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概述 皮肤粘膜淋巴结综合症（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasaki diseaes），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多，1990年 北京儿童医院风湿性疾病住院病例中，川崎病67例，风湿热27例；外省市11所医院相同的资料中，川崎病为风湿的2部。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂编入结缔组织疾病篇内。
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中文名称：川崎病英文名称：Kawasaki’s disease其他名称：皮肤黏膜淋巴结综合征定义：以全身性血管炎为主要病变的小儿急性发热性疾病，发病可能与多种病毒、细菌、立克次体、支原体等感染所致免疫异常有关。应用学科：免疫学（一级学科）；免疫病理、临床免疫（二级学科）；感染免疫（三级学科）川崎病是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS）,临床多表现：发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。西医学名： 川崎病英文名称： Kawasaki’s disease其他名称： 皮肤黏膜淋巴结综合征所属科室： 内科 -主要症状： 发热，皮疹，颈部非脓性淋巴结肿大，眼结合膜充血，口腔黏膜弥漫充血，杨梅舌主要病因： 病因不明多发群体： 婴幼儿目录疾病简介发病原因临床表现诊断鉴别疾病治疗疾病预后专家观点展开疾病简介川崎病是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS）,临床多表现：发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。日本曾有三次发病高峰，1979年15519例，1982年15519例，1986年12847例，1973年首先在日本国土以外的朝鲜半岛、中国及美、澳、欧洲相继发现；亚裔人发病较多，日本民族尤多见；多发生于婴幼儿，6-11月为发病高峰，男性发病率较女性为高（1.35-1.5：1），复发率约1-3%，四季皆有发病，我国以春夏之交稍多发。[1]发病原因川崎病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中，曾有家庭发病情况，临床上又有许多表现酷似急性感染，提示似有病原体存在。但男婴较多，日本发生率高和至今未找到直接致病病原体的现状，感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受关注的是链球菌，但至今从未由患儿体内分离到链球菌。也有人提到一种在禽兽间致病的耶尔森（Yersinia）菌中的假结核型株感染?似与川崎病相关，但也无法找到确实的证据。[2]临床表现疾病症状临床常以高热（39℃以上）为最初表现，热程在5天以上，一般为一、二周，有的热退一、二天又高，热程长的可达三、四周，退热药仅短暂稍降。发热数日后掌跖面红肿且痛，躯干部出现大小不一的斑丘疹，形态无特殊，面部四肢亦有，不痒，无疱疹或结痂。发热数日两侧眼结膜充血，球结膜尤重，仅少数并发化脓性结膜炎，用裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥和皲裂，甚至有出血；舌常呈杨梅舌，口腔粘膜充血，但无溃疡。当有发热并且看到眼、唇及皮疹表现时，基本可诊断川崎病。此外，50%～70%的川崎病早期有淋巴结肿大，一侧或双侧，非化脓性，数日后消退，有时肿胀波及颌下，甚至有误诊为腮腺炎，淋巴结肿仅限于颈部前三角，不痛，波及其他部位很少。病程第二周80%手、足部脱皮，为从甲床移行处开始，部分婴幼儿可先表现为肛周脱屑，这一点需要特别注意。疾病分期川崎病的病程大约可分以下四期：①急性期1-11天；②亚急性期：11-21天；③恢复期：21-60天；④慢性期：60天以后。