SCID的发病机制

去年刚学的微生物学和免疫学。总的来说，虽说知识点杂了些，但仔细些还是蛮好学的，我就都考了90多分。不要担心。按大纲掌握知识就好，要把每一章的知识联系起来才好。给你发个大纲吧，那个“目的要求”里的“掌握”一项，就是你要背记的。 《医学免疫学》 医学免疫学（第五版）教学大纲（供临床、口腔、预防、检验、影像等专业用）第一章 免疫学概论【预习要求】 预习免疫系统的基本功能以及免疫应答的特点。【目的要求】1、掌握免疫系统的基本功能，免疫应答的种类和特点；2、了解免疫性疾病和免疫学应用；3、了解免疫学发展简史和现代免疫学的发展。【教学内容】1、免疫与医学免疫学概念；2、免疫系统的组成和功能；3、免疫应答的种类和特点。【教学方法】1、课堂讲授；2、多媒体辅助教学；3、课堂讨论。第二章 免疫器官和组织【预习要求】 预习免疫系统的组成及其基本功能。【目的要求】1、熟悉免疫器官和组织的组成；2、了解中枢和外周免疫的基本功能；3、自学淋巴细胞归巢与再循环途径。【教学内容】1、中枢免疫器官和组织；2、外周免疫器官和组织；3、淋巴细胞归巢与再循环途径。【教学方法】1、课堂讲授；2、多媒体辅助教学；3、课堂讨论。第三章 抗原【预习要求】预习抗原、免疫原性、抗原性、完全抗原、半抗原、表位和异嗜性抗原的概念，抗原的异物性与特异性。【目的要求】1、掌握抗原、免疫原性、抗原性、完全抗原、半抗原、表位和异嗜性抗原的概念，抗原的异物性与特异性，根据诱生抗体时需否Th细胞参与而分的抗原的种类；2、熟悉共同抗原表位和交叉反应；3、了解超抗原、佐剂的概念和表位-载体作用；4、自学影响抗原诱导免疫应答的因素。【教学内容】1、抗原、免疫原性、抗原性、完全抗原、半抗原和异嗜性抗原的概念；2、抗原的异物性：异物的概念；3、抗原的特异性：抗原表位、抗原的结合价、抗原表位的类型、T细胞表位与B细胞表位、共同抗原表位与交叉反应；4、抗原的种类：根据诱生抗体时需否Th细胞参与而分的TD抗原、TI抗原；5、超抗原：超抗原的概念；6、佐剂：佐剂的概念；7、表位-载体作用。【教学方法】1、课堂讲授；2、多媒体辅助教学；3、课堂讨论。第四章 免疫球蛋白【预习要求】 预习免疫球蛋白基本结构、水解片段、J链和分泌片；免疫球蛋白的功能。【目的要求】1、掌握抗体和免疫球蛋白的概念，免疫球蛋白的基本结构，免疫球蛋白的功能； 2、熟悉单克隆抗体的概念，免疫球蛋白的水解片段，J链和分泌片；3、了解各类免疫球蛋白的特性和功能；4、自学免疫球蛋白的异质性。【教学内容】1、 抗体的概念；免疫球蛋白的概念；2、 免疫球蛋白的基本结构；3、 免疫球蛋白的结构域；4、 J链和分泌片；5、 免疫球蛋白的水解片段；6、 免疫球蛋白的功能； 7、 各类免疫球蛋白的特性和功能； 8、 单克隆抗体的概念。【教学方法】1、课堂讲授；2、多媒体辅助教学；3、课堂讨论。第五章 补体系统【预习要求】 预习补体活化的经典途径、MBL途径、旁路途径，补体的生物学功能。【目的要求】1、掌握补体系统的概念，补体活化的三条途径的特点及比较，补体的生物学功能；2、熟悉经典途径、MBL途径、旁路途径，共同终末过程；3、了解补体系统的组成、命名，补体与疾病的关系。