概述阿尔茨海默病是一组原因未明的原发性脑变性疾病。常起病于老年或老年前期、多缓慢发病,逐渐进展,以痴呆为主要表现。起病于老年前或者,多有同病家族史、病情发展较快。一般认为,年龄每增加5年,患病率将增加1倍。其中半数以上为阿尔来未病,女性较男性多见。病因 近年来,对本病的病因研究有重要的突破,应用分子遗传学和连锁分析方法发现,本病是一种家族性遗传性疾病。 此外,尚发现先天愚型(Down综合征)的患病危险性也增加,存在着潜在的家族性联系。 其他有关病因的假说有:正常衰老过程的加速,铝或硅等神经毒素在脑内的蓄积;免疫系统的进行性衰竭;机体解毒功能减弱以及慢性病毒感染等,可能与本病的发生有关。高龄、丧偶、低教育、独居、经济窘迫和生活颠沛者患病的机会较多。心理社会因素可能是本组疾病的发病诱因。 症状 多隐袭起病,少数病人在躯体疾病,骨折或精神受刺激的情况下症状很快出现。记忆障碍常为本病的首发症状,如经常失落物品,遗忘已许诺的事情,言语罗嗦而重复等。随后,智能衰退日益严重,进食不知饥饱,外出后找不到自己家门,叫不出家人的名字,甚至不能正确回答自己的姓名、年龄、是否已经结婚等。有时因记忆减退而出现错构和虚构;或因找不到自己放置的物品,而怀疑被他人偷窃;或因强烈的嫉妒心而怀疑配偶不贞。此类片段的妄想,可随着痴呆的加重而逐渐消退,患者的视空定向能力也常在早期受损,不能临摹较简单的立体图形,可从神经心理测验时检出。有的患者不能正确使用词汇,不能认识镜中自己的形象,尚可有失语、失认、失用及自体部位觉缺失及强握,吸吮等原始反射。 有的患者早期以情感障碍为主,表现为躁狂或抑郁症状,有被误诊为功能性精神病的可能,随着病情逐渐加重,痴呆症状日益明显才被确诊。患者尚可有性格改变,缺乏羞耻及道德感,不注意个人卫生,不能料理自己的生活,常收集废纸杂物视作珍宝,及至后期,终日卧床不起,大小便失禁,口齿含糊不清,言语杂乱无章。幻觉等,常因急性精神创伤,更换环境或各种躯体疾患所促发,例如无症状性肺炎、尿路感染、骨折外伤、镇静剂过量及营养和电解质紊乱等,如能去除病因。妥善处理,则意识可恢复清晰,但仍遗留不同程度的人格改变与智能缺损。 检查 脑电图检查早期仅呈现a节律减慢,晚期为弥漫性慢波。 CT检查可显示皮质萎缩和第三脑室扩大。 治疗 目前尚缺乏特殊的病因治疗措施,一般生活上的照顾和护理极为重要。注意病人的饮食、营养和日常的清洁卫生,尽量督促病人自己料理生活,鼓励病人参加适当活动,以减缓其精神衰退。避免让病人单独从事有可能发生危险的活动。对卧床的病人要严防发生褥疮、合并感染和骨折等。 用于改善认知功能和促进脑部代谢的药物有:氨酯醒、Y氨酷酸、脑复新、核糖核酸、氧化麦角碱、石杉碱及胆碱前体二甲氨乙醇等,以及钙离子拮抗剂:西比灵、尼莫地平等可有帮助。一般患者不需要服用抗精神病药物,如有精神兴奋或抑郁、行为紊乱、难以管理者,可给少量神经阻滞剂或抗焦虑或抗抑郁药物,但需注意副反应,当症状改善后,宜及时停药。