分期症状急性期：高热、眼结合膜充血、皮疹、口腔改变、淋巴结肿大、烦躁、血沉快、CRP增高、白细胞高；亚急性期：体温仍可有波动，继续烦躁，较前减轻，眼结合膜充血未痊愈，指趾端脱皮，血小板增高；恢复期：症状完全消失，眼结合膜稍留充血，淋巴结消肿，血沉、白细胞总数渐正常；慢性期：临床表现大多正常。[1][3]诊断鉴别疾病诊断川崎病实验室诊断方面主要依靠血清学检查如白细胞升高、血小板增加、C反应蛋白升高、血沉加快等等，同时注意是否伴有肝肾功能损害和DD-二聚体的升高。辅助检查中尤其要注意心超和心电图的表现，提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩张和心肌损害。诊断可以从以下要点进行参考：1.发热五天以上，如有其他征象，五天之内已可确诊，加上：2.具有下列四条：(1)双侧眼结膜充血，无渗出物。(2)口腔及咽部粘膜有充血，口唇干燥皲裂，杨梅舌。(3)急性期手足红肿，亚急性期甲周脱皮。(4)出疹主要在躯干部，斑丘疹，多形红斑样或猩红样。(5)颈淋巴结肿，直径超过1.5cm。3.无其他病种可解释上列表现。如有发热只伴有其他三条，但见冠状动脉瘤者亦可诊断。鉴别诊断⑴ 特异性炎症疾病（感染性）：耶尔森菌感染，溶血性链球菌感染（猩红热、暴发性），葡萄球菌感染（中毒性休克综合征），肺炎衣原体感染，病毒感染（麻疹、流感、EBV、HIV），白色念珠菌感染、钩端螺旋体病。⑵ 非特异性炎症疾病：Stills病，Stevons-Johnson综合征，药物过敏，疫苗接种后，烧伤后。[1][2]疾病治疗川崎病的主要治疗方法是，急性期明确诊断后口服肠溶阿司匹林30-50mg/Kg.日，分2-3次口服，热退后调整为3-5mg/Kg.日。在病程10天内（多主张7天内）及时进行大剂量丙种球蛋白静滴，目前国际上多主张2g/kg单次运用。使用原则参照美国心脏协会（AHA）方案，建议川崎病急性期患儿均采用丙种球蛋白静滴；而日本川崎病研究组则认为丙种球蛋白静滴适应症为冠状动脉瘤高危患者，多采用原田计分法：①白细胞数>12×109;②血小板计数<350×109;③C-反应蛋白强阳性（>4.0mg/dl）;④红细胞压积<0.35;⑤血浆白蛋白<35g/l;⑥年龄≤12个月；⑦性别，男性。以上计分方法在发病7天内计分，每项为1分，计分为4分以上为丙种球蛋白静滴疗法的适应症。[1]疾病预后川崎病的预后大多良好，大部分的患儿可自行恢复，症状类似普通感冒，这也是早期此病极易被忽视的主要原因，少数可产生并发症，特别是心血管并发症：冠状动脉扩张，严重的产生动脉瘤迁延数年。预防接种川崎病患儿的预防接种存在两个重要问题：其一， 丙种球蛋白阻滞活的病毒疫苗复制及后天获得性免疫建立；其二，川崎病恢复期儿童在接种活的或其他疫苗后的安全性问题。一些自身免疫性疾病包括系统性血管炎,在应用活的或死的疫苗后病情可能会突然恶化,因此川崎病后全部预防接种推迟至少3 个月（一般建议6月以后）。AHA 建议非肠道的活病毒疫苗预防接种(麻疹、腮腺炎和风疹) 应在丙种球蛋白后延迟至少5 个月（一般建议6月以后）,因为被动免疫抗体可能干扰免疫制剂免疫功能。但麻疹爆发期间,对于以前没有进行被动免疫的儿童,应早期谨慎应用麻疹疫苗,并且以后应复种疫苗。[2][3]专家观点川崎病的典型病例诊断较明确，对于不典型的患儿如何进行确定非常重要，忽视则容易漏诊，生搬硬套则容易误诊。因此对于此类情况需要结合其他实验室检查慎重考虑，如通过血清学中的血BNP、尿LDH等，最重要的一点，严格注意心超中冠状动脉的变化。对于患儿的家长要重视川崎病孩子的随访，及时一切正常，也要保持每年一次的健康体检，及时孩子成年后也要保持下去。目前，很多国外的报道提示，青壮年期的冠心病发生者都与儿时的类似川崎病的患病历史有关。参考资料1杜忠东，梁璐，孟晓萍，李棠，张拓红，川崎富作，柳川洋，北京小儿川崎病流行病学调查协作组。1995～1999年北京住院小儿川崎病流行病学调查。中华医学杂志，2003年83卷21期2胡静，王大为，秦玉明。 川崎病病因的研究进展。 国际儿科学杂志，2007年34卷 第03期3沈捷 李锦康 黄敏 杨晓东 徐萌 张永为，刘家应。川崎病患儿血管内皮生长因子变化的意义。中华全科医学，2010年8卷06期。开放分类：
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