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von Willebrand因子裂解酶活性水平的检测及其临床应用　　Residual Collagen Binding Assay for von Willebrand Factor-Cleaving Protease Activity and Its Clinical Application　　高维强 苏健 邢秀萍 王京华 白霞 王兆钺 阮长耿　　摘 要：血管性血友病因子裂解酶(vWF-cp)是新近发现的一个金属蛋白酶,其活性在多种生理病理状态下发生改变为了研究von Willebrand因子裂解酶活性检测及其临床应用,用ELISA法检测了vWF-cp酶解前及裂解后血清(浆)中血管性血友病因子(vWF)的胶原结合能力,两者之比作为该待测血清(浆)的相对vWF-cp活性水平同时观察血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者与肿瘤患者体内vWF-cp活性的改变结果表明,该方法准确测出了87名健康成人和79例患者血样的残余胶原结合力(R-CBA),批内变异和批间变异分别为3 60%(n=9)和35%(n=5)53名健康成人血清vWF-cp活性水平为(47±78)%,30名健康成人血浆vWF-cp活性水平为(79±17)%6例TTP患者中5例血浆vWF-cp活性水平显著降低,25例良性肿瘤患者血清vWF-cp水平轻度降低,49例恶性肿瘤患者则明显下降(P值分别小于001,03和001)结论:以R-CBA检测vWF-cp活性水平简单易行,可应用于临床检验恶性肿瘤患者,尤其是TTP患者血浆(清)vWF-cp活性水平显著降低　　关键词：血管性血友病因子裂解酶;残余胶原结合试验;血栓性血小板减少性紫癜　　分类号：R6;R6 文献标识码：A　　文章编号：1009-2137(2004)06-0726-04　　作者简介：通讯作者:阮长耿,所长、院士、教授电话:(0521)65113556/E-mail:　　作者单位：高维强（苏州大学附属第一医院,江苏省血液研究所,苏州,215006）　　苏健（苏州大学附属第一医院,江苏省血液研究所,苏州,215006）　　邢秀萍（河南省开封市第一人民医院血栓室,开封,475000）　　王京华（哈尔滨医科大学附属第一医院血液科,哈尔滨,150086）　　白霞（苏州大学附属第一医院,江苏省血液研究所,苏州,215006）　　王兆钺（苏州大学附属第一医院,江苏省血液研究所,苏州,215006）　　阮长耿（苏州大学附属第一医院,江苏省血液研究所,苏州,215006）　　参考文献：　　〔1〕Gerritsen HE, Robles R, Lammle B, et Partial amino acid sequence of purified yon Willebrand factor-cleaving Blood,2001; 98: 1654- 1661　　〔2〕Furlan M, Robles R, Galbusera M, et yon Willebrand factorcleaving protease in thrombotic thrombocyto-penic purpura and the hemolytic-uremic N Engl J Med, 1998; 339: 1578-1584　　〔3〕Tsai HM, Lian EC Antibodies to von Willebrand factor-cleaving protease in acute thrombotic thrombocytopenic N Engl J Med, 1998; 339: 1585-1594　　〔4〕Mannucci PM, Canciani MT, Forza I, et Changes in health and disease of the metalloprotease that cleaves yon Willebrand Blood, 2001; 98:2730-2735　　〔5〕Furlan M, Lammle B Assays of von Willebrand factor-cleaving protease: a test for diagnosis of familial and acquired thrombotic thrombocytopenic Semin Thromb Hemost, 2002; 28:167 - 172　　〔6〕Rick M, Moll S, Taylor M, et Clinical use of a rapid collagen binding assay for yon Willebrand factor cleaving protease in patients with thrombotic thrombocytopenic Thromb Haemost,2002; 88:598-604　　〔7〕Ruggeri ZM Old concepts and new developments in the study of platelet J Clin Invest, 2000; 105:699 -701　　〔8〕Fujikawa K, Suzuki H, McMullen B, et Purification of human von Willebrand factor- cleaving protease and its identification as a new member of the metalloproteinase Blood, 2001; 98:1662 - 1666　　〔9〕Zheng X, Chung D, Takayama TK, et Structure of yon Willebrand factor cleaving protease (ADAMTS13), a metalloprotease involved in thrombotic thrombocytopenic J Biol Chem,2001; 276:41059-41063　　〔10〕Levy GG, Nichols WC, Lian EC, et Mutations in a member of the ADAMTS gene family cause thrombotic thrombocytopenic Nature, 2001; 413: 488-　　〔11〕施文瑜,王迎春,白霞,等Von Willebrand因子胶原结合试验的建立及其临床应用中华检验医学杂志,2003;26:200-203　　〔12〕Oleksowicz L, Bhagwati N, DeLeon-Fernandez, et Dificient activity of von Willebrand's factor-cleaving protease in patients with disseminated Cancer Res, 1999; 59:2244-2250　　收稿日期：2003年12月1日　　修稿日期：2004年6月25日　　出版日期：2004年12月1日　　请看PDF全文　　==========================================　　我还打过一遍电话你要不把分给我你就不太不地道了，这是我好不容易找到的他的一个论文。你太走运了，好谢谢我吧，我听过他的一个演讲。　　============================================　　作者简介：通讯作者:阮长耿,所长、院士、教授电话:(0521)65113556/E-mail:　　===================================================　　把分给我吧　　下面那个qdcz也是我

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