【教学内容】1、补体系统的概念、组成、理化性质和命名；2、补体活化的经典途径；3、补体活化的MBL途径(简要介绍)；4、补体活化的旁路途径(简要介绍)；5、补体活化的共同末端效应；6、补体的生物学作用：溶解细胞、细菌和病毒，调理作用，免疫黏附，炎症介质作用。【教学方法】1、课堂讲授；2、多媒体辅助教学；3、课堂讨论。第六章 细胞因子【预习要求】 预习细胞因子的概念、细胞因子的共同特点；细胞因子的种类（白细胞介素、干扰素、肿瘤坏死因子、集落刺激因子、趋化性细胞因子、生长因子）。【目的要求】1、 掌握细胞因子的种类(白细胞介素、干扰素、肿瘤坏死因子、集落刺激因子、生长因子、趋化性细胞因子)；2、 细胞因子的概念；3、 熟悉细胞因子的共同特点；4、 了解细胞因子的生物学活性，细胞因子受体，细胞因子与临床。【教学内容】1、细胞因子的概念 ，共同特点；2、细胞因子的种类：白细胞介素、干扰素、肿瘤坏死因子、集落刺激因子、生长因子、趋化性细胞因子。【教学方法】1、课堂讲授；2、多媒体辅助教学。第七章 白细胞分化抗原和黏附分子【预习要求】预习白细胞分化抗原、CD、黏附分子的概念。 【目的要求】熟悉白细胞分化抗原、CD、黏附分子的概念；了解CD和黏附分子及其单克隆抗体的临床应用。【教学内容】1、白细胞分化抗原、CD的概念，常用CD分子； 2、黏附分子的概念 【教学方法】1、课堂讲授；2、多媒体辅助教学。第八章 主要组织相容性复合体及其编码分子【预习要求】预习HLA基因复合体中经典的MHC I类和II类基因的定位和结构，I类和II类基因的表达产物---HLA I类和II类分子的结构、组织分布及功能特点。【目的要求】1、掌握HLA基因复合体中经典的MHC I类和II类基因的定位和结构，I类和II类基因的表达产物---HLA I类和II类分子的结构、组织分布及功能特点；2、熟悉MHC的概念，抗原加工提呈相关基因：PSMB基因、TAP基因、HLA-DM基因；3、了解抗原肽和HLA分子相互作用，MHC的生物学功能，HLA与临床医学。【教学内容】1、MHC的概念2、经典的MHC I类和II类基因；3、I类和II类基因的表达产物：HLA I类和II类分子的结构、组织分布及功能特点；4、免疫功能相关基因：抗原加工提呈相关基因：LMP基因、TAP基因、HLA-DM基因；5、MHC分子和抗原肽的相互作用，MHC的生物学功能。【教学方法】1、课堂讲授；2、多媒体辅助教学；3、课堂讨论。第九章 B淋巴细胞【预习要求】预习B细胞在中枢免疫器官中的分化发育。BCR复合物的组成成分；参与B细胞活化及免疫应答的分子。【目的要求】1、掌握BCR复合物的组成成分；2、熟悉B细胞共受体、协同刺激分子：CD40、CD80、CD86；3、了解B细胞在中枢免疫器官中的分化发育，B淋巴细胞的功能。【教学内容】1、B淋巴细胞表面分子：BCR复合物的组成成分；2、参与B细胞活化及免疫应答的其它分子：B细胞共受体、协同刺激分子：CD40、CD80、CD86；3、B细胞在中枢免疫器官中的分化发育。【教学方法】1、课堂讲授；2、多媒体辅助教学；3、课堂讨论。第十章 T淋巴细胞【预习要求】预习T淋巴细胞在胸腺内的发育与成熟。