30％苯醚甲环唑·丙环唑乳油1000倍液；70％甲基硫菌灵可湿性粉剂800—1000倍液；32％乙蒜素·三唑酮乳油13—17ml／亩；36％三氯异氰脲酸可湿性粉剂80—100g/亩；10亿活芽孢／g枯草芽孢杆菌可湿性粉剂75—100g/亩，对水40—60kg;0.5％氨基寡糖素水剂400倍液；25％咪鲜胺乳油800—1500倍液；50％多菌灵可湿性粉剂600—800倍液，全田喷施。或用12.5％多菌灵，水杨酸悬浮剂250倍液、
棉花黄萎病防治方法：
1、化防
杀菌剂可选用乙蒜素、70%敌磺钠、3%多抗霉素、36%棉枯净、70%恶霉灵等；营养剂可选用磷酸二氢钾、黄腐酸钾或其它磷钾肥等；促进型调节剂可选用芸苔素内酯、复硝酚钠等。
化学防治方法具有较强的时效性和高稳定性，但大量的化学药剂的使用会在食物链循环中积累，不仅会使环境质量变得糟糕，而且危害人体机能；长期使用化学药剂会杀死其他有益的菌体。
在预防疾病的同时，也会引起病原菌的耐药性。目前，人们正在积极寻求其他防治方法来替代化学药剂的使用。
2、生物菌防治棉花枯黄萎病技术
生物菌对病原菌有拮抗作用同时能够改良土壤、促进作物生长等，在防治棉花枯黄萎病害上具有多重作用方式。
生防菌会产生对病原菌具有杀死作用的物质，如枯草芽孢杆菌、抗生素、细菌素、嗜铁素等代谢产物。施入的生物菌在土壤中会形成优势菌群，迅速占领植物体上一切可能被病原物侵染的位点，竞争枯黄萎病原菌的营养和氧气，使得其无处生存。
生防菌可打开植物的次生代谢，产生酚类、黄酮类、生物碱类等，这些物质具有直接杀菌的作用。生防菌可增加植物体内吲哚乙酸、乙烯等生长调节素的生成，增强根尖活力、促进作物的生长发育，间接的提高作物的抗病性。
棉花黄萎病的危害与损失：
棉花黄萎病对棉花植株的生长发育有很大的影响。棉株感染后，叶片变黄变干，造成结铃少，结铃重减轻，造成大量叶片脱落，甚至所有叶片脱落，不结铃、结铃脱落变干，棉花产量和品质均下降。
一般情况会减产10-30%左右，严重时减产80%以上，甚至不收获。常常给农民带来了惨重的损失，使得一年血本无归，因此抓好防治工作就变得非常关键。
以上内容参考：百度百科-棉花黄萎病
棉花在幼苗期几乎不会出现、整个生育期都可能发作的真菌病害。一般在3～5片真叶期开始显症，生长中后期棉花现蕾后田间大量发病，容易导致整个植株枯死或萎蔫。为害的病原为大丽花轮枝孢和黑白轮枝菌，属于半知菌亚门。该病害可以通过种植管理或药剂喷洒以及细菌撒放来防治。
心肌梗塞,问题严重。平时要控制体重，血压，血脂。饮食清淡，保持心态平和。可以循序渐进的适当运动。
自己去网上搜啊！谁有闲情逸致写啊
那些用机器翻译的人会为了这200分帮你翻的， 不过对于有些像我一样手工翻译的人是绝对不会费尽去翻译那10页的东西的。 只能帮你找论文。。。。
你问的也太专业了,估计你是个实习生吧.去翻你的诊断书把
机械外骨骼原理就是用高功率密度的驱动装置，非刚性连接套装在人体外，辅助人类肢体运动。是一种柔性、智能驱动系统。有几个特点，首先，在力学传动原理上，与汽车的助力转向系统类似；载重汽车最早使用液压助力转向系统，现在也有液压与机电混合，或者单纯电动的助力转向系统，有的轿车上也开始采用啦。通俗地说，就是原来要用100牛顿·米的扭矩转动汽车的方向盘，有了助力装置，将可能用10牛顿·米的扭矩就可以转动汽车的方向盘了。然后机械外骨骼的动力驱动系统应当非自锁，通俗地说，就是人强制扭动就能对抗助力系统的驱动，避免助力系统非正常驱动而造成被驱动人体骨折。例如汽车雨刮、汽车电动锁、汽车车窗驱动系统，一般是采用蜗轮传动副，本身就有自锁特点，简单地说，当切断电源，就不能用手转动雨刮，对于助力系统，就将人的姿态给“定格”下来了。机械外骨骼的动力驱动系统最难实现的关键是要重量轻，驱动力矩大而且非“自锁”，且不说在动力系统的设计上，非“自锁”的驱动装置功率密度一定要远远低于“自锁”的驱动装置；这套装置既要能辅助老年人和运动障碍人士搬运重物、攀爬楼梯，又要求自重轻；同时要求可靠性高，动力寿命长，简单地说，就是平均发生故障的时间长，不产生恶性人体伤害事故。以中国一般的工业基础能力，一套机械外骨骼的总重量低于200公斤都困难，所以就没有实用价值。对于非作战的、日常生活实用的机械外骨骼系统自身的重量，工业发达国家可以做到50公斤的数量级，其价格同时也居高不下。这就是功率密度和功率重量指标。机械外骨骼系统的驱动系统基本上都是高强度、加工精确、十分耐磨、韧性好的金属材料，碳纤维之类的复合材料没有多少用武之地，国内的冶炼水平差距巨大；加工的机床设备国内差距也一样遥远。例如要使用非圆曲面的齿轮加工、缸体研磨、优秀的热处理等等先进加工手段。通常的旋转电动机驱动系统、液压动力系统，都可以用于机械外骨骼，从发展上来看，可以是传统的谐波挠性传动机构、历史悠久的记忆合金、新兴的人工肌肉。气动机构不适合于应用在这种场合。因为北京的李海峰不乐意开展相关的工作，她手下闲置的机床不允许加工示范装置，她指挥物业公司严密限制相关的准备工作，就不多谈了。中国的工业基础薄弱，连轻武器都做不过西方工业发达国家，咋去做高功率密度的装置？？去国家的钱，炮制论文倒是好题材。这个领域没有啥好研究挖掘的，基础工业上去后，一切就水到渠成啦。追问………………囧……回答表面材料还有人体适配性都是题外话题，无关紧要。金属材料冶炼要领先，机械加工要准确，刀具与加工设备要过硬。其他运动仿真、动力学、运动干涉验证仿真等等都是人的把戏。过去早就全面回答过啦，去百度网站知道栏目检索就有了。这些专业国外是有限制地，专业有管制，关键实验室不给非结盟国家留学生进入，华裔的企图和习惯，价值观念，惯用手法，地球人都知道，就别装了。李海峰就是危害国家安全的高官！！！！！在中国，没有关系、没有背景、没有后台，你想去做尖端科技、军事工业，妄想罢了。
很好。外骨骼机器人研究生属于高新技术领域，此项技术也是非常实用的专业，而且目前国家大力支持高新技术产业的发展，就业前景是非常不错的。外骨骼机器人技术是融合传感、控制、信息、融合、移动计算，为作为操作者的人提供一种可穿戴的机械机构的综合技术。本文简要介绍了军事领域外骨骼世界机器人技术的发展现状与趋势。是指套在人体外面的机器人，也称“可穿戴的机器人”。