超声诊断肥厚性心肌病论文

如果在显微镜下看人会是什么样子呢？

肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性（Obstructive）和非梗阻性（Non-obstructive）肥厚型心肌病，不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis IHSS）。 一、病因不明，可能因素有： 1、遗传 一个家族中可有多人发病，提示与遗传有关。Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达，对照组检出率极低。HLADR系统是遗传基因之一，对免疫反应有调节作用，说明本病与遗传有关。 2、内分泌紊乱 嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。 二、病理 主要病变为心肌肥厚，尤其主动脉瓣下部的室间隔和*肌最为明显，因而形成左心室流出道梗阻。心室腔常缩小呈S形裂隙状，室间隔厚度与左室壁厚度之比大于时，称为不对称性室间隔肥厚。心肌肥厚的部位也有突出表现在心尖部和心脏其它部位者，心肌细胞肥大，排列紊乱，为本病病理改变之一。当有显著二尖瓣关闭不全时，可有继发性二尖瓣叶增厚。 1、症状 本病男女间有显著差异，大多在30－40岁出现症状，随着年龄增长，症状更加明显，主要症状有①呼吸困难，劳力性呼吸困难，严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难，系由于肥厚的心肌顺应性降低，左心室舒张末期压力增高，进而左房压力增高，产生肺淤血所致。②心绞痛；常有典型心绞痛，劳力后发作。胸痛持续时间较长，用硝酸甘油含化不但无效且可加重。心绞痛的发作，可能由于肥厚的心肌内细冠状动脉受压心肌供血不足，及心肌肥厚需氧增多所致。③晕厥与头晕；多在劳累时发生，发生气制不详，可能由于左心室顺应性降低，劳累后交感神经的正性肌力作用增强，致左心室顺应性更差，舒张期心室血液充盈更少，左室流出道梗阻加重，心搏出量减少，引起脑供血不足所致，也可能是由于过度刺激左心室压力感受器，引起反射性血管扩张。血压下降所致，发生过速或过缓型心律失常时，也可引起晕厥与头晕。④心悸；患者感觉心脏跳动强烈，尤其左侧卧位更明显，可能由于心律失常或心功能改变所致。 2、体征 常见体征①心尖部收缩期搏动；由于心肌肥厚，可见搏动增强。由于左心室顺应性降低，心房收缩增强，血流撞击左心室壁，在心尖部可有收缩期前冲动。第一心音后又有第二次收缩期搏动，形成收缩期双重搏动。②收缩期细震颤；多在心尖部。有收缩期细震颤者，左心室流出道梗阻多较重。③收缩期杂音；在胸骨左下缘或心尖内侧呈“粗糙吹风性”收缩中晚期杂音，系由于左心室流出道梗阻所致。凡增强心肌收缩力或降低动脉阻力的因素，均可使左心室与主动脉之间压力差增大，杂音增强，凡能降低心肌收缩力或增加动脉阻力的因素，均可使压力阶差减小，杂音减弱。回心血量增多时，杂音减弱。回心血量减少杂音增强。④心尖部收缩期杂音；本病约50％伴有二尖瓣关闭不全，因而心尖部有收缩中晚期杂音，或全收缩期杂音。⑤第三心音及第四心音。 （1）X线检查心脏大小正常或增大，心脏大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差呈正比，压力阶差越大，心脏亦越大。