TCR-CD3复合物、CD4和CD8分子、协同刺激分子受体，T淋巴细胞的亚群的分类，CD4 辅助性T细胞的功能，CD8 杀伤性T细胞的功能。【目的要求】1、 掌握TCR-CD3复合物、CD4和CD8分子、协同刺激分子受体：CD28；2、 熟悉T淋巴细胞亚群的分类，CD4 辅助性T细胞的功能、CD8 杀伤性T细胞的功能；3、 了解T淋巴细胞在胸腺中的发育；4、 了解调节性T细胞的功能及其他协同刺激分子。【教学内容】1、T淋巴细胞表面分子及其作用：TCR-CD3复合物、CD4和CD8分子、协同刺激分子受体：CD28、CTLA-4、CD40L、CD2、LFA-1、ICAM-1、丝裂原结合分子：PHA受体、ConA受体；2、T细胞亚群的分类；3、T细胞功能：CD4 辅助性T细胞、CD8 杀伤性T细胞；4、T淋巴细胞在胸腺中的发育：胸腺微环境、T细胞在胸腺中的选择。【教学方法】1、课堂讲授；2、多媒体辅助教学；3、课堂讨论。第十一章 抗原提呈细胞与抗原的处理及提呈【预习要求】： 预习MHC I和MHC II类途径对抗原的加工处理。【目的要求】：1、掌握抗原提呈细胞、专职性APC、非专职性APC的概念；2、掌握MHC I和MHC II类分子途径；3、熟悉APC的种类；4、了解非经典的抗原提呈途径，脂类抗原的CD1分子提呈途径。【教学内容】：1、抗原提呈细胞的概念、种类和特点：APC、专职性APC、非专职性APC的概念及其主要代表细胞；2、MHC I类分子途径对抗原的加工处理；3、MHC II类分子途径对抗原的加工处理；4、MHC 分子对抗原的提呈。【教学方法】1、课堂讲授；2、多媒体辅助教学；3、课堂讨论。第十二章 T淋巴细胞介导的细胞免疫应答【预习要求】： 预习TCR识别抗原肽的MHC限制性，T细胞活化涉及的分子，Th细胞的效应：Th1细胞的生物学活性和Th2细胞的生物学活性，CTL细胞的效应，记忆性T细胞的形成。【目的要求】1、掌握TCR识别抗原肽的MHC限制性， T细胞活化涉及的分子，CTL细胞的效应； 2、熟悉T细胞对抗原的识别，Th1细胞的生物学活性，Th2细胞的生物学活性；3、了解Th17细胞的生物学活性，记忆性T细胞的形成，抗原特异性T细胞克隆性增殖和分化。【教学内容】1、T细胞对抗原的识别：TCR识别抗原肽的MHC限制性，APC与T细胞的相互作用；2、T细胞活化的过程：T细胞活化涉及的分子（T细胞活化的双信号）；3、效应性T细胞的应答效应：（1）Th细胞的活性：①Th1细胞的生物学活性：Th1细胞可产生多种细胞因子，通过多种途径作用于巨噬细胞引起炎症、Th1细胞对淋巴细胞的作用、Th1细胞对中性粒细胞的作用；②Th2细胞的生物学活性：辅助体液免疫应答、参与超敏反应性炎症③Th17细胞的生物学活性；（2）CTL细胞的效应：①效-靶细胞结合；②CTL的极化；③致死性攻击：A：穿孔素、颗粒酶途径；B：Fas/FasL途径 （3）记忆性T细胞的形成【教学方法】1、课堂讲授；2、多媒体辅助教学；3、课堂讨论。第十三章 B淋巴细胞介导的体液免疫应答【预习要求】 预习B细胞对TD抗原的识别、B细胞活化需要的信号、B细胞的激活、增殖和分化；B细胞对TI抗原的免疫应答；体液免疫应答的一般规律。