心脏左心室肥厚为主，主动脉不增宽，肺动脉段多无明显突出，肺淤血大多较轻，常见二尖瓣钙化。 （2）心电图由于心脏缺血，心肌复极异常，ST－T改变常见，左心室肥厚及左束支传导阻滞也较多见，可能由于室间隔肥厚与心肌纤维化而出现Q波，本病也常有各种类型心律失常。 （3）超声心动图 是一项重要的非侵入性诊断方法。主要表现有①室间隔异常增厚，舒张期末的室间隔厚度＞15mm.②室间隔运动幅度明显降低，一般≤5mm.③室间隔厚度／左室后壁厚度比值可达：1，一 般认为比值＞：1已有诊断意义。④左心室收缩末内径比正常人小。⑤收缩起始时间室隔与二尖瓣前叶的距离常明显缩小。⑥二尖瓣收缩期前向运动，向室间隔靠近，在第二心音之前终止。⑦主动脉收缩中期关闭，可能由于收缩早期血流速度快，收缩后期由于梗阻加重而血流速度忽然减慢，产生吸引作用（Ventureeffect）所致。以上7项应综合分析，方能得出正确结论，应注重高血压病，甲状腺机能低下，均可引起类似表现。 （4）心导管检查及心血管造影 心导管检查，左心室与左心室流出道之间出现压力阶差，左心室舒张末期压力增高，压力阶差与左心室流出道梗阻程度呈正相关。心血管造影，室间隔肌肉肥厚明显时，可见心室腔呈狭长裂缝样改变，对诊断有意义。 三、诊断 青中年劳力性心绞痛，硝酸甘油不能缓解，有猝死家族史者，应想到本病的可能性，结合体征、心电图、X线、二维超声心动图检查，常可提供诊断依据。 心导管检查左心室与左心室流出道间有压力阶差，心血管造影是诊断本病的可靠条件，显示*肌和室间隔特征性巨大肥厚，通常为三角形的心室腔，呈狭窄裂缝样改变，心室收缩末心室腔一般呈完全或几乎完全消失征象，造影也能证实二尖瓣反流。 四、鉴别诊断 本病应与以下疾病鉴别： 1 、冠状动脉粥样硬化性心脏病肥厚型心肌病与冠心病均有心绞痛，心电图ST－T改变，异常Q波及左室肥厚，因而两病较易误诊。鉴别点①杂音 肥厚型梗阻性心肌病在胸骨左下缘或心尖内侧可闻喷射性收缩期杂音。乏氏动作使杂音增强 ，两腿上抬则杂音减弱。可伴有收缩细震颤。冠心病合并室间隔穿孔时或伴*肌功能不全时，亦可有收缩期杂音。但系返流性杂音。②冠心病心绞痛，含化硝酸甘油3－5分钟内缓解。肥厚型心肌病心绞痛，硝酸甘油无效，甚或加重。③超声心动图，肥厚型心肌病，室间隔厚度＞15mm，室间隔左室后壁比值＞：1.而冠心病主要表现为室壁节段性运动异常。④心导管检查及冠脉造影可明确诊断。 2、主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄的收缩期杂音多在胸骨右缘第二肋间，杂音向颈部传导，大多伴有收缩期细震颤，主动脉第二心音减弱。X线检查升主动脉有狭窄后扩张，二者不难鉴别。 3、室间隔缺损杂音也在胸骨左下缘，但为返流性杂音，超声心动图和心导管检查可明确鉴别。 五、治疗： 肥厚型心肌病发展缓慢，预后较好，但由于心律失常，可致猝死，生活上应注重避免过劳，防止过度精神紧张，β受体阻滞剂，心得安可降低心肌收缩力，减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。剂量：10mg，口服，每日3次。可逐渐增加，可达480mg/日。也可用钙通道阻滞剂，异搏定40mg口服每日3次，硝苯吡啶10mg，口服，每日3次。能改善心室舒张功能，应注重观察血压，以防血降得过低。 外科手术治疗：压力阶差＞60mmHg，药物治疗无效者，可手术治疗。可行肥厚肌肉切除术。合并严重二尖瓣关闭不全者，可做二尖瓣置换术。