【目的要求】1、掌握B细胞活化需要的信号，初次应答、再次应答的概念，体液免疫应答的一般规律；2、熟悉B细胞对TD抗原的识别；B细胞对TI抗原的免疫应答；3、了解B细胞增殖和终末分化；B细胞在生发中心的分化成熟。【教学内容】1、B细胞对TD抗原的免疫应答；（1）B细胞对TD抗原的识别，B细胞活化需要的信号：Th细胞在B细胞免疫应答中的辅助作用；（2）B细胞增殖和终末分化；2、B细胞对TI抗原的免疫应答；3、体液免疫应答的一般规律。【教学方法】1、课堂讲授；2、多媒体辅助教学；3、课堂讨论。第十四章 固有免疫系统及其应答【预习要求】预习固有免疫系统的组织屏障及其作用；【目的要求】1、掌握模式识别受体的概念和种类，病原相关模式分子的概念；2、熟悉固有免疫系统的组织屏障及其作用，NK细胞杀伤作用的机制；3、熟悉固有体液免疫分子及其主要作用；4、熟悉固有免疫应答的特点及固有免疫应答和适应性免疫应答主要特点的比较；5、了解巨噬细胞的调理性受体和细胞因子受体；6、了解NK细胞活性的调节；7、了解固有免疫应答作用时相。【教学内容】1、固有免疫系统的组织屏障及其作用；2、巨噬细胞及其受体；3、NK细胞杀伤作用的机制；NK细胞活性的调节；4、固有体液免疫分子及其主要作用；5、固有免疫应答作用时相，固有免疫应答和适应性免疫应答主要特点的比较【教学方法】1、课堂讲授；2、多媒体辅助教学；3、课堂讨论。第十五章 免疫耐受【预习要求】预习免疫耐受的基本概念。 【目的要求】掌握免疫耐受的基本概念。 【教学内容】免疫耐受的基本概念。【教学方法】课堂讲授。多媒体辅助教学。第十六章 免疫调节：自学第十七章 超敏反应【预习要求】预习各型超敏反应的发生机制。【目的要求】1、掌握超敏反应的基本概念、分型和Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型超敏反应的发生机制；2、熟悉Ⅳ型超敏反应的发生机制；3、了解常见的各型超敏反应性疾病。【教学内容】1、超敏反应、变应原的概念；超敏反应类型；2、Ⅰ型超敏反应的主要特征；3、参与Ⅰ型超敏反应的主要成分：变应原、IgE、肥大细胞、嗜碱性粒细胞和嗜酸性粒细胞；4、Ⅰ型超敏反应的发生机制；5、临床常见的Ⅰ型超敏反应性疾病：全身过敏反应：药物过敏性休克（青霉素过敏性休克）、局部过敏反应；6、Ⅱ型超敏反应的发生机制；7、临床常见的Ⅱ型超敏反应性疾病：输血反应、新生儿溶血症、自身免疫性溶血性贫血、药物过敏性血细胞减少症（青霉素）、Graves病；8、Ⅲ型超敏反应的发生机制；9、临床常见的Ⅲ型超敏反应性疾病：Arthus反应、全身性免疫复合物病：血清病（青霉素引起的血清病反应）、链球菌感染后肾小球肾炎、类风湿性关节炎；10、Ⅳ型超敏反应的发生机制；11、临床常见的Ⅳ型超敏反应性疾病：感染性迟发型超敏反应、接触性迟发型超敏反应：接触性皮炎。【教学方法】1、课堂讲授；2、多媒体辅助教学；3、课堂讨论。第十八章 自身免疫性疾病【预习要求】预习自身免疫性疾病的特点；自身免疫性疾病发生的相关因素。【目的要求】1、掌握自身免疫、自身免疫病的概念；2、熟悉自身免疫性疾病的特点，自身免疫性疾病发生的相关因素：抗原方面的因素；3、了解自身免疫性疾病的分类；4、了解自身免疫性疾病的免疫损伤机制及典型疾病，自身免疫性疾病发生的相关因素：免疫系统方面的因素。