猫肥厚性心肌病可分为原发性和继发性。原发性是指没有任何其他的病因而发生肥厚性心肌病，大多数与遗传有关；继发性是指由于甲状腺功能亢进引起的，所以一旦猫咪稳定之后应进行甲状腺功能的检测，以判定原发性或者继发性的肥厚性心肌病。 继发性的肥厚性心肌病有较佳的预后，若当控制甲状腺的刺激，心肌肥大的状况是能够得到些缓解并阻止心肌继续肥大。若原发性的肥厚性心肌病或并发血栓性栓赛时，则预后不良，但有些猫可以在确诊后存活长达三年。 品种英国短毛猫，雄性，已免疫，年龄1岁半，体型一般，平时以采食猫粮为主， 之前无呼吸系统疾病病史。 临床检查 体温℃，体重，心率136次/min、呼吸35次/min，机体消瘦，脱水，心律不齐，心音奔马音，呼吸音急促，腹部呼吸，喘气，张嘴呼吸，眼结膜苍白，口腔可视粘膜苍白，听诊胃肠蠕动音未见明显异常，触诊腹部未见明显紧张和疼痛感。 实验室检查 血液学检查 1） 血常规：结果判读：疑轻微脱水，其他未见明显异常2） 生化检查结果结果判读：血糖轻微升高，其他未见明显异常其他检查： 猫心脏病快速检测:  f BNP 异常 （备注：BNP是心功能紊乱时最敏感和特异的指标，当心室的容量增加，心室压力增大时，BNP的浓度显著升高，被誉为充血性心力衰竭的一个潜在的“白细胞”） 影像学检查：结果判读：仰卧位，全心轮廓增大。肺叶塌陷，双侧胸腔积液，双侧支气管空气征；右侧位，心脏轮廓不清、肺泡浸润，整个胸腔雪花样白化。 心脏超声：超声提示：左心室肥厚，左心房扩张，左心收缩功能尚可。 治疗原则：促进心室充盈，减轻充血，控制心律失常，减少缺血，防止血栓栓塞。 1） 当猫猫出现呼吸加快，张嘴呼吸喘气的时候，任何的刺激都可能会引发心搏过速而急性心因性休克，但是不处理猫猫也是活不了，而且诊断的进行是必须的，必要时会给予微量的镇静剂来让猫猫安静。 2） 如果猫咪已经出现呼吸困难的症状时，一般不进行诊断，会让猫咪先在氧气仓里治疗，等待猫咪呼吸较平稳且血色较佳时，才会进行胸部X光造影，如果可能的话也应同时埋置留置针，并连接上适当的点滴，作为紧急给药的途径。 3） X光片上或许可以见到全面性的心脏影像增大或者双侧心房扩大、肺部静脉怒张、肺部动脉扩大、肺水肿、以及可能出现胸水、但心脏的大小也可能或呈现典型的爱心型。如果出现肺水肿时，应给予药物来缓解肺水肿的症状，如果出现胸水，也要进行胸腔穿刺来将胸水抽出。 4） 如果猫咪的呼吸速率持续下降且稳定后，可以进行心脏超声波扫描，可能会发现左心房扩大，心室中膈增厚及乳突状肌肥大，这时候才算是完全的确诊。 所以猫咪肥大性心肌病的处理是先进行对症治疗来稳定猫咪，稳定后才考虑进行确诊工作，如果急着进行这些诊断流程，大多会在诊断的过程中死亡 1） 猫心脏病发病可能是急性的。有时只出现无力和厌食的症状，建议给猫咪每年体检一次。 2） 临床检查时：听诊可能发现心杂音和奔马律，欣前区搏动有力，但是体格检查可能正常。 3） 有的猫在没有其他症状时发生晕厥或突然死亡。晕厥时可用针灸疗法：主以人中穴。

介绍肥厚型心肌病是一种异构的单基因心脏病研究了50多年,认可的一个重要原因是心律不齐的突然死亡、心脏衰竭、心房fi brillation(栓塞中风)。1 - 8针对日趋复杂的临床实践中,国际diff erences在战略方法,提出在遗传diseases5,8日至13日和心脏成像,14 - 17意料之中的诊断、自然历史、和管理肥厚性有氧运动望采纳`(*∩_∩*)′祝楼主学习成功