【教学内容】1、自身免疫和自身免疫性疾病的概念；2、自身免疫性疾病的特点和分类；3、自身免疫性疾病的免疫损伤机制及典型疾病；4、自身免疫性疾病发生的相关因素：免疫隔离部位抗原的释放、自身抗原的改变、分子模拟。【教学方法】1、课堂讲授；2、多媒体辅助教学。第十九章 免疫缺陷病【预习要求】预习X性联无丙种球蛋白血症、DiGeorge综合征、ADA和PNP缺陷引起的SCID的免疫发病学及免疫学特点，AIDS的发病机制。【目的要求】1、掌握免疫缺陷病概念、分类；AIDS的传播途径；AIDS的发病机制：HIV侵入免疫细胞的机制；2、熟悉X性联锁无丙种球蛋白血症、DiGe orge综合征、ADA和PNP缺陷引起的SCID的免疫发病学及免疫学特点；诱发获得性免疫缺陷病的因素；AIDS的预防和治疗； 3、了解遗传性血管神经性水肿、中性粒细胞数量减少；AIDS的发病机制：HIV损伤免疫细胞的机制；HIV诱导的机体免疫应答；临床分期及免疫学特征。【教学内容】免疫缺陷病概念、分类；原发性B细胞缺陷：X性联锁无丙种球蛋白血症的免疫发病学、免疫学特点；原发性T细胞缺陷：DiGeorge综合征的免疫发病学、免疫学特点；重症联合免疫缺陷病：ADA和PNP缺陷引起的SCID的免疫发病学、免疫学特点；补体系统缺陷，吞噬细胞缺陷；诱发获得性免疫缺陷病的因素、AIDS的概念；HIV侵入免疫细胞的机制；HIV诱导的机体免疫应答；临床分期及免疫学特征；AIDS的预防和治疗。【教学方法】1、课堂讲授；2、多媒体辅助教学；3、课堂讨论。第二十章 肿瘤免疫【预习要求】预习机体对肿瘤抗原的免疫应答、肿瘤的免疫逃逸机制。【目的要求】1、掌握肿瘤抗原，TSA，TAA的概念；2、熟悉肿瘤抗原的分类，机体对肿瘤的免疫应答；肿瘤的的免疫逃逸机制；3、了解肿瘤抗原产生的分子机理；肿瘤免疫诊断和免疫治疗及预防。【教学内容】1、肿瘤抗原产生的分子机理；2、肿瘤抗原：肿瘤抗原的分类和特征；3、机体对肿瘤抗原的免疫应答：（1）体液免疫应答；（2）细胞免疫应答；4、肿瘤的免疫逃逸机制：（1）与肿瘤细胞有关的因素；（2）与宿主免疫系统有关的因素；5、肿瘤免疫诊断和免疫治疗及预防。【教学方法】1、课堂讲授。2、多媒体辅助教学。3、课堂讨论。第二十一章 移植免疫【预习要求】 预习同种异型移植排斥反应的本质；同种异型移植排斥反应的靶抗原；受者T细胞对供者MHC分子的直接识别的概念、受者T细胞对供者MHC分子的间接识别的概念及基本过程。【目的要求】1、掌握T细胞识别同种抗原的机制：受者T细胞对供者MHC分子的直接识别的概念、受者T细胞对供者MHC分子的间接识别的概念及基本过程；GVHR和HVGR的概念；2、熟悉同种异型移植排斥反应的靶抗原；移植排斥反应的类型；3、了解移植排斥反应的效应机制，移植排斥反应的防治原则。【教学内容】1、移植、供者、受者的概念；2、同种异型移植排斥反应的靶抗原；3、T细胞识别同种抗原的机制：受者T细胞对供者MHC分子的直接识别的概念、受者T细胞对供者MHC分子的间接识别的概念及基本过程；4、移植排斥反应的效应机制；5、移植排斥反应的类型；GVHR和HVGR的概念；6、移植排斥反应的防治原则。【教学方法】1、课堂讲授；2、多媒体辅助教学。第二十二章 免疫学检测技术的基本原理（实验小班讲课）【预习要求】预习凝集反应，沉淀反应，酶免疫测定。【目的要求】1、掌握检测抗原和抗体的体外试验：凝集反应（直接凝集反应和间接凝集反应）、沉淀反应（对流免疫电泳）；用标记抗体或抗原进行的抗原抗体反应（酶免疫测定：双抗体夹心法和间接法）；免疫细胞功能的检测：外周学单个核细胞的分离；2、熟悉检测抗原和抗体的体外试验：沉淀反应（单向琼脂扩散、双向琼脂扩散、免疫电泳）、用标记抗体或抗原进行的抗原抗体反应（免疫荧光技术、放射免疫测定法、化学发光免疫技术、免疫胶体金技术、免疫印迹技术）；体外抗原抗体结合反应的特点及影响因素；3、了解免疫细胞功能的检测：T细胞功能测定：T淋巴细胞增殖试验。【教学内容】1、体外抗原抗体结合反应的特点及影响因素；2、检测抗原和抗体的体外试验：凝集反应（直接凝集反应和间接凝集反应）、沉淀反应（对流免疫电泳、单向琼脂扩散、双向琼脂扩散、免疫电泳）；用标记抗体或抗原进行的抗原抗体反应（酶免疫测定：双抗体夹心法和间接法、免疫荧光技术、放射免疫测定法、化学发光免疫技术、免疫胶体金技术、免疫印迹技术）； 3、免疫细胞功能的检测：外周学单个核细胞的分离；T细胞功能测定：T淋巴细胞增殖试验。【教学方法】1、课堂讲授；2、多媒体辅助教；3、课堂讨论。第二十三章 免疫学防治（实验小班讲课）【预习要求】预习人工主动免疫、人工被动免疫、计划免疫。【目的要求】1、掌握人工主动免疫、人工被动免疫和计划免疫的概念。2、熟悉灭活疫苗、减毒活疫苗、类毒素、抗毒素、人免疫球蛋白制剂、细胞因子与单克隆抗体；疫苗的基本要求，我国儿童计划棉衣的常用5种疫苗；3、了解新型疫苗及其发展（亚单位疫苗、结合疫苗、合成肽疫苗、基因工程疫苗）、疫苗的应用以及免疫治疗的概念和分类。【教学内容】1、人工免疫：人工主动免疫、人工被动免疫、计划免疫。2、灭活疫苗、减毒活疫苗、类毒素、抗毒素、人免疫球蛋白制剂、细胞因子与单克隆抗体；疫苗的基本要求，我国儿童计划棉衣的常用5种疫苗；3、新型疫苗及其发展（亚单位疫苗、结合疫苗、合成肽疫苗、基因工程疫苗）、疫苗的应用以及免疫治疗的概念和分类。

主要由IgE抗体介导，肥大细胞和嗜碱性细胞是主要的效应细胞。

远缘杂交不亲和不好意思啊，忘了 反正是两个

回答 您好，亲，很高兴由我来为您解答。转基因技术目前主要应用在：目前为止除了农业，在医药、工业、环保、能源、材料方面都有转基因。 　最早开始转基因技术的是医药，人工胰岛素、某些疫苗、生长激素都是转基因技术制造出来的。 　工业方面主要就是转基因纤维素，环保方面还有污染物的生物降解，新能源方面的转基因发酵的工业酒精等等。 　不过最蓬勃的还是农业的转基因，毕竟饥荒和环境问题是可以通过转基因直接改善的，所以发展的程度最高。 以上便是我的回答，希望可以帮助到您，方便时可以赞哦，祝您生活愉快，谢谢亲[心][心] 更多3条 

遗传育种：转基因植物：培养高产，优质的农作物； 转基因动物：改良家畜遗传性状，选育优良品种；疾病治疗：基因工程药物的获取，如胰岛素，干扰素，乙型肝炎疫苗等； 基因治疗：纠正，补偿缺陷基因。生